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Qu’est-ce que la maladie de Hirschsprung?
La Maladie de Hirschsprung (HERSH-sproong) affecte le gros intestin (côlon) des nouveau-nés, des bébés et des tout-petits. Cela leur fait avoir du mal à vider leurs entrailles. La plupart du temps, les problèmes de caca commencent à la naissance, bien que dans les cas plus légers, les symptômes puissent apparaître des mois ou des années plus tard.
le traitement nécessite presque toujours une intervention chirurgicale., Heureusement, la plupart des enfants qui ont subi une intervention chirurgicale sont complètement guéris et capables de passer les selles (BMs) normalement.
la maladie de Hirschsprung peut causer de la constipation, de la diarrhée et des vomissements. Parfois, cela entraîne de graves complications du côlon, comme l’entérocolite et le mégacôlon toxique, qui peuvent mettre la vie en danger. Il est donc important de diagnostiquer et de traiter la maladie de Hirschsprung le plus tôt possible.
Quels sont les signes& symptômes de la maladie de Hirschsprung?
Les symptômes de la maladie de Hirschsprung peuvent varier en fonction de sa gravité., Les enfants atteints de cas graves présenteront généralement des symptômes dans les premiers jours de leur vie.
Les nouveau-nés atteints de la maladie de Hirschsprung peuvent:
- être incapables de passer les selles dans le premier ou le deuxième jour de vie
- avoir un ventre gonflé, des ballonnements ou des gaz
- avoir la diarrhée
- vomir (qui peut sembler vert ou brun)
un nouveau-né qui ne peut pas faire caca dans les 48 premières heures de vie est souvent la façon dont les médecins trouvent la maladie de Hirschsprung. Ce drapeau rouge peut être très précieux pour diagnostiquer la maladie.,
les cas moins graves peuvent ne pas être repérés jusqu’à ce qu’un enfant soit un peu plus âgé, ou parfois même plus tard. Dans ces cas, les symptômes sont généralement plus légers mais peuvent durer longtemps (ou
). Ils peuvent inclure:
- Un ventre gonflé
- constipation
- difficulté à prendre du poids
- vomissements
- gaz
Les enfants plus âgés atteints de la maladie de Hirschsprung peuvent avoir un retard de croissance parce que la condition peut affecter la capacité du corps à absorber les nutriments.
quelles sont les Causes de la maladie de Hirschsprung?,
La maladie de Hirschsprung empêche les selles de traverser les intestins en raison de l’absence de cellules nerveuses dans la partie inférieure du côlon. Elle est causée par un défaut de naissance.
Normalement, le gros intestin déplace le matériel digéré à travers l’intestin par une série de contractions appelées péristaltisme. Ceci est contrôlé par des nerfs entre les couches de tissu musculaire dans l’intestin.
Les enfants atteints de la maladie de Hirschsprung manquent de ces nerfs sur une partie de la longueur de leurs deux-points., Cela empêche le côlon de se détendre, ce qui peut provoquer un blocage de la matière digérée et rendre difficile le passage du caca.
lorsque la maladie de Hirschsprung affecte tout le gros intestin, on parle de maladie à segment long. Lorsqu’elle affecte une longueur plus courte du côlon Plus Proche du rectum, on parle de maladie à segment court. Il est plus fréquent que les cellules nerveuses cessent de se développer plus près du rectum. C’est parce que dans l’utérus, les cellules d’un bébé à naître se développent sur une voie qui commence au sommet du gros intestin et se termine près du rectum., Dans la maladie de Hirschsprung, les cellules nerveuses cessent de se développer sur cette voie.
qui est atteint de la maladie de Hirschsprung?
