Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria

a PNH egy ritka vérbetegség, ahol a vérsejtek hajlamosak megtámadni a test immunrendszerének egy részét. A vörösvértestek elpusztításának folyamatát “hemolízisnek” nevezik, amely felelős a betegség számos tünetéért. A “hemolitikus PNH” körülbelül 5 embert érint az általános lakosság milliójában. További 10 millió embernek van egy kis PNH klónja, de kevés PNH típusú tünete van.,

nem minden PNH-vel rendelkező személy érintett ugyanúgy. Néhány betegnek nincs tünete, míg mások a betegség miatt sok különböző szövődményt tapasztalhatnak.

Peter Hillmen professzor elmagyarázza a PNH

A csontvelő funkciója

a csontvelő fő célja vérsejtek előállítása.
a csontvelő által termelt vérsejtek három fő típusa létezik: vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék.

• a vörösvértestek oxigént hordoznak a test körül, mivel hemoglobint tartalmaznak, amely megköti és szállítja az oxigént., Az Anaemia során a vörösvértestek és ezért a hemoglobin szintje alacsony. Az anaemia tünetei közé tartozik a fáradtság, a szívdobogás, a légszomj és a sápadtság.

• a fehérvérsejtek felelősek a fertőzések leküzdéséért, és az alacsony fehérvérsejtszám azt jelentheti, hogy az emberek hajlamosabbak a fertőzések kialakulására.
• a vérlemezkék a véralvadásban részt vevő vérsejtek. Az alacsony vérlemezkeszám fokozott véraláfutással és vérzéssel jár., Az aktivált (vagy stimulált) vérlemezkék rossz helyen összetapadhatnak, ami vérrögök kialakulásához vezet (más néven trombózisok).

miért PNH?

a PNH-t régen nevezték el a betegeknél megfigyelt tünetek leírása után. A név azonban nem illik minden olyan ember számára, aki rendelkezik PNH-val. A “paroxizmális” kifejezés időszakosan előforduló tünetekre utal, a” hemoglobinuria “a vizeletben látható hemoglobinra (sötétvörös vagy fekete vizelet elszíneződésére), az” éjszakai ” pedig éjszaka (vagy általában reggel) fordul elő., A valóságban az állapot mindig jelen van, nem mindenki tapasztal sötét vizeletet.