par Nancy Burkhart, RDH, EdD
le patient que vous traitez dans votre cabinet aujourd’hui est un homme, âgé de 47 ans, dont le nom est M. Wallace. Il est marié, père de deux enfants et est nouveau dans votre pratique. Un examen de ses antécédents de santé suggère qu’il a reçu un diagnostic de pemphigus vulgaire au cours des six derniers mois. Vous récupérez rapidement toutes les informations de votre banque de connaissances et essayez de vous rappeler quels traitements et précautions sont suggérés pour ce type de maladie auto-immune. M., Wallace souffre d’hypertension et prend actuellement un médicament hydrochlorothiazide, et on lui a prescrit une faible dose de prednisone. Ses antécédents de santé ne révèlent aucun autre résultat significatif.
la Figure 1
Notes et conclusions: M. Wallace a radiographies récentes qui ont été prises à son ancien cabinet dentaire. Lorsque vous examinez les radiographies, vous remarquez une perte osseuse molaire postérieure, mais aucune autre découverte significative., M. Wallace vous dit aussi qu’il a des lésions cutanées. Les zones qui vous sont visibles apparaissent petites et en croûte sur les extrémités. Il est traité à la fois par un expert en médecine interne et un dermatologue.
Figure 2 (avec L’aimable autorisation du Dr Michael Brennan)
impressions cliniques: lorsque vous commencez votre évaluation orale, vous remarquez la muqueuse buccale et les gencives sont érythémateuses avec une certaine ulcération et érosion., L’érythème est très proéminent dans la plupart des zones gingivales marginales. Le tissu saigne avec très peu de pression (voir figure 1). Vous remarquez également que ses lèvres semblent ulcérées et croûtées (voir figure 2).
diagnostic: Pemphigus vulgaire
étiologie: le Pemphigus est un terme utilisé pour décrire un groupe de maladies chroniques de la peau avec une atteinte intra-orale potentielle, y compris le pemphigus vulgaire, le pemphigus végétal, le pemphigus foliacé et le pemphigus érythémateux. Le Pemphigus vulgaire est de loin la forme la plus commune de la maladie., Les Patients ont tendance à être touchés le plus souvent dans la quarantaine avec les personnes juives et Méditerranéennes touchées plus souvent que les autres populations. Le Pemphigus est classé comme une maladie auto-immune qui forme des bulles suprabasilaires et le tissu sus-jacent est facilement perturbé ou dépouillé.
méthode de transmission: le Pemphigus est une maladie auto-immune et ne se transmet pas d’un individu à un autre.
pathogenèse: le Pemphigus peut affecter n’importe quelle membrane muqueuse telle que l’œsophage, le larynx, le pharynx, le vagin et l’anus. Les surfaces externes de la peau peuvent également être affectées., Avant l’utilisation de corticostéroïdes dans les années 1950, le pemphigus vulgaire était presque uniformément mortel en cinq ans, et il continue d’être une maladie potentiellement mortelle. L’utilisation de prednisone a réduit la mortalité et continue d’être instrumentale dans le traitement du pemphigus vulgaire.
caractéristiques Péri-orales et intra-orales: le Pemphigus vulgaire affecte généralement la peau et les tissus buccaux, mais les lésions buccales peuvent précéder les lésions cutanées., L’équipe dentaire peut être le premier membre des soins de santé à remarquer les lésions buccales qui se produisent dans le pemphigus vulgaire, et ils sont un lien crucial, aidant le patient à obtenir les soins médicaux nécessaires.
un traitement précoce est crucial pour contrôler le pemphigus vulgaire. Sirois, et al. (2000) ont rapporté que plus de 50 pour cent des patients de leur étude ont demandé des soins initiaux à leur clinicien dentaire., Tout comme la pemphigoïde (mars 2007) est souvent caractérisée comme une gingivite desquamative (un terme général), cela est vrai également pour le pemphigus vulgaire en fonction de la gravité de la maladie. Le tissu impliqué est érythémateux et ulcéré (voir figure 1). Des bulles peuvent être présentes et elles se rompent pour former des érosions douloureuses. Les frontières des érosions sont souvent déchirées et douloureuses. Selon le type de pemphigus, les lésions peuvent sembler avoir des végétations ou des écailles à la surface.,
Figure 3
caractéristiques extra-orales: les Patients atteints de pemphigus vulgaire non traité développeront des lésions cutanées, de sorte que toutes les lésions visible doit être entièrement évalué. Les lésions cutanées sont traitées avec divers stéroïdes/corticostéroïdes topiques et systémiques et ce sont la ligne principale du traitement. Les médicaments sont augmentés ou diminués en fonction de la gravité des lésions.
la Figure 4 (avec l’aimable autorisation du Dr, Dennis Lynch)
Plusieurs nouveaux traitements tels que l’utilisation de l’immunoglobuline intraveineuse, des anticorps monoclonaux, le mycophénolate mofétil (CellCept) sont utilisés. Lorsque les lésions cutanées sont étendues, une thérapie de type auxiliaire, l’oxygénothérapie hyperbare (HBO) a été suggérée en plus des médicaments normalement prescrits. La thérapie HBO aurait des propriétés antiseptiques et éventuellement immunosuppressives., La théorie est que la sur-oxydation de la membrane kératinocytaire semble diminuer son antigénicité (ayant les propriétés d’un allergène), entraînant une fixation altérée des autoanticorps PV pathogènes circulants. Cela réduit les caractéristiques de réponse immunitaire de la maladie. Il a été trouvé bénéfique dans le traitement d’infections telles que l’ostéomyélite (Lentrodt, et al. 2007) ainsi que.
