le syndrome de Klippel-Feil est une entité hétérogène complexe qui se traduit par une fusion vertébrale cervicale. Deux ou plusieurs vertèbres cervicales Non segmentées sont généralement suffisantes pour le diagnostic.

épidémiologie

Il existe une prédilection féminine reconnue 1. Le syndrome de Klippel-Feil a une incidence de 1:40 000-42 000 2.

présentation clinique

la triade clinique classique d’un cou court, d’une racine des cheveux basse et d’un mouvement limité du cou est considérée comme présente chez<50% des patients atteints de ce syndrome.,

pathologie

on pense qu’elle résulte d’une segmentation défectueuse le long de l’axe de développement de l’embryon au cours de la 3e à la 8e semaine de gestation.

Associations

• déformation de Sprengel de L’épaule (voir image)
• syndrome de Wildervanck
• syndrome de Duane
• anomalies de l’arc aortique et des vaisseaux ramifiés, par exemple carotide, artères sous-clavières
• scoliose spinale
• hernie discale intervertébrale 3
• spondylose cervicale 3
• anomalies rénales, p.ex., une agénésie rénale unilatérale 2

Classement

Il existe deux classifications:

1., Classification originale (décrite par Maurice Klippel et André Feil): trois types regroupés en fonction de l’étendue et de l’emplacement de la fusion vertébrale ainsi que des anomalies vertébrales associées 2:

• type I: fusion de nombreuses vertèbres cervicales et thoraciques supérieures
• type II: fusion de deux ou trois vertèbres avec hémivertébraux associés, fusion occipito-Atlante ou

  2., Classification mise à jour (par Clarke et al. 6) groupée par modèles d’hérédité, anomalies associées et niveau axial de la fusion la plus antérieure.,

  caractéristiques radiographiques

  radiographie simple

  • fusion vertébrale: facettes fusionnées et processus épineux
  • rétrécissement antéro-postérieur des corps vertébraux (signe de taille de guêpe)
  • hémivertébraux
  • Os omovertébral
  • spina bifida
  • scoliose associée et déformation de Sprengel

  sur les radiographies de flexion/extension, il y aura moins de mouvement entre les segments fusionnés et un mouvement accru entre les parties non fusionnées.,

  tomodensitométrie

  la tomodensitométrie est capable de mieux Imager de nombreuses caractéristiques observées en radiographie ordinaire et peut en outre démontrer une sténose du canal. Le rétrécissement du canal Central est généralement associé à des modifications dégénératives secondaires. C’est un outil précieux pour évaluer l’anatomie osseuse et est très utile dans la planification pré-opératoire.

  IRM

  L’IRM est indiquée chez les patients présentant des déficits neurologiques. Il est excellent pour démontrer la sténose du canal et la compression du cordon. Le renflement du disque et la hernie peuvent être identifiés qui peuvent empiéter sur et endommager la moelle épinière., L’imagerie par IRM peut également révéler des affections associées telles que la myélomalacie, la syringohydromyélie, la diastématomyélie, la diplomyélie et la malformation de Chiari i 4,5. Des anomalies associées au cordon sont observées dans 12% des cas 5.

  traitement et pronostic

  aucun traitement définitif n’existe. Les modifications du mode de vie et les activités préventives comprennent l’évitement des sports de contact tels que le rugby. Les accolades au cou et la traction peuvent fournir un soulagement symptomatique. Les séquelles indésirables telles que la douleur malgré une prise en charge conservatrice et une instabilité progressive peuvent bénéficier de la décompression chirurgicale, avec ou sans fusion.,d étymologie

  le syndrome de Klippel-Feil a été décrit à L’origine par Maurice Klippel et André Feil en 1912 2 avec des patients ayant une triade de:

  1. cou court
  2. bas délié postérieur
  3. amplitude de mouvement limitée

  diagnostic différentiel

  Les différentiels pour les apparences fusionnées du rachis cervical comprennent:

  • spondylarthrite ankylosante
  • complications de la Diskite: chronique
  • Fusion chirurgicale: absence de signe de taille de guêpe et fusion des articulations facettaires et des apophyses épineuses sont des indices utiles
  • arthrite juvénile idiopathique