bien que le syndrome de Horner congénital puisse être transmis dans les familles, aucun gène associé n’a été identifié. Le syndrome de Horner qui apparaît après la période du nouveau-né (syndrome de Horner acquis) et la plupart des cas de syndrome de Horner congénital résultent de lésions nerveuses appelées sympathétiques cervicales. Ces nerfs appartiennent à la partie du système nerveux qui contrôle les fonctions involontaires (le système nerveux autonome). Dans le système nerveux autonome, les nerfs font partie d’une subdivision appelée système nerveux sympathique., Les nerfs sympathiques cervicaux contrôlent plusieurs fonctions dans l’œil et le visage telles que la dilatation de la pupille et la transpiration. Les problèmes de fonction de ces nerfs provoquent les signes et les symptômes du syndrome de Horner. Le syndrome de Horner qui survient très tôt dans la vie peut entraîner une hétérochromie de l’iris car le développement de la pigmentation (coloration) de l’iris est sous le contrôle des nerfs sympathiques cervicaux.,

Les Dommages aux nerfs sympathiques cervicaux peuvent être causés par une blessure directe aux nerfs eux-mêmes, qui peut résulter d’un traumatisme pouvant survenir lors d’une naissance difficile, d’une intervention chirurgicale ou d’une blessure accidentelle. Les nerfs liés au syndrome de Horner peuvent également être endommagés par une tumeur bénigne ou cancéreuse, par exemple un cancer infantile des tissus nerveux appelé neuroblastome.,

le syndrome de Horner peut également être causé par des problèmes avec l’artère qui alimente en sang la tête et le cou (l’artère carotide ) du côté affecté, entraînant une perte de flux sanguin vers les nerfs. Certaines personnes atteintes du syndrome de Horner congénital ont un manque de développement (agénésie) de l’artère carotide. La déchirure des couches de la paroi de l’artère carotide (dissection de l’artère carotide) peut également conduire au syndrome de Horner.

Les signes et symptômes du syndrome de Horner peuvent également survenir lors d’une migraine., Lorsque le mal de tête a disparu, les signes et les symptômes du syndrome de Horner disparaissent généralement également.

certaines personnes atteintes du syndrome de Horner n’ont aucun problème connu qui entraînerait des lésions nerveuses ni aucun antécédent du trouble dans leur famille. Ces cas sont appelés syndrome de Horner idiopathique.