qu’est-ce que le lupus érythémateux?

Le Lupus érythémateux (LE) est une maladie du tissu conjonctif et une maladie auto-immune pouvant toucher un ou plusieurs organes. Les auto-anticorps circulants et les complexes immuns sont dus à une perte de tolérance immunitaire normale et sont pathogènes. Les caractéristiques cliniques de L’EL sont très variables. Le affecte presque toujours la peau dans une certaine mesure.

qu’est-Ce que le lupus érythémateux cutané?

le LE cutané comprend plusieurs affections inflammatoires chroniques et récurrentes spécifiques au LE et non spécifiques au LE., Il peut y avoir un certain chevauchement.

• LE Le cutané spécifique a été classé comme aigu, subaiguë, intermittent et chronique. Les lésions peuvent être localisées ou généralisées. Dans le LE cutané spécifique, les lésions sont souvent induites par l’exposition au soleil.
• LE-LE cutané non spécifique peut être lié au LE systémique ou à une autre maladie auto-immune.

Qui obtient le lupus érythémateux cutané?

le LE cutané affecte le plus souvent les femmes adultes jeunes à d’âge moyen (âgées de 20 à 50 ans), mais les enfants, les personnes âgées et les hommes peuvent être touchés.,

Les facteurs prédisposants importants pour LE LE cutané comprennent:

• Sexe Féminin
• gènes: ≥ 25 loci de risque ont été identifiés, et il existe des associations HLA
• peau de couleur.

quelles sont les causes du lupus érythémateux?

LE est classé comme une maladie auto-immune, car il est associé à des anticorps pathogènes dirigés contre les composants des noyaux cellulaires dans divers tissus. L’irradiation UVB provoque une nécrose des kératinocytes, l’activation du système immunitaire et la formation d’anticorps.,

les Facteurs qui aggravent LE comprendre:

• l’exposition au Soleil
• la Cigarette
• les Hormones
• infection Virale
• Certains médicaments.

quelles sont les spécificités du lupus érythémateux cutané?

Il existe différents types de LE cutané, classés en le cutané aigu, subaiguë, intermittent et chronique. L’indice révisé de surface et de gravité de la maladie du Lupus érythémateux cutané (RCLASI) peut être utilisé pour évaluer l’activité de la maladie et les dommages.,

lupus érythémateux cutané aigu

le lupus érythémateux aigu touche au moins 50% des patients atteints de lupus érythémateux disséminé (LED). Beaucoup sont des femmes malades, jeunes et à la peau claire.,

Les caractéristiques spécifiques de la lé cutanée aiguë peuvent inclure:

• Éruption malaire ou « éruption papillon » (érythème et œdème des joues, sillons nasogéniens épargnants) qui dure des heures à des jours
• éruption papuleuse érythémateuse sur les bras, formant parfois de grandes plaques et se propageant largement
• photosensibilité (éruption cutanée sur toutes les peaux récemment exposées au soleil)
• chéilite et ulcères buccaux
• Ampoules (bullous SLE) et érosions.

le LED peut également affecter les articulations, les reins, les poumons, le cœur, le foie, le cerveau, les vaisseaux sanguins (vascularite) et les cellules sanguines., Il peut être accompagné du syndrome des antiphospholipides.

le systémique

Voir plus d’images du lupus érythémateux disséminé.

lupus érythémateux cutané subaiguë

environ 15% des patients atteints de LE cutané ont un LE cutané subaiguë. Un tiers des cas sont dus à une exposition antérieure au médicament.,

Les caractéristiques de la lé cutanée subaiguë comprennent:

• Précipitation ou aggravation par exposition au soleil
• Éruption papulosquame non irritante semblable au psoriasis sur le haut du dos, la poitrine et le haut des bras
• plaques annulaires ou polycycliques qui effacent au centre
• l’absence de cicatrices lorsque l’éruption est résolue.

Jusqu’à 50% des patients atteints de LE cutané subaiguë peuvent également présenter une forme bénigne de LED, entraînant une arthralgie (articulations douloureuses) ou une arthrite (maladie articulaire) et une faible numération globulaire. Le LED sévère est rare chez les patients atteints de LE cutané subaiguë.,

LE subaiguë

LE cutané subaiguë induit par le médicament

plus de 100 médicaments ont été associés à l’apparition du lupus induit par le médicament, et la plupart sont présents avec LE LE cutané subaiguë. Ils comprennent:

• Terbinafine
• inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale alpha (TNF-α) (produits biologiques)
• anticonvulsivants
• inhibiteurs de la pompe à protons.

lupus induit par le médicament

lupus érythémateux cutané néonatal

LE LE cutané néonatal apparaît dans les 2 mois suivant la naissance chez les mères présentant un LE cutané subaigu connu ou subclinique.,

