qu’est-ce que le syndrome de bande amniotique?

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le syndrome de la bande amniotique est une affection rare causée par des brins du sac amniotique qui séparent et emmêlent les chiffres, les membres ou d’autres parties du fœtus. Cette constriction peut causer une variété de problèmes selon l’endroit où les brins sont situés et à quel point ils sont enveloppés.

le fœtus en développement flotte dans le liquide amniotique dans l’utérus de la mère., Ce qui maintient le liquide autour du fœtus et dans l’utérus est un sac. Ce sac a 2 couches qui sont collées ensemble: la couche la plus externe qui tapisse l’utérus est appelée « chorion », et la couche la plus proche du fœtus est appelée « amnion ».

on pense que le syndrome de la bande amniotique se produit lorsque la membrane interne (amnion) se rompt, ou se déchire, sans blessure à la membrane externe (chorion). Le fœtus en développement flotte toujours dans le liquide, mais est ensuite exposé au tissu flottant (bandes) de l’amnion rompu. Ce tissu flottant peut s’emmêler autour du fœtus.,

l’incidence du syndrome de la bande amniotique est de 1 sur 1200 à 1 à 15 000 naissances vivantes. La cause de la déchirure de l’amnion est incertaine et est considérée comme un événement fortuit. Il ne semble pas être génétique ou héréditaire, donc la probabilité qu’il se produise dans une autre grossesse n’est pas commun.

Quel est le résultat pour un fœtus atteint du syndrome de la bande amniotique?

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Les complications du syndrome de la bande amniotique peut varier de légère à sévère. Dans les cas bénins, une bande peut s’enrouler autour des chiffres (doigts ou orteils) du fœtus., Cela peut entraîner l’amputation des doigts ou des orteils, ou d’une syndactylie des doigts ou des orteils. La syndactylie est une affection dans laquelle les doigts ou les orteils deviennent fusionnés ou palmés, qui peut être traitée chirurgicalement après la naissance. Les bandes amniotiques attachées au visage ou au cou peuvent parfois provoquer des déformations telles que la fente labiale et palatine.

dans d’autres cas, une bande peut être enroulée autour d’un membre (bras ou jambe), ce qui entraîne une restriction du mouvement entraînant des déformations telles que le pied matraqué., Dans les cas plus graves, une bande amniotique peut être étroitement enroulée autour d’un membre, ce qui entraîne une diminution de l’apport sanguin et une possible amputation du membre.

la complication la plus grave et la plus mortelle du syndrome de la bande amniotique est si une bande s’enroule autour de zones vitales telles que la tête ou le cordon ombilical. La Constriction au cordon ombilical ou à d’autres zones vitales peut entraîner la mort fœtale.

Quelle est la gravité du syndrome de la bande amniotique de mon fœtus?,

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chaque cas est unique, plusieurs brins peuvent être enchevêtrés autour du fœtus, et la gravité peut aller de légère à mortelle en fonction de l’endroit où les bandes sont constriction et comment étroitement ils sont enroulés.

S’il existe des signes de bandes amniotiques, une échographie détaillée doit être effectuée pour évaluer la gravité et éviter un diagnostic erroné. Les bandes amniotiques peuvent être difficiles à détecter par échographie en raison de leur petite taille, il est donc important de faire examiner votre cas par une personne bien informée sur le syndrome des bandes amniotiques., Les torons sont souvent difficiles à voir sur une échographie, et généralement la condition est détectée indirectement par l’étranglement et l’enflure qu’ils causent aux membres et d’autres parties du corps du fœtus.

quels sont mes choix pendant cette grossesse?

le syndrome de la bande amniotique n’entraîne aucun risque accru pour la mère pendant la grossesse. La plupart des complications des bandes amniotiques sont traitées après la naissance. Pour les cas plus graves, une évaluation détaillée de votre situation est nécessaire avant que la chirurgie fœtale puisse être considérée comme une option.,

dans les cas où la situation est légère, la chirurgie fœtale n’est pas recommandée et toute complication sera traitée après la naissance par une chirurgie reconstructive. Tous les cas de syndrome de la bande amniotique doivent être surveillés par échographie pendant la grossesse pour une gravité potentielle croissante.

des cas plus graves peuvent être envisagés pour la chirurgie fœtale à condition que les risques maternels et fœtaux de la chirurgie soient faibles. Une évaluation complète est requise avant d’aller de l’avant avec la chirurgie fœtale car chaque cas de syndrome de bande amniotique est unique et des complications supplémentaires peuvent être présentes., La chirurgie fœtale peut être une option de traitement dans certains cas. Cela peut être offert lorsque la bande est autour d’un membre et provoque un gonflement et obstrue le flux sanguin vers le membre. Les chirurgiens fœtaux peuvent entrer dans l’utérus avec un petit instrument et tenter de couper la bande autour du membre. Cela peut être accompli en perturbant la bande avec un laser ou en coupant la bande avec un instrument tranchant. Dans une étude rétrospective par le Dr Lee et ses collègues (Diagn Ther foetal 2015), notre expérience avec cette procédure a été examinée., La survie globale était de 74% et les résultats étaient améliorés lorsqu’il n’y avait pas d’atteinte du cordon ombilical.

que se passera-t-il après la naissance?

un fœtus atteint du syndrome des bandes amniotiques peut nécessiter un traitement après la naissance. Parfois, une chirurgie reconstructive peut être nécessaire pour corriger les rainures de constriction profondes, les doigts ou les orteils fusionnés, la fente labiale ou les pieds matraqués. Les besoins chirurgicaux de votre enfant vont de mineurs à compliqués en fonction de l’étendue des déformations causées par les bandes amniotiques.

dans la plupart des situations, vous pourrez discuter de vos options avec un chirurgien plasticien peu de temps après la naissance., Si vous prévoyez d’accoucher à L’hôpital pour enfants UCSF Benioff, nous avons une équipe très accomplie de chirurgiens plasticiens pédiatriques qui pourraient vous aider.

groupes de soutien& autres ressources

• Syndrome de la bande amniotique groupe de soutien par e — mail-groupe de soutien par e-mail créé pour les personnes atteintes du Syndrome de la bande amniotique avant et après la naissance, ou pour les personnes nées avec ABS.
• Syndrome de la bande amniotique-recueil d’histoires écrites par des familles traitant des complications du syndrome de la bande amniotique.,
• March of Dimes — chercheurs, bénévoles, éducateurs, travailleurs de proximité et défenseurs travaillant ensemble pour donner à tous les bébés une chance de se battre
• recherche sur les anomalies congénitales pour les enfants — un service de réseautage parental qui relie les familles qui ont des enfants avec les mêmes anomalies congénitales
• Kids Health — doctor-approved health information about children from before birth through adolescence
• CDC – Birth Defects — Dept. de santé & Services sociaux, centres de contrôle et de prévention des maladies
• NIH – Office des maladies rares — National Inst., réseau nord-américain de thérapie fœtale-NAFTNet (le réseau nord-américain de thérapie fœtale) est une association volontaire de centres médicaux aux États-Unis et au Canada avec une expertise établie dans la chirurgie fœtale et d’autres formes de soins multidisciplinaires pour les troubles complexes du fœtus.