Kohtauksittainen Yöllinen Haemoglobinuria

PNH on harvinainen sairaus, jossa veren solut ovat alttiita hyökkäsivät osa kehon immuunijärjestelmää. Prosessi, jossa punaiset verisolut tuhoutuvat, on nimeltään ”hemolyysi” ja se on vastuussa monista taudin oireita. ”Hemolyyttistä PNH: ta” esiintyy noin 5 henkilöllä miljoonasta väestöstä. Toiset 10 ihmistä miljoonassa on pieni PNH-klooni, mutta vain vähän PNH-tyyppisiä oireita.,

kaikki henkilöt, joilla on PNH, eivät vaikuta samalla tavalla. Joillakin potilailla ei välttämättä ole oireita, kun taas toisilla voi esiintyä paljon erilaisia komplikaatioita sairauden vuoksi.

Professori Peter Hillmen selittää PNH

toiminto luuytimen

päätarkoitus luuydin tuottaa verisoluja.
luuytimen valmistamia verisoluja on kolmea päätyyppiä: punasoluja, valkosoluja ja verihiutaleita.

• punasoluja kuljettaa happea ympäri kehoa, koska ne sisältävät hemoglobiinia, joka sitoo ja kuljettaa happea., Anemiassa punasolujen ja siten hemoglobiinin taso on alhainen. Anemian oireet ovat väsymys, sydämentykytys, hengenahdistus ja kalpeus.

• Valkoiset verisolut ovat vastuussa taistelevat infektioita ja alhainen valkosolujen määrä voi tarkoittaa ihmiset ovat alttiimpia tulehduksille.
• verihiutaleet ovat veren hyytymiseen osallistuvia verisoluja. Verihiutaleiden vähyyteen liittyy lisääntynyt mustelma ja verenvuoto., Aktivoidut (tai stimuloidut) verihiutaleet voivat kasaantua väärään paikkaan, mikä johtaa verihyytymien muodostumiseen (tunnetaan myös trombooseina).

miksi PNH?

PNH nimettiin jo kauan sitten potilailla havaittujen oireiden kuvauksen jälkeen. Nimi ei kuitenkaan sovi kaikille henkilöille, joilla on PNH. ”Puuskittaista” viittaa oireita esiintyy ajoittain, ”haemoglobinuria” hemoglobiini nähnyt virtsassa (värjäisi se tumma punainen tai musta virtsa) ja ”yöllisiä”, jotta se tapahtuu yöllä (tai yleensä ensimmäinen asia aamulla)., Todellisuudessa tila on läsnä koko ajan, eivätkä kaikki koe tummaa virtsaa.