qu’est-ce que la vascularite?
la vascularite est un trouble dans lequel il y a des vaisseaux sanguins enflammés. Ceux-ci peuvent inclure les capillaires, les artérioles, les veinules et les lymphatiques.
- Il existe une grande variété de présentations cliniques.
- Il existe plusieurs types de vascularite cutanée.
- une vascularite Cutanée est associée à une vascularite systémique chez une minorité de patients.
qu’est Ce qu’un petit navire vascularite?
la vascularite des petits vaisseaux est la forme la plus courante de vascularite affectant les artérioles et les veinules.,
- dans la peau, la vascularite des petits vaisseaux présente un purpura palpable.
- la vascularite cutanée des petits vaisseaux peut être idiopathique / primaire, ou secondaire à une infection, un médicament ou une maladie.
- Il peut être neutrophile, lymphocytaire ou granulomateux sur histopathologie.
la vascularite des petits vaisseaux est également appelée vascularite des petits vaisseaux à complexe immunitaire. Le terme vascularite d’hypersensibilité est utilisé pour la vascularite cutanée de petits vaisseaux due à un médicament ou à une infection connue.,
Il existe des types particuliers de vascularite de petits vaisseaux qui présentent des signes cutanés similaires et doivent être pris en compte dans le diagnostic différentiel.,Vascularite induite par l’exercice
- polyangiite microscopique
- éosinophile granulomatose avec polyangiite (Churg-Strauss)
- granulomatose avec polyangiite
- granulomatose lymphomatoïde
qui contracte une vascularite cutanée de petits vaisseaux?,
la vascularite cutanée des petits vaisseaux affecte principalement les adultes de toutes races âgés de plus de 16 ans. Les enfants sont plus susceptibles d’avoir le purpura de Henoch-Schönlein, un syndrome vascularitique distinctif associé à des dépôts D’IgA dans la peau et les reins.
la vascularite cutanée secondaire des petits vaisseaux affecte souvent les personnes âgées, car elles sont plus susceptibles d’avoir des maladies et des médicaments (seuls ou en combinaison) qui sont des causes potentielles de vascularite.
qu’est-ce qui cause la vascularite des petits vaisseaux?,
de nombreuses insultes différentes peuvent provoquer une réponse inflammatoire identique dans la paroi des vaisseaux sanguins. Trois mécanismes principaux sont proposés.
- lésion directe de la paroi vasculaire par des bactéries ou des virus
- lésion indirecte par activation d’anticorps
- lésion indirecte par activation du complément, un groupe de protéines dans le sang et les fluides tissulaires qui attaquent l’infection et les corps étrangers.
Vascularite peut être déclenchée par un ou plusieurs facteurs., Dans le passé, il était fréquemment observé avec l’administration d’antisérums (maladie sérique), mais est maintenant plus souvent dû à des médicaments, des infections et des maladies. Dans la plupart des cas, aucune cause sous-jacente n’est trouvée
médicaments
Les médicaments sont fréquemment responsables de la vascularite cutanée des petits vaisseaux, en particulier en association avec une infection, une malignité ou des troubles auto-immunes., L’apparition de la vascularite est souvent de 7 à 10 jours après l’introduction d’un nouveau médicament, tel que:
- antibiotiques
- diurétiques thiazidiques
- phénytoïne
- Allopurinol
- anticoagulants oraux, tels que la warfarine et la coumarine.
- anti-inflammatoires Non stéroïdiens (AINS).