Les caractéristiques de L’el cutanée néonatale peuvent inclure:

• une éruption érythémateuse annulaire, qui se résout lentement sur 6 mois
• l’éruption est le plus souvent périorbitaire
• photosensibilité
• anomalies de la numération formule sanguine: anémie hémolytique, leucopénie, thrombocytopénie
• maladie hépatobiliaire
• bloc cardiaque congénital persistant.

un pédiatre doit évaluer tous les bébés nés de mères atteintes de LE subaiguë (ou porteuses d’anti-Ro / La) à la naissance. La mortalité chez les bébés atteints de bloc cardiaque peut atteindre 20%, malgré l’implantation d’un stimulateur cardiaque.,

lupus néonatal

lupus érythémateux cutané Intermittent

Le lupus cutané Intermittent, plus souvent appelé lupus tumidus, est une forme cutanée de lupus.

Les caractéristiques du lupus tumide comprennent:

• affecte les sites exposés au soleil tels que les joues, le cou, la poitrine antérieure
• plaques érythémateuses, urticaires et plaques avec une surface lisse
• formes rondes ou annulaires
• S’efface pendant les mois d’hiver
• sans cicatrices.,

Le lupus tumidus est similaire à L’infiltrat lymphocytaire de Jessner, dans lequel les critères diagnostiques du lupus sont absents.

Lupus tumide

lupus érythémateux cutané chronique

LE LE cutané chronique représente 80% des présentations avec LE LE cutané. Environ 25% des patients atteints de LE cutanée chronique ont également une LE systémique.

le Le discoïde

Le Le discoïde est la forme la plus courante de LE cutané chronique. Il est plus répandu chez les patients ayant une peau de couleur, qui sont plus à risque d’hyperpigmentation post-inflammatoire et de cicatrices hypertrophiques.,

• Le discoïde est confiné à la peau au-dessus du cou chez la plupart des patients, mais peut se propager sous le cou pour affecter le haut du dos, le V du cou, les avant-bras et le dos des mains.
• cuir chevelu, oreilles, joues, nez sont les sites les plus courants.
• la Plupart des patients ont une photosensibilité.
• Les nouvelles lésions sont des plaques squameuses érythémateuses destructrices avec une proéminence folliculaire.
• Le cuir chevelu discoïde se présente sous la forme de plaques rouges, écailleuses et chauves.
• Une guérison lente entraîne une pigmentation post-inflammatoire et des cicatrices blanches.
• la croissance des cheveux peut se rétablir partiellement ou complètement avec le traitement., L’alopécie cicatricielle (cicatrisante) peut être permanente.

LE hypertrophique

Le hypertrophique est une variante du le discoïde dans lequel il existe des plaques épaissies et verruqueuses ressemblant à des verrues virales ou à des cancers de la peau. LE hypertrophique peut se produire sur les paumes et / ou la plante des pieds. Ceci est également appelé le palmoplantaire et est une forme de kératodermie acquise.

LE de la muqueuse

Le de la muqueuse présente des plaques, des ulcères et une desquamation. Les lésions muqueuses peuvent prédisposer au carcinome épidermoïde., Les sites communs sont:

• lèvres et à l’intérieur de la bouche
• paupière inférieure avec madarose (perte de cils)
• rarement, vulve / pénis.

le lupus érythémateux Discoïde

Voir plus d’images de lupus érythémateux cutané.

Lupus profond

le Lupus profond affecte le tissu sous-cutané. D’autres noms pour lupus profundus sont lupus panniculite et LE sous-cutané.

• Le Lupus profond peut se développer à tout âge, y compris l’enfance.
• Il peut impliquer le visage, les fesses, les membres ou n’importe où.,
• des nodules fermes profonds et tendres persistent pendant quelques mois.
• Les lésions disparaissent laissant des cicatrices atrophiques bosselées (lipoatrophie).

Lupus profundu

Ce sont les non spécifique cutanées caractéristiques du lupus érythémateux systémique?

LE les caractéristiques cutanées non spécifiques sont le plus souvent associées au LED., Ils comprennent:

• amincissement diffus des cheveux
• urticaire
• phénomène Raynaud: blanchissement anormal des doigts et des orteils en réponse au froid, suivi d’un engourdissement et d’un réchauffement lent par les doigts qui deviennent bleus puis rouges.
• lupus érythémateux: nodules érythémateux douloureux sur les doigts et les orteils pendant les mois les plus froids.
• télangiectasie Péri-unguéale dilatée, cuticules déchiquetées et dystrophie des ongles
• ulcères numériques et cicatrices de piqûres
• thrombophlébite
• mucinose papuleuse et nodulaire sur les joues, le haut de la poitrine, le haut des bras ou le dos.,
• vascularite: vascularite des petits vaisseaux, vascularite urticaire et moins souvent, vascularite des vaisseaux moyens et grands
• Livedo reticularis et syndrome des antiphospholipides.

