paroxysmální noční hemoglobinurie

PNH je vzácný krevní stav, kdy jsou krevní buňky náchylné k napadení částí imunitního systému těla. Proces, kdy jsou červené krvinky zničeny, se nazývá „hemolýza“ a je zodpovědný za mnoho příznaků onemocnění. „Hemolytický PNH“ postihuje asi 5 lidí z milionu obecné populace. Dalších 10 lidí na milion má malý klon PNH, ale málo příznaků typu PNH.,

ne všichni jedinci s PNH jsou postiženi stejným způsobem. Někteří pacienti nemusí mít žádné příznaky, zatímco jiní mohou zažít spoustu různých komplikací v důsledku nemoci.

Profesor Peter Horalové vysvětluje PNH

funkce kostní dřeně

hlavním účelem kostní dřeně je produkovat krevní buňky.
Existují tři hlavní typy krevních buněk dosažený kostní dřeně: červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky.

• červené krvinky přenášejí kyslík po celém těle, protože obsahují hemoglobin, který váže a transportuje kyslík., Anémie je tam, kde je hladina červených krvinek, a tedy i hemoglobinu, nízká. Mezi příznaky anémie patří únava, palpitace, dušnost a bledost.

• bílé krvinky jsou zodpovědné za boj s infekcemi a nízký počet bílých krvinek může znamenat, že lidé jsou náchylnější k rozvoji infekcí.
• krevní destičky jsou krevní buňky podílející se na srážení krve. Nízký počet krevních destiček je spojen se zvýšenými modřinami a krvácením., Aktivované (nebo stimulované) krevní destičky se mohou shlukovat na nesprávném místě, což vede k tvorbě krevních sraženin (také známých jako trombózy).

proč PNH?

PNH byl pojmenován již dávno po popisu příznaků pozorovaných u pacientů. Jméno se však nehodí pro všechny lidi, kteří mají PNH. „Paroxysmální“ odkazuje na příznaky vyskytující se nepravidelně, „hemoglobinurie“ hemoglobinu viděn v moči (zbarvení je tmavě červené nebo černé moči) a „noční“ k tomu dochází v noci (nebo obvykle první věc, kterou ráno)., Ve skutečnosti je tento stav přítomen po celou dobu a ne každý zažívá tmavou moč.