発作性夜間ヘモグロビン尿症

PNHは、血液細胞が体の免疫系の一部によって攻撃されやすいまれな血液状態です。 赤血球が破壊されるプロセスは”溶血”と呼ばれ、病気の徴候の多数に責任があります。 “溶血PNH”は、一般人口の百万人の約5人に影響を与えます。 百万あたり別の10人は小さなPNHクローンが、いくつかのPNH型の症状を持っています。,

PNHを持つすべての個人が同じように影響を受けるわけではありません。 何人かの患者は他が病気を持っていることによる異なった複雑化の多くを経験できる一方徴候がないかもしれま

ピーター-ヒルメン教授はPNHを説明します

骨髄の機能

骨髄の主な目的は血液細胞を産生することです。
骨髄によって作られる血液細胞には、赤血球、白血球、血小板の三つの主要なタイプがあります。

• 赤血球は、酸素を結合して輸送するヘモグロビンを含んでいるため、体の周りに酸素を運びます。, 従って貧血症は赤血球、およびヘモグロビンのレベルが、低いところにあります。 貧血の症状には、疲労感、動悸、息切れ、淡い見えることが含まれます。

• 白血球は感染症との戦いに関与しており、白血球数が少ないと、人々が感染症を発症しやすくなる可能性があります。
• 血小板は、血液凝固に関与する血液細胞である。 低血小板数は、挫傷および出血の増加と関連している。, 活性化された（または刺激された）血小板は、間違った場所で一緒に凝集し、血栓（血栓としても知られている）の形成につながる可能性があります。li>

なぜPNHなのですか？

PNHは、患者で観察された症状の説明の後にずっと前に命名されました。 しかし、この名前はPNHを持っているすべての人には合いません。 “発作性”は断続的に発生する症状を指し、”ヘモグロビン尿症”は尿中に見られるヘモグロビン（暗赤色または黒色尿を変色させる）および”夜行性”は夜間（または通常朝の最初のもの）に発生する。, 現実には、条件は常に存在し、誰もが暗い尿を経験するわけではありません。