dans le syndrome cardiaque gauche hypoplastique, le côté gauche du cœur – la partie qui pompe le sang oxygéné vers le reste du corps – est sous-développé. Ses deux chambres, appelées oreillette gauche et ventricule gauche, et leurs valves peuvent être minuscules, bloquant l’écoulement du sang oxygéné des poumons.
le cœur se compose de quatre chambres: les deux chambres supérieures, appelées oreillettes, où le sang pénètre dans le cœur, et les deux chambres inférieures, appelées ventricules, où le sang est pompé hors du cœur., Les flux entre les chambres est contrôlée par un ensemble de vannes qui agissent comme des portes.
Normalement, le sang est pompé du côté droit du cœur à travers la valve pulmonaire et l’artère pulmonaire vers les poumons, où le sang est rempli d’oxygène. À partir des poumons, le sang redescend vers l’oreillette gauche et le ventricule gauche. Le sang nouvellement oxygéné est ensuite pompé à travers un autre gros vaisseau sanguin appelé l’aorte vers le reste du corps.
Les bébés atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique peuvent sembler en bonne santé à la naissance car le canal artériel du brevet (PDA) est toujours ouvert., Le PDA est un vaisseau sanguin qui relie l’artère pulmonaire à l’aorte, permettant au sang de continuer à circuler directement dans l’aorte et vers le reste du corps, en contournant les poumons et le côté gauche défectueux du cœur. Une fois que le PDA se ferme quelques jours après la naissance, le sang coule vers les poumons, puis vers le côté gauche du cœur, où il est bloqué et ne peut pas circuler dans le reste du corps.
Diagramme de Coeur Sain et Un avec Hypoplasie du Cœur Gauche., Photo placée dans le domaine public par Mariana Ruiz, http://en.wikipedia.org/wiki/File:Hypoplastic_left_heart_syndrome.svg
sans traitement, les bébés atteints du syndrome hypoplasique du cœur gauche peuvent mourir dans les premiers jours ou semaines de vie. Le traitement consiste en une greffe cardiaque ou une série d’opérations pour restaurer la fonction du côté gauche du cœur. Les médicaments intraveineux peuvent garder le PDA ouvert jusqu’à ce que la chirurgie puisse être effectuée, mais ne constituent pas un traitement permanent.
signes et symptômes
Les bébés nés avec un syndrome cardiaque gauche hypoplasique peuvent sembler normaux à la naissance, mais deviennent gravement malades peu de temps après la naissance., Les bébés peuvent apparaître cendrés ou gris, avoir une respiration rapide et difficile et avoir de la difficulté à s’alimenter. Cette malformation cardiaque est généralement mortelle dans les premiers jours ou mois de la vie, sauf si elle est traitée.
- couleur de la peau bleu grisâtre
- respiration rapide et difficile
- mauvaise alimentation
- mains et pieds froids
- léthargie
Les bébés atteints de ce trouble pourraient être en état de choc si le flux sanguin entre les côtés droit et gauche du cœur est bloqué en raison Les signes de choc sont une respiration anormale, des pupilles dialatées et un pouls faible et rapide.,
diagnostic
un diagnostic de syndrome cardiaque gauche hypoplasique est confirmé par un échocardiogramme, un test qui utilise des ondes sonores pour créer une image en mouvement du cœur.
traitement chirurgical
le traitement du syndrome cardiaque gauche hypoplasique nécessite une intervention chirurgicale en trois étapes appelée palliation par étapes ou une greffe cardiaque. La palliation par étapes est considérée comme l’une des principales réalisations de la chirurgie cardiaque congénitale ces dernières années. Le taux de survie des enfants à l’âge de 5 ans est d’environ 70% et la plupart de ces enfants ont une croissance et un développement normaux., Cette procédure chirurgicale en trois étapes est conçue pour créer un flux sanguin normal dans et hors du cœur, permettant au corps de recevoir le sang oxygéné dont il a besoin.
Les trois étapes comprennent les procédures suivantes:
Norwood Procédure
Cette procédure est effectuée peu de temps après la naissance. Il convertit le ventricule droit en ventricule principal pompant le sang vers les poumons et le corps. L’artère pulmonaire principale et l’aorte sont connectées et l’artère pulmonaire principale est coupée des deux artères pulmonaires ramifiées qui dirigent le sang de chaque côté des poumons., Au lieu de cela, une connexion appelée shunt est placée entre les artères pulmonaires et l’aorte pour fournir du sang aux poumons.
opération bidirectionnelle Glenn
cette opération est généralement effectuée environ six mois après le Norwood pour détourner la moitié du sang vers les poumons lorsque la circulation dans les poumons n’a plus besoin d’autant de pression du ventricule. Le shunt vers les artères pulmonaires est déconnecté et l’artère pulmonaire droite est connectée directement à la veine cave supérieure, la veine qui amène le sang désoxygéné de la partie supérieure du corps au cœur., Cela envoie la moitié du sang désoxygéné directement aux poumons sans passer par le ventricule.
opération Fontan
Il s’agit de la troisième étape, généralement effectuée environ 18 à 36 mois après le Glenn. Il relie la veine cave inférieure, le vaisseau sanguin qui draine le sang désoxygéné de la partie inférieure du corps dans le cœur, à l’artère pulmonaire en créant un canal à travers ou juste à l’extérieur du cœur pour diriger le sang vers l’artère pulmonaire. À ce stade, tout le sang désoxygéné circule passivement à travers les poumons.,
la transplantation cardiaque est une autre option pour les nourrissons atteints du syndrome cardiaque gauche hypoplasique. Cependant, les cœurs de donneurs appropriés pour les bébés sont souvent rares.
les personnes atteintes du syndrome cardiaque gauche hypoplasique auront besoin de soins cardiaques à vie ainsi que de médicaments. Ils seront également plus sujets aux infections des valves cardiaques, appelées endocardite, et devront prendre des antibiotiques avant une intervention chirurgicale ou un traitement dentaire.