Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

PNH ist eine seltene Blutkrankheit, bei der Blutzellen dazu neigen, von einem Teil des körpereigenen Immunsystems angegriffen zu werden. Der Prozess, bei dem die roten Blutkörperchen zerstört werden, wird als „Hämolyse“ bezeichnet und ist für viele der Krankheitssymptome verantwortlich. „Hämolytische PNH“ betrifft etwa 5 Menschen in einer Million der Allgemeinbevölkerung. Weitere 10 Menschen pro Million haben einen kleinen PNH-Klon, aber nur wenige PNH-Symptome.,

Nicht alle Personen mit PNH sind gleich betroffen. Einige Patienten haben möglicherweise keine Symptome, während andere aufgrund der Krankheit viele verschiedene Komplikationen haben können.

Professor Peter Hillmen erklärt PNH

Die Funktion des Knochenmarks

Der Hauptzweck des Knochenmarks ist die Produktion von Blutzellen.
Es gibt drei Haupttypen von Blutzellen, die vom Knochenmark gebildet werden: rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen.

• Rote Blutkörperchen transportieren Sauerstoff durch den Körper, da sie Hämoglobin enthalten, das Sauerstoff bindet und transportiert., Bei Anämie ist der Gehalt an roten Blutkörperchen und damit das Hämoglobin niedrig. Zu den Symptomen einer Anämie gehören Müdigkeit, Herzklopfen, Atemnot und blasses Aussehen.

• Weiße Blutkörperchen sind für die Bekämpfung von Infektionen verantwortlich, und eine niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen kann dazu führen, dass Menschen anfälliger für Infektionen sind.
• Blutplättchen sind Blutzellen, die an der Blutgerinnung beteiligt sind. Niedrige Thrombozytenzahlen sind mit erhöhten Blutergüssen und Blutungen verbunden., Aktivierte (oder stimulierte) Blutplättchen können an der falschen Stelle verklumpen, was zur Bildung von Blutgerinnseln (auch Thrombosen genannt) führt.

Warum PNH?

PNH wurde vor langer Zeit nach einer Beschreibung der bei Patienten beobachteten Symptome benannt. Der Name passt jedoch nicht für alle Personen, die PNH haben. „Paroxysmal“ bezieht sich auf Symptome, die intermittierend auftreten, „Hämoglobinurie“ für Hämoglobin im Urin (Verfärbung von dunkelrotem oder schwarzem Urin) und „nachtaktiv“ für nachts auftretende Symptome (oder normalerweise als erstes am Morgen)., In Wirklichkeit ist der Zustand die ganze Zeit vorhanden und nicht jeder erlebt dunklen Urin.