hémoglobinurie paroxystique nocturne

L’HPN est une maladie sanguine rare où les cellules sanguines sont sujettes à être attaquées par une partie du système immunitaire. Le processus où les globules rouges sont détruits est appelé « hémolyse » et il est responsable de nombreux symptômes de la maladie. La” PNH hémolytique  » touche environ 5 personnes sur un million de la population générale. 10 autres personnes par million ont un petit clone de PNH mais peu de symptômes de type PNH.,

Toutes les personnes atteintes d’HPN ne sont pas touchées de la même manière. Certains patients peuvent ne présenter aucun symptôme alors que d’autres peuvent éprouver beaucoup de complications différentes en raison de la maladie.

le Professeur Peter Montagnards explique PNH

La fonction de la moelle osseuse

Le but principal de la moelle osseuse à produire des globules.
Il existe trois principaux types de cellules sanguines faite par la moelle osseuse: les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes.

• Les globules rouges transportent l’oxygène autour du corps car ils contiennent de l’hémoglobine qui se lie et transporte l’oxygène., L ‘anémie est l’ endroit où le taux de globules rouges, et donc le taux d ‘ hémoglobine, est faible. Les symptômes de l’anémie comprennent la fatigue, les palpitations, l’essoufflement et la pâleur.

• Les globules blancs sont responsables de la lutte contre les infections et un faible nombre de globules blancs peut signifier que les gens sont plus enclins à développer des infections.
• les Plaquettes sont des cellules sanguines impliquées dans la coagulation du sang. Une faible numération plaquettaire est associée à une augmentation des ecchymoses et des saignements., Les plaquettes activées (ou stimulées) peuvent s’agglutiner au mauvais endroit, ce qui entraîne la formation de caillots sanguins (également appelés thromboses).

pourquoi PNH?

PNH a été nommé il y a longtemps après une description des symptômes observés chez les patients. Cependant, le nom ne convient pas à toutes les personnes atteintes D’HPN. « Paroxystique « se réfère à des symptômes survenant par intermittence,” hémoglobinurie « à l’hémoglobine observée dans l’urine (décoloration de l’urine rouge foncé ou noire) et” nocturne » à elle survenant la nuit (ou généralement la première chose le matin)., En réalité, la condition est présente tout le temps et tout le monde n’éprouve pas d’urine foncée.