la hemoglobinuria paroxística nocturna

la HPN es una afección rara de la sangre en la que las células sanguíneas son propensas a ser atacadas por parte del sistema inmunitario del cuerpo. El proceso donde se destruyen los glóbulos rojos se llama «hemólisis» y es responsable de muchos de los síntomas de la enfermedad. «HPN hemolítica» afecta a aproximadamente 5 personas en un millón de la población general. Otras 10 personas por millón tienen un pequeño clon de HPN pero pocos síntomas de tipo HPN.,

no todos los individuos con HPN se ven afectados de la misma manera. Algunos pacientes pueden no tener síntomas, mientras que otros pueden experimentar muchas complicaciones diferentes debido a tener la enfermedad.

el Profesor Pedro Hillmen explica PNH

La función de la médula ósea

El objetivo principal de la médula ósea para producir células de la sangre.
Hay tres tipos principales de células sanguíneas en la médula ósea: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.

• Los glóbulos rojos transportan oxígeno por todo el cuerpo, ya que contienen hemoglobina que se une y transporta oxígeno., La anemia es cuando el nivel de glóbulos rojos, y por lo tanto la hemoglobina, es bajo. Los síntomas de la anemia incluyen cansancio, palpitaciones, dificultad para respirar y palidez.

• Los glóbulos blancos son responsables de combatir las infecciones y un recuento bajo de glóbulos blancos puede significar que las personas son más propensas a desarrollar infecciones.
• Las plaquetas son células sanguíneas involucradas en la coagulación de la sangre. Los recuentos bajos de plaquetas se asocian con un aumento de hematomas y sangrado., Las plaquetas activadas (o estimuladas) pueden agruparse en el lugar equivocado, lo que lleva a la formación de coágulos de sangre (también conocidos como trombosis).

¿por qué PNH?

la HPN fue nombrada hace mucho tiempo después de una descripción de los síntomas observados en los pacientes. Sin embargo, el nombre no es adecuado para todas las personas que tienen HPN. «Paroxística «se refiere a los síntomas que ocurren de forma intermitente,» hemoglobinuria «a la hemoglobina observada en la orina (decoloración de la orina de color rojo oscuro o negro) y» nocturna » a la que ocurre por la noche (o generalmente a primera hora de la mañana)., En realidad la condición está presente todo el tiempo y no todo el mundo experimenta orina oscura.