hemoglobinúria paroxística nocturna

PNH é uma condição sanguínea rara em que as células sanguíneas são propensas a ser atacadas por parte do sistema imunitário do organismo. O processo onde os glóbulos vermelhos são destruídos é chamado de “hemólise” e é responsável por muitos dos sintomas da doença. A HPN hemolítica afeta cerca de 5 pessoas em um milhão da população em geral. Outras 10 pessoas por milhão têm um pequeno clone PNH, mas poucos sintomas do tipo PNH.,nem todos os indivíduos com HPN são afetados da mesma forma. Alguns pacientes podem não ter sintomas, enquanto outros podem experimentar muitas complicações diferentes devido a ter a doença.

o Professor Peter Hillmen explica a PNH

a função da medula óssea

o principal objectivo da medula óssea é produzir células sanguíneas.existem três tipos principais de células sanguíneas produzidas pela medula óssea: glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas.os glóbulos vermelhos transportam oxigénio ao redor do corpo, uma vez que contêm hemoglobina que se liga e transporta oxigénio., A anemia é onde o nível de glóbulos vermelhos e, consequentemente, de hemoglobina é baixo. Os sintomas de anemia incluem cansaço, palpitações, falta de ar e pálido.

• os glóbulos brancos são responsáveis pelo combate a infecções e uma baixa contagem de glóbulos brancos pode significar que as pessoas são mais propensas a desenvolver infecções.as plaquetas são células sanguíneas envolvidas na coagulação do sangue. As contagens baixas de plaquetas estão associadas ao aumento da formação de nódoas negras e de hemorragias., As plaquetas activadas (ou estimuladas) podem acumular-se no local errado, conduzindo à formação de coágulos sanguíneos (também conhecidos como tromboses).

porquê PNH?

a HPN foi nomeada há muito tempo após uma descrição dos sintomas observados nos doentes. No entanto, o nome não se adequa a todas as pessoas que têm PNH. “Paroxística” refere-se a sintomas que ocorrem intermitentemente, “hemoglobinúria” para a hemoglobina vista na urina (descoloração de urina vermelha escura ou preta) e “noturna” para que ocorre à noite (ou geralmente a primeira coisa na manhã)., Na realidade, a condição está presente o tempo todo e nem todos experimentam urina escura.