hemoglobinuria paroxistică nocturnă

PNH este o afecțiune rară a sângelui în care celulele sanguine sunt predispuse să fie atacate de o parte a sistemului imunitar al organismului. Procesul în care globulele roșii sunt distruse se numește „hemoliză” și este responsabil pentru multe dintre simptomele bolii. „PNH hemolitic” afectează aproximativ 5 persoane dintr-un milion din populația generală. Alte 10 persoane la milion au o clonă PNH mică, dar puține simptome de tip PNH.,nu toate persoanele cu HPN sunt afectate în același mod. Unii pacienți pot avea nici un simptom întrucât altele pot experimenta o mulțime de diferite complicații din cauza având boala.

profesorul Peter Hillmen explică PNH

funcția măduvei osoase

scopul principal al măduvei osoase este de a produce celule sanguine.
există trei tipuri principale de celule sanguine produse de măduva osoasă: globule roșii, globule albe și trombocite.globulele roșii transportă oxigenul în organism, deoarece conțin hemoglobină care leagă și transportă oxigenul., Nivelul globulelor roșii și, prin urmare, hemoglobina este scăzut. Simptomele anemiei includ oboseală, palpitații, dificultăți de respirație și aspect palid.

• celulele albe din sânge sunt responsabile pentru combaterea infecțiilor și un număr scăzut de celule albe poate însemna că oamenii sunt mai predispuși să dezvolte infecții.
• trombocitele sunt celule sanguine implicate în coagularea sângelui. Numărul scăzut de trombocite este asociat cu creșterea vânătăilor și sângerărilor., Trombocitele activate (sau stimulate) se pot strânge împreună în locul greșit, ceea ce duce la formarea cheagurilor de sânge (cunoscute și sub denumirea de tromboze).

De ce PNH?

PNH a fost numit cu mult timp în urmă după o descriere a simptomelor observate la pacienți. Cu toate acestea, numele nu se potrivește tuturor persoanelor care au PNH. „Paroxistică” se referă la simptome care apar intermitent, „hemoglobinurie” la hemoglobină observată în urină (decolorând urina de culoare Roșu închis sau negru) și „nocturnă” la simptome care apar noaptea (sau de obicei dimineața la prima oră)., În realitate, condiția este prezentă tot timpul și nu toată lumea experimentează urină întunecată.