La Grande leucémie lymphocytaire granulaire (LGL) est un type de leucémie chronique affectant les globules blancs appelés « lymphocytes. »Les Lymphocytes font partie du système immunitaire du corps et aident à combattre certaines infections. La leucémie LGL est caractérisée par des lymphocytes hypertrophiés, contenant des granules visibles, qui peuvent être vus lorsque le sang est examiné au microscope. Il existe deux types de leucémie LGL: la cellule T (T-LGL) et la cellule tueuse naturelle (NK-LGL). Chaque type peut être chronique (croissance lente) ou agressive (croissance rapide).,
la fréquence de la leucémie LGL à cellules T et à cellules NK varie de 2 à 5% des maladies lymphoprolifératives chroniques. La leucémie LGL affecte à la fois les hommes et les femmes, et l’âge médian au diagnostic est de 60 ans. Moins d’un quart des patients ont moins de 50 ans.
leucémie chronique à lymphocytes T et à cellules NK LGL
signes et symptômes
la majorité des patients atteints de leucémie chronique à lymphocytes T et à cellules NK LGL présentent des symptômes au moment du diagnostic.,
facteurs de risque
- Les maladies Autommunes (telles que la polyarthrite rhumatoïde), sont diagnostiquées avant l’apparition de la leucémie LGL dans environ 20% des cas.
diagnostic
pour confirmer un diagnostic, votre médecin peut examiner votre sang au microscope. Le nombre de lymphocytes peut être normal ou faible (et les ganglions lymphatiques ne sont généralement pas hypertrophiés). Les Patients peuvent avoir un grand nombre de cellules anormales associées à la leucémie LGL. Une aspiration de moelle osseuse ou une biopsie peuvent être nécessaires pour confirmer le diagnostic., La cytométrie en flux peut déterminer si les cellules leucémiques LGL sont des cellules T ou des cellules NK.
traitement
Les patients atteints de leucémie chronique à lymphocytes T et à cellules NK LGL nécessitent un traitement similaire. Pour certains patients, une approche de surveillance et d’attente peut être envisagée; cependant, la majorité des patients auront éventuellement besoin d’un traitement. Pour les patients sous surveillance et en attente, les indications pour commencer le traitement comprennent une neutropénie modérée à sévère, une anémie symptomatique ou transfusionnelle et des conditions auto-immunes associées, telles que la polyarthrite rhumatoïde, nécessitant un traitement.,
Il n’existe pas de traitement standard pour la leucémie chronique LGL, il est donc conseillé aux patients de parler à leur médecin du traitement dans le cadre d’un essai clinique. Les traitements qui se sont avérés les plus bénéfiques pour le traitement initial comprennent
- Un traitement immunosuppresseur, tel que le méthotrexate
- cyclophosphamide Oral, un agent alkylant
- Cyclosporine, un médicament immunomodulateur
Les Patients peuvent recevoir un traitement médicamenteux pendant environ quatre mois avant que des tests soient effectués pour voir si le traitement fonctionne., À ce stade, un patient doit être testé pour voir s’il a obtenu une réponse hématologique complète ou une réponse hématologique partielle. Un autre test qui peut être utilisé est la réaction en chaîne par polymérase (PCR) pour détecter une concentration de cellules LGL résiduelles trop faible pour être vue à l’aide d’un microscope. Si un patient répond au traitement et que la maladie est sous contrôle, il peut continuer à prendre du méthotrexate et/ou de la cyclosporine indéfiniment. Le traitement par Cyclophosphamide administré pendant 4 à 12 mois, en raison de sa toxicité, n’est pas un traitement en cours., Si un patient n’atteint pas ces objectifs, un traitement différent doit être commencé. Les autres traitements comprennent les suivants:
- analogues de la Purine, tels que la fludarabine avec la mitoxantrone et la dexaméthasone
- la splénectomie (ablation chirurgicale de la rate) a montré des résultats limités.
Les Patients dont la maladie a rechuté peuvent reprendre le traitement initial ou opter pour un autre traitement immunosuppresseur., Les Patients dont la maladie est réfractaire (n’a pas répondu au traitement) peuvent être traités par
- analogues de la Purine
- Alemtuzumab (Campath®)
- chez certains patients, une splénectomie
des examens périodiques, une numération globulaire complète (CBCs) et une réaction en chaîne par polymérase (PCR) sont utilisés pour surveiller les patients en rémission.
leucémie agressive à lymphocytes T et à cellules NK LGL
Les Patients atteints de leucémie agressive à lymphocytes T ou à cellules NK LGL peuvent avoir une hypertrophie du foie et de la rate (hépatosplénomégalie), de la fièvre, une perte de poids involontaire et des sueurs nocturnes.,
malheureusement, la leucémie LGL agressive à cellules T et à cellules NK est résistante au traitement. Il existe peu de données sur les thérapies qui fonctionnent le mieux avec ces maladies agressives, mais des thérapies similaires à celles utilisées pour traiter la leucémie lymphoblastique aiguë (Lal) sont utilisées. La chimiothérapie d’Induction, y compris la prophylaxie du système nerveux central (SNC), suivie d’une consolidation et d’une transplantation de cellules souches au moment de la première rémission, peut être une option et offrir de meilleurs résultats. Un essai clinique peut être le meilleur traitement disponible.