Les médecins ne savent pas pourquoi certains enfants contractent la maladie de Hirschsprung. Mais ils savent que cela peut fonctionner dans les familles. Elle affecte également plus souvent les garçons que les filles. Les enfants atteints du syndrome de Down et de maladies cardiaques génétiques ont également un risque accru de maladie de Hirschsprung.
comment la maladie de Hirschsprung est-elle diagnostiquée?
pour diagnostiquer la maladie de Hirschsprung, les médecins font souvent un test appelé lavement baryté. Le baryum est un colorant dans le côlon à l’aide d’un lavement., Le baryum apparaît bien sur les rayons X et peut aider les médecins à obtenir une image plus claire du côlon. (Chez les enfants atteints de la maladie de Hirschsprung, l’intestin apparaît généralement trop étroit là où les cellules nerveuses manquent.)
Dans certains cas, le médecin peut faire une biopsie rectale par aspiration. Ce test, qui peut souvent être effectué au bureau, consiste à utiliser un dispositif d’aspiration pour retirer certaines cellules de la muqueuse du côlon. Ce test montrera si les cellules nerveuses sont manquantes.
Pour les enfants plus âgés, les médecins peuvent utiliser différents tests, comme la manométrie ou une biopsie chirurgicale., La manométrie est un test dans lequel un ballon est gonflé à l’intérieur du rectum pour voir si le muscle anal se détend en conséquence. Si le muscle ne se détend pas, l’enfant peut avoir la maladie de Hirschsprung. Dans une biopsie chirurgicale, le médecin prélève un échantillon de tissu du côlon pour l’examiner au microscope.
comment la maladie de Hirschsprung est-elle traitée?
La chirurgie est considérée comme le traitement le plus efficace pour la maladie de Hirschsprung. Cela se fait en une ou deux étapes, selon sa gravité., Les enfants qui sont très malades au moment de la chirurgie (d’un côlon enflammé ou d’une mauvaise nutrition) peuvent avoir besoin de subir une intervention chirurgicale en deux étapes.
la chirurgie la plus courante pour corriger la maladie de Hirschsprung consiste à retirer la section du côlon sans nerfs et à rattacher la section restante au rectum. Souvent, cela peut être fait en une seule étape par une chirurgie mini-invasive (laparoscopique) juste après le diagnostic de la maladie.
Dans certains cas, le médecin peut effectuer la chirurgie en deux étapes.,
Dans la première chirurgie:
- Le médecin va supprimer la mauvaise section du côlon. Ensuite, dans une procédure appelée stomie, le médecin crée un petit trou, ou stomie, dans l’abdomen de l’enfant et attache la partie supérieure et saine du côlon au trou.,
Les deux types de stomie sont:
- iléostomie: enlever tout le gros intestin et relier l’intestin grêle à la stomie
- colostomie: enlever juste une section du côlon
les selles de l’enfant passent à travers la stomie dans un sac qui y est connecté, qui doit être vidé plusieurs fois par jour. Cela permet à la partie inférieure du côlon de guérir avant la deuxième chirurgie.
dans la deuxième chirurgie:
- Le médecin ferme le trou et attache la section normale du côlon au rectum.
que se passe-t-il après la chirurgie?,
Après la chirurgie, les enfants sont souvent constipé. Les laxatifs peuvent offrir un certain soulagement, mais vérifiez auprès de votre médecin ce qui serait le mieux pour votre enfant.
pour les enfants assez âgés pour manger des aliments solides, un régime riche en fibres peut soulager et prévenir la constipation. Boire beaucoup d’eau est également important et aide à prévenir la déshydratation. Le gros intestin aide à absorber l’eau des aliments, de sorte que la déshydratation peut être une préoccupation pour les enfants qui ont eu une partie de leur intestin enlevé.,
Les enfants qui ont encore des symptômes ou en ont de nouveaux après la chirurgie (comme une diarrhée explosive et aqueuse, de la fièvre, un ventre enflé ou des saignements du rectum) devraient immédiatement recevoir des soins médicaux. Ceux-ci peuvent être des signes d’entérocolite, une inflammation des intestins.
pour L’avenir
La plupart des enfants traités chirurgicalement pour la maladie de Hirschsprung ont d’excellents résultats. La plupart peuvent passer les selles normalement et n’ont pas de complications durables. Quelques enfants pourraient continuer à avoir des symptômes, y compris la constipation et des problèmes de contrôle intestinal.