Les aliments et les additifs alimentaires, par exemple la tartrazine, sont des causes rares de vascularite.,
Infection
exemples d’infections associées à la vascularite cutanée des petits vaisseaux:
- infection bactérienne: Streptococcus pyogenes, endocardite bactérienne
- infection virale: hépatite B, Hépatite C (provoquant une cryoglobulinémie), virus de l’immunodéficience humaine (VIH) et fièvre hémorragique (par exemple, dengue).
maladies
Le Cancer est trouvé dans moins de 5% des patients avec la vascularite cutanée de petit vaisseau. On pense que la malignité conduit à plus d’anticorps circulants et de protéines visqueuses qui peuvent s’infiltrer dans les petits vaisseaux sanguins.,
Les troubles auto-immunes tels que le lupus érythémateux disséminé (LED), la dermatomyosite et la polyarthrite rhumatoïde sont caractérisés par des anticorps circulants qui ciblent les tissus de l’individu. Certains de ces anticorps peuvent cibler les vaisseaux sanguins, entraînant une vascularite.
pourquoi la vascularite des petits vaisseaux favorise – t-elle le bas des jambes?
la principale raison pour laquelle la vascularite affecte la partie inférieure de la jambe est la réduction du flux sanguin, car cela conduit au dépôt de médiateurs de l’inflammation sur la paroi des vaisseaux sanguins., Les facteurs contributifs comprennent:
- stase: mise en commun de la gravité et ralentissement du flux sanguin dans le bas des jambes
- La teneur élevée en graisse des cuisses et des fesses par rapport aux zones plus maigres
- médicaments vasoconstricteurs, tels que les bêta-bloquants
- varices
- apport sanguin artériel insuffisant aux jambes (maladie vasculaire périphérique)
- temps froid
- viscosité sanguine élevée/li>
- précipitation de cryoglobulines
- dépôt de fibrine bloquant les vaisseaux sanguins.,
Quelles sont les caractéristiques cliniques de petit navire vascularite?,
Les caractéristiques cliniques de la vascularite d’hypersensibilité comprennent:
- atteinte importante du bas des jambes avec moins de lésions sur les sites proximaux
- purpura Palpable (papules et plaques violettes et non blanchissantes)
- parfois, pétéchies et ecchymoses
- weals érythémateux ou urticaires Non purpuriques, macules et papules
- bulles hémorragiques, nécrose et ulcération superficielle
- prurit Local, douleur brûlante et gonflement
- symptômes systémiques variables avec fièvre, douleurs articulaires, lymphadénopathie et troubles gastro-intestinaux.,
l’Éruption aiguë initiale de la vascularite des petits vaisseaux disparaît généralement dans les 2-3 semaines, mais les cultures de lésions peuvent réapparaître au fil des semaines à plusieurs mois, et la vascularite d’hypersensibilité peut rarement devenir récurrente ou chronique.
vascularite cutanée des petits vaisseaux
Complications de la vascularite des petits vaisseaux
Les complications les plus graves de la vascularite des petits vaisseaux sont observées avec ses formes systémiques, telles que la maladie rénale associée au purpura de Henoch-Schönlein.,
l’ulcération locale de la vascularite cutanée des petits vaisseaux peut entraîner:
- infection de la plaie ou cellulite
- ulcération chronique des jambes
- formation de cicatrices.
Comment est-cutanée petit navire vascularite-il diagnostiqué?
le diagnostic clinique d’une vascularite cutanée aiguë de petits vaisseaux est généralement simple.
des antécédents et un examen approfondis sont essentiels pour déterminer si les symptômes et les signes sont confinés à la peau, ou s’il peut y avoir une atteinte systémique, et pour établir une cause.,
la vascularite cutanée des petits vaisseaux est confirmée par une biopsie ponctuelle de 4 mm d’une papule purpurique précoce, idéalement présente pendant 24 à 48 heures. L’histopathologie révèle des neutrophiles autour des artérioles et des veinules, et une nécrose fibrinoïde (fibrine à l’intérieur ou à l’intérieur de la paroi vasculaire). Il peut y avoir des globules rouges extravasés, une leucocytoclase (neutrophiles brisés dans la paroi vasculaire) et des signes d’une maladie sous-jacente.