caractéristiques distinctives: le décapage de l’épithélium dans le pemphigus vulgaire représente un signe positif de Nikolsky, et c’est une caractéristique clé de la maladie., L’épithélium oral peut être séparé au niveau de la couche basocellulaire et frotté lorsqu’il est pressé avec un mouvement de glissement.
caractéristiques microscopiques significatives: avec toutes les maladies vésiculobulleuses, une biopsie histologique colorée doit être effectuée. Selon l’échantillon de tissu, l’échantillon histologique n’est pas toujours concluant. Si L’épithélium est intact, L’échantillon de tissu coloré H & e présentera une formation de bulles suprabasilaires et un œdème périvasculaire. Des cellules épithéliales flottantes (cellules de Tzanck) sont observées (voir figure 3)., Une tache d’immunofluorescence du tissu fournit un diagnostic concluant et est généralement diagnostique en raison du motif distinct de la tache (voir la figure 4). Les adhérences du matériau intracellulaire qui lient les cellules ensemble sont affectées. L’acantholyse est le terme utilisé pour décrire cette séparation cellulaire. Comme on le voit à la figure 4, chaque cellule est très distincte lorsque l’immunofluorescence est effectuée.
diagnostic différentiel: D’autres maladies vésiculobulleuses doivent être envisagées, notamment le lichen plan, la pemphigoïde, le lupus, l’épidermolyse bulleuse acquise et l’érythème polymorphe., Cliniquement, le tissu peut avoir des apparences très similaires présentant un tissu érythémateux brut, ulcéré.
Traitement et progrès: le Pemphigus vulgaire provoque des zones ulcérées douloureuses pour le patient. Les Patients peuvent limiter leur régime alimentaire aux aliments mous pour des raisons de confort, mais cela conduit souvent à une accumulation plus importante de plaque. Pendant ce temps, les patients ne peuvent pas se brosser efficacement en raison de la douleur. Cela peut entraîner une incidence et une gravité accrues des caries dentaires et des maladies parodontales., Lorsque des travaux de restauration sont effectués tels que des couronnes multiples, des implants ou des prothèses partielles/complètes, le tissu devient extrêmement problématique avec des ulcérations étendues.
Les Rendez-vous D’entretien avec l’hygiéniste doivent être effectués en douceur avec plusieurs rendez-vous pour le débridement dans les cas graves. Idéalement, il devrait y avoir aussi peu de perturbation du tissu que possible. Souvent, l’utilisation d’instruments de détartrage manuels simples est la plus efficace et permet à l’hygiéniste plus de contrôle dans la manipulation des tissus des patients atteints d’une maladie muqueuse sévère., Il suffit de polir avec un dentifrice non abrasif.
comme pour d’autres états pathologiques de la muqueuse tels que MMP et OLP, la manipulation douce des tissus est le meilleur traitement pour le patient. L’utilisation de polisseurs d’air et d’abrasifs durs doit être évitée car le tissu est si fragile. De plus, des rendez-vous d’entretien plus fréquents pour le débridement sont recommandés avec un contrôle méticuleux de la plaque. L’alcool, les aliments épicés qui brûlent et les rinçages buccaux sévères contenant de l’alcool sont contre-indiqués dans le traitement du pemphigus vulgaire.,
souvent, à court terme, prednisone à forte dose est nécessaire et est souvent la principale ligne de traitement. Après une période de temps, la posologie peut être ajustée pour chaque patient lorsque les lésions sont sous contrôle. Les stéroïdes topiques puissants sont utilisés pour contrôler le pemphigus vulgaire oral, tout comme ceux-ci sont utilisés pour traiter et contrôler d’autres maladies de la muqueuse telles que le lichen plan, la pemphigoïde des muqueuses et le lupus.
le patient individuel et l’étendue de l’ulcération sont toujours des considérations. Selon Ruocco, et al., (2000), « les objectifs de la thérapie sont de supprimer les cloques, de contrôler la progression de la maladie, de faciliter et d’optimiser la ré-épithélialisation, de prévenir les complications ou les séquelles et de faire face aux effets secondaires des médicaments (ou d’autres traitements) utilisés. »Des équipes médicales et dentaires sont nécessaires pour le traitement du patient atteint de pemphigus vulgaire oral. Il convient de souligner qu’ils doivent engager un dialogue pour transmettre le meilleur traitement pour le patient.,
avec l’utilisation à long terme de stéroïdes systémiques et topiques, les patients peuvent développer des infections à candidose et peuvent avoir besoin d’un traitement périodique pour candida. Souvent, les médicaments de type antifongique sont prescrits sous forme de rinçages, de trochs et d’onguents tels que la nystatine et le Diflucan, etc. Le problème avec candida est généralement en cours avec le praticien travaillant d’avant en arrière pour équilibrer l’utilisation de stéroïdes avec le développement/traitement des infections à candida., L’hygiéniste doit être averti des implications orales typiques et de l’identification de candida chez les patients atteints de pemphigus vulgaire.
Nancy Burkhart RDH, EdD, est professeure agrégée adjointe au Département de parodontie du Baylor College of Dentistry, Texas A& M Health Science Center à Dallas. Nancy est également coanimatrice du groupe international de soutien au Lichen plan Oral par L’intermédiaire de Baylor (www.bcd.tamhsc.edu/lichen). elle peut être contactée à [email protected].
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