Paroksysmal Natt Haemoglobinuria

PNH er en sjelden tilstand der blodet blod celler er utsatt for å bli angrepet av en del av kroppens immunsystem. Prosessen der den røde blod celler blir ødelagt kalles «haemolysis», og det er ansvarlig for mange av symptomene på sykdommen. «Haemolytic PNH» påvirker om 5 personer i en million av befolkningen. En annen 10 personer per million har en liten PNH-klone, men noen PNH-type symptomer.,

Ikke alle personer med PNH er berørt på samme måte. Noen pasienter kan har ingen symptomer, mens andre kan oppleve mange forskjellige komplikasjoner på grunn av å ha sykdommen.

Professor Peter Hillmen forklarer PNH

– funksjonen i benmargen

Den viktigste hensikten med beinmargen til å produsere blodceller.
Det er tre hovedtyper av blod celler laget av bein marg: røde blodceller, hvite blodceller og blodplater.

• Røde blodceller frakte oksygen rundt i kroppen som de inneholder hemoglobin som binder og transporterer oksygen., Blodmangel er der nivå av røde celler, og derfor hemoglobin, er lav. Symptomer på blodmangel inkluderer tretthet, hjertebank, åndenød og ser blek.

• Hvit blodceller er ansvarlig for å bekjempe infeksjoner og lave hvite blodceller, noe som kan bety at folk er mer utsatt for å utvikle infeksjoner.
• Blodplater er blod celler som er involvert i blodet levrer seg. Lavt platetall teller er assosiert med økt blåmerker og blødninger., Aktivert (eller stimulert) blodplater kan clump sammen på feil sted fører til dannelse av blodpropp (også kjent som thromboses).

Hvorfor PNH?

PNH ble kåret til en lang tid siden, etter en beskrivelse av symptomer observert hos pasienter. Men navnet passer ikke for alle personer som har PNH. «Paroksysmal» refererer til symptomer som oppstår midlertidig, «haemoglobinuria» til hemoglobin sett i urin (discolouring det mørk rød eller svart urin) og «natt» til det som oppstår på natten (eller vanligvis først i morgen)., I virkeligheten tilstand er til stede hele tiden, og ikke alle opplever mørk urin.