l’immunofluorescence directe (DIF) d’une lésion de moins de 24 heures révèle souvent des immunoglobulines et un complément.,
- L’IgA périvasculaire est caractéristique du purpura de Henoch-Schönlein
- L’IgM périvasculaire suggère une cryoglobulinémie ou une polyarthrite rhumatoïde
- les immunoglobulines D’Interface peuvent être un signe de lupus érythémateux disséminé
- le DIF est souvent négatif dans la polyartérite cutanée nodosa et la vascularite ANCA positive
des tests de dépistage sont demandés pour identifier pour déterminer l’étendue de l’implication des organes internes. Les antécédents et les symptômes peuvent suggérer ceux-ci.,les tests nal peuvent inclure:
- anticorps antinucléaires (ANA), profil d’antigène nucléaire extractible (ENA)
- anticorps anti-streptococciques, virus de l’immunodéficience humaine (VIH), sérologie des hépatites B et C
- taux de complément sérique
- électrophorèse de protéines et d’immunoglobulines
- cryoglobulines
- anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA)
- radiographie pulmonaire si les symptômes suggèrent une maladie pulmonaire
Si un dépistage initial indique une anomalie ou s’il existe une suspicion clinique d’un processus vascularitique plus répandu, des investigations supplémentaires seront demandées., La majorité des patients présentant un purpura palpable ont une vascularite cutanée primaire de petits vaisseaux, et aucune cause sous-jacente n’est trouvée malgré des investigations approfondies.
Quel est le traitement de la vascularite cutanée des petits vaisseaux?
chez la plupart des patients présentant le premier épisode de vascularite cutanée aiguë de petits vaisseaux, des mesures générales sont tout ce qui est nécessaire pour maintenir le patient à l’aise jusqu’à ce que l’éruption se résorbe spontanément.,L’exercice induit souvent de nouvelles lésions
vascularite cutanée sévère, récurrente ou chronique des petits vaisseaux
les médicaments utilisés pour contrôler la vascularite cutanée n’ont pas fait l’objet d’essais randomisés., Ils sont recommandés dans la vascularite aiguë en cas d’ulcération et dans les maladies symptomatiques récurrentes ou chroniques. Ils comprennent:
- corticostéroïdes: prednisone 0,5 mg / kg / jour pendant 1-2 semaines, conique sur 3-6 semaines
- Colchicine: 0,5 ou 0,6 mg bd
- Dapsone: 50-100 mg par jour.
d’autres traitements jugés utiles dans au moins certains cas comprennent:
- Hydroxychloroquine
- Minocycline
- modulateurs immunitaires: méthotrexate, azathioprine, mycophénolate, cyclosporine
- Rituximab
- immunoglobuline intraveineuse.,
Si la vascularite cutanée est une manifestation de vascularite systémique, le traitement du désordre systémique est nécessaire.
comment prévenir la vascularite cutanée des petits vaisseaux?
Les éruptions cutanées de la vascularite des petits vaisseaux cutanés peuvent être minimisées par le repos, la compression et l’élévation du bas des jambes.
Une fois qu’un médicament est identifié comme la cause de la vascularite des petits vaisseaux, le patient doit l’éviter à vie. Il n’est généralement pas possible de prévenir d’autres formes de vascularite.
quelles sont les perspectives pour la vascularite des petits vaisseaux?,
la vascularite cutanée idiopathique / primaire des petits vaisseaux est auto-limitante. La plupart des cas se résolvent dans une période de semaines à mois. Lorsque la cause est une maladie sous-jacente, la vascularite peut réapparaître à intervalles variables après l’épisode initial.
Il est fréquent qu’une décoloration brun orangé de la peau due à un dépôt d’hémosidérine persiste pendant des semaines ou des mois après que la maladie inflammatoire s’est installée.
Le pronostic de vascularite systémique dépend de la gravité de l’atteinte d’autres organes., Si la vascularite affecte les reins, les poumons ou le cerveau, elle peut mettre la vie en danger.