pulmonell fibros är en kronisk och progressiv lungsjukdom där luft säckar i lungorna, som kallas alveolerna, blir ärrade och stela, vilket gör det svårt att andas och få tillräckligt med syre i blodet. För att ta itu med några missuppfattningar om prognosen för lungfibros och patienternas livslängd har vi sammanställt några vanliga frågor (och svar) för att hjälpa till:

Vad orsakar lungfibros?,

vissa fall av lungfibros uppträder utan känd orsak (detta kallas idiopatisk lungfibros). Andra fall orsakas av exponering för miljörisker (såsom asbest) och autoimmuna sjukdomar (såsom reumatoid artrit). Vissa patienters lungfibros kan bero på lungskador orsakade av läkemedel (t.ex. kemoterapi). I andra sällsynta fall kan genetik predisponera vissa patienter för att utveckla sjukdomen.,

kan lungfibros vara ärftlig?

många läkare tror att genetik kan spela en roll i utvecklingen av lungfibros. En ärftlig typ av lungfibros kallas familjär lungfibros.

kan lungfibros förebyggas?

riskfaktorer för lungfibros kan undvikas, såsom rökning, vilket kan bidra till att minska risken för att utveckla tillståndet.,

vad faktorer påverkar prognosen för lungfibros?

prognosen för patienter med lungfibros kommer att variera beroende på deras ålder, övergripande hälsa, livsstilsval och sjukdomens svårighetsgrad vid diagnos. Äldre ålder innebär i allmänhet en sämre prognos. Kvinnor har vanligtvis en bättre prognos än män, men orsakerna till denna skillnad är okända.,

vad är livslängden för någon med lungfibros?

den genomsnittliga livslängden för patienter med lungfibros är tre till fem år efter diagnos. Tidig upptäckt av sjukdomen är emellertid nyckeln till att sakta progression, och tillstånd som kronisk obstruktiv lungsjukdom (kol) eller pulmonell arteriell hypertension (PAH) kan påverka sjukdomsprognosen.

kol är en lungsjukdom där kronisk inflammation orsakar frekvent hosta, slemproduktion och ökad risk för infektion., Denna typ av kronisk inflammation kan avsevärt förvärra ärrbildning i lungorna (orsakad av lungfibros).

PAH, en allvarlig komplikation som kan bero på lungfibros, är högt blodtryck i blodkärlen som omger hjärtat och lungorna, vilket kan påverka prognosen för lungfibros-patienter negativt.

vilka är stadierna av lungfibros?,

de fyra stadierna av lungfibros är milda, måttliga, svåra och mycket allvarliga. En patients sjukdomsstadium bestäms av deras lungkapacitet och svårighetsgraden av deras symtom. När sjukdomen fortskrider, förlorar patienterna lungkapacitet tills de i svåra steg kanske inte kan andas utan mekanisk hjälp.

hur snabbt utvecklas lungfibros?

varje år när sjukdomen fortskrider, kommer patienter med lungfibros att förlora i genomsnitt mellan 150 mL och 200 mL lungkapacitet, vilket kan övervakas genom spirometri (andningstest).,

hur kan pulmonell rehabilitering bromsa sjukdomsprogression?

patienter med lungfibros rekommenderas att genomgå lungrehabilitering där de kommer att lära sig om sjukdomen, behandlingar som finns tillgängliga och andningstekniker och placeras på ett träningsprogram för att stärka sina lungor och långsam sjukdomsprogression.

vilka är komplikationerna av lungfibros?,

När sjukdomen fortskrider löper patienter med lungfibros risk för andra hälsokomplikationer såsom hjärtsvikt, stroke, lungemboli och lunginfektioner. Svaghet i lungorna innebär att andra vävnader inte får det syre som de behöver, och ärrvävnad gör lungorna mer mottagliga för infektion.

finns det ett botemedel mot lungfibros?

inget botemedel finns för närvarande tillgängligt för lungfibros, men behandlingar kan bidra till att minska symtomen, med nya terapier under utveckling., Immunosuppressiva läkemedel kan också ordineras för att behandla lungfibros. I allvarliga fall kan lungtransplantation vara nödvändig.

Hur behandlas lungfibros?

det finns två läkemedel som används för att behandla lungfibros som har visat sig minska exacerbationer och sakta ner sjukdomsprogressionen. Ofev och Esbriet kan användas i milda till måttliga fall av lungfibros.

har du fler frågor?,

Läs mer om pulmonell fibros nyheter och forskning på vår hemsida, som inkluderar inlägg av Charlene Marshall i hennes kolumn, ” yngre än 30: bor med IPF.”Dessutom skriver Mark Koziol, en enda lungtransplantationsmottagare, en kolumn som heter ”Gonna Live My Life” och Christie Patient skriver om sina erfarenheter som vårdgivare till sin mamma, som har idiopatisk lungfibros, i hennes kolumn ”mod att bry sig.”

vi lägger också ofta podcasts och flash briefings till vår hemsida. Du kan prenumerera på vår Soundcloud-kanal för att uppdateras när det finns ett nytt inlägg.,

följande organisationer är också bra informationskällor och användes som källor i den här artikeln:

• National Heart, Lung och Blood Institute
• American Lung Association
• Pulmonary Fibrosis Foundation
• National Jewish Health: Familial Pulmonary Fibrosis

Senast uppdaterad: 13 augusti 2019

***

pulmonell fibros nyheter är strikt en Nyheter och information webbplats om sjukdomen. Det ger inte medicinsk rådgivning, diagnos eller behandling., Detta innehåll är inte avsett att ersätta professionell medicinsk rådgivning, diagnos eller behandling. Kontakta alltid din läkare eller annan kvalificerad vårdgivare med eventuella frågor om ett medicinskt tillstånd. Bortse aldrig professionell medicinsk rådgivning eller fördröjning i att söka det på grund av något du har läst på denna webbplats.