발작성 밤 Haemoglobinuria

PNH 희소한 혈액의 상태가혈구가 될 경향이에 의해 공격의 일부는 신체의 면역 시스템입니다. 적혈구가 파괴되는 과정을”치핵”이라고하며 질병의 많은 증상을 담당합니다. “Haemolytic PNH”는 일반 인구의 백만에서 약 5 명에게 영향을 미칩니다. 백만 명당 또 다른 10 명은 PNH 클론이 적지 만 PNH 형 증상은 거의 없습니다.,

PNH 를 가진 모든 개인이 같은 방식으로 영향을받는 것은 아닙니다. 몇몇 환자가 증상이 있을 수 있습니다 반면 다른 사람할 수 있는 경험 많은 다른 합병증으로 인해하는 질병입니다.

교수는 베드로 Hillmen 설명 PNH

기능의 골수

주요 목적의 골수에서 생산하다.
골수에 의해 만들어진 세 가지 주요 유형의 혈액 세포가 있습니다:적혈구,백혈구 및 혈소판.

• 적혈구는 산소를 결합하고 수송하는 헤모글로빈을 포함하기 때문에 몸 주위에 산소를 운반합니다., 빈혈은 적혈구의 수준,따라서 헤모글로빈이 낮은 곳입니다. 빈혈의 증상으로는 피로감,심계항진,호흡 곤란 및 창백 해 보이는 증상이 있습니다.

• 백혈구에 대한 책임은 싸우는 감염 및 낮은 백혈을 의미할 수 있 사람들은 더 많이 개발 하는 경향이 감염되고 있습니다.
• 혈소판은 혈액 응고에 관여하는 혈액 세포입니다. 낮은 혈소판 수는 타박상과 출혈 증가와 관련이 있습니다., 활성화(또는 자극)혈소판 응집에서 함께 잘못된 장소를 선도하는 혈전의 형성(으로도 알려진 혈전증).

왜 PNH?

PNH 는 환자에서 관찰 된 증상에 대한 설명 후에 오래 전에 명명되었습니다. 그러나 그 이름은 PNH 를 가진 모든 사람들에게 적합하지 않습니다. “발작”이란 현상은 간헐적으로 발생하,”haemoglobinuria”헤모글로빈에서 볼 소변(변색 그것은 진한 빨강색 또는 검은 소변)와”야간”그것에 발생하는 밤에(또는 일반적으로 아침에 제일 먼저)., 실제로 상태는 항상 존재하며 모든 사람이 어두운 소변을 경험하지는 않습니다.