Lupus Chilblain

quelles sont les complications du lupus érythémateux cutané?

LE cutané chronique provoque une déformation faciale et des cicatrices. La maladie Active et brûlée peut conduire à l’isolement social et à la dépression.

L’el systémique peut impliquer le cœur, les poumons et le cerveau avec une morbidité et une mortalité importantes., La vascularite et le syndrome des antiphospholipides impliquant des organes internes peuvent être graves.

comment le lupus érythémateux cutané est-il diagnostiqué?

• Le LED est associé à des anticorps antinucléaires à titre élevé.
• environ 70% des patients atteints de LE subaiguë ont des antigènes nucléaires extractibles antiRo / La (ENA).
• la sévérité de L’El peut se refléter dans le titre de L’ANA et/ou de L’ENA.
• L’ANA et L’ENA sont souvent négatives chez les patients atteints de LE cutanée chronique.,
• une anémie légère ou une leucopénie peut être présente chez les patients non atteints de LED

une biopsie cutanée peut être diagnostique, montrant une réaction du tissu lichénoïde et des caractéristiques spécifiques au type de le cutané. Les tests d’immunofluorescence directe peuvent montrer un dépôt positif d’anticorps le long de la membrane basale (test de la bande de lupus).

Les caractéristiques diagnostiques à la biopsie sont plus susceptibles d’être trouvées dans les lésions cutanées spécifiques au LE que dans les lésions cutanées non spécifiques au LE.,

REMARQUE: Toutes les femmes ayant des anticorps anti-Ro ou anti-La positifs doivent être avisées que si elles tombent enceintes, il peut y avoir un risque pour leur nourrisson de développer un lupus néonatal et un bloc cardiaque congénital. Les femmes atteintes de ces anticorps doivent être dirigées vers un obstétricien et on peut envisager l’administration prophylactique de </span

>d’hydroxychloroquine ou de prednisone à faible dose pour prévenir le blocage cardiaque chez le fœtus.

comment prévenir le lupus érythémateux cutané?,

• protégez soigneusement toute la peau exposée de l’exposition au soleil avec des vêtements couvrants et un écran solaire à large spectre SPF50+ (voir protection solaire).
• le sevrage tabagique est essentiel – il est préférable d’éviter le remplacement de la nicotine car la nicotine sous quelque forme que ce soit peut exacerber LE LE cutané.
• si le LE subaigu est induit par un médicament, arrêtez le médicament responsable.

Quel est le traitement du lupus érythémateux cutané?

le traitement des LE cutanées a pour but de prévenir les éruptions cutanées, d’améliorer l’apparence et de prévenir les cicatrices.,

thérapie locale

• des stéroïdes topiques puissants ou ultrapotents sont appliqués aux plaques discoïdes chroniques de le.
• Les inhibiteurs de la calcineurine, la crème de pimécrolimus ou la pommade au tacrolimus peuvent être utilisés à la place des stéroïdes topiques.
• le corticostéroïde Intralésional peut être injecté dans de petites lésions résistantes au traitement topique.
• les rétinoïdes topiques, le calcipotriol et l’imiquimod se sont également révélés utiles chez quelques patients.
• Le camouflage cosmétique peut être utilisé pour dissimuler des plaques disgracieuses.,

Systemic therapy

Treatment for cutaneous and systemic LE may include:

• Antimalarials especially hydroxychloroquine
• Immune modulators such as methotrexate, mycophenolate, dapsone, ciclosporin
• Retinoids, ie acitretin, isotretinoin
• Systemic corticosteroids
• If sun protection is strict, vitamin D supplementation.,

une maladie grave peut nécessiter un traitement plus agressif:

• Cyclophosphamide
• Thalidomide
• Photophérèse
• immunoglobuline intraveineuse
• anticorps monoclonaux ciblant les cellules T et B et les cytokines: rituximab.

procédures

• la photothérapie à L’aide D’UVA1 peut être utile pour traiter les lésions cutanées de LE cutané.
• la thérapie photodynamique (PDT) a été rapportée pour éliminer LE LE cutané chronique.
• Un laser vasculaire peut réduire la télangiectasie.
• la Chirurgie peut améliorer l’apparence des cicatrices inesthétiques.,

quelles sont les perspectives pour le lupus érythémateux cutané?

le pronostic pour LE LE cutané est variable.

l’implication cutanée dans le LED tend à refléter l’implication systémique.

La SCLE induite par le médicament disparaît quelques semaines après le retrait du médicament responsable.

LE LE cutané chronique non traité a tendance à persister, mais sa sévérité est atténuée par une protection solaire stricte et l’évitement de la nicotine.