paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie

PNH is een zeldzame bloedaandoening waarbij bloedcellen vatbaar zijn om te worden aangevallen door een deel van het immuunsysteem van het lichaam. Het proces waarbij de rode bloedcellen worden vernietigd wordt “hemolyse” genoemd en is verantwoordelijk voor veel van de symptomen van de ziekte. “Hemolytische PNH” treft ongeveer 5 op een miljoen mensen van de algemene bevolking. Nog eens 10 mensen per miljoen hebben een kleine PNH kloon maar weinig PNH-type symptomen.,

niet alle personen met PNH worden op dezelfde manier beïnvloed. Sommige patiënten kunnen geen symptomen hebben terwijl anderen veel verschillende complicaties kunnen ervaren als gevolg van het hebben van de ziekte.

Professor Peter Hillmen legt uit PNH

de functie van het beenmerg

Het hoofddoel van het beenmerg is de aanmaak van bloedcellen.
er zijn drie hoofdtypen bloedcellen die door het beenmerg worden aangemaakt: rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.

• rode bloedcellen vervoeren zuurstof door het lichaam omdat ze hemoglobine bevatten dat bindt en zuurstof transporteert., Anemie is waar het gehalte aan rode bloedcellen, en dus het hemoglobine, laag is. De symptomen van anemie zijn vermoeidheid, hartkloppingen, kortademigheid en bleek kijken.

• witte bloedcellen zijn verantwoordelijk voor het bestrijden van infecties en een laag aantal witte bloedcellen kan ertoe leiden dat mensen meer vatbaar zijn voor het ontwikkelen van infecties.
• bloedplaatjes zijn bloedcellen die betrokken zijn bij de bloedstolling. Een laag aantal bloedplaatjes gaat gepaard met verhoogde blauwe plekken en bloedingen., Geactiveerde (of gestimuleerde) bloedplaatjes kunnen samenklonteren op de verkeerde plaats, wat leidt tot de vorming van bloedstolsels (ook bekend als trombose).

waarom PNH?

PNH werd lang geleden genoemd naar een beschrijving van de symptomen die bij patiënten werden waargenomen. Echter, de naam past niet voor alle mensen die PNH hebben. “Paroxysmaal “verwijst naar symptomen die met tussenpozen optreden,” hemoglobinurie “naar hemoglobine dat in de urine wordt gezien (waardoor het donkerrode of zwarte urine verkleurt) en” nachtelijk “naar het optreden’ s nachts (of meestal ‘ s ochtends vroeg)., In werkelijkheid is de aandoening de hele tijd aanwezig en niet iedereen ervaart donkere urine.