physiopathologie

dans la circulation fœtale, le côté droit du cœur a des pressions plus élevées que le côté gauche du cœur. Cette différence de pression permet aux shunts de rester ouverts. Dans la circulation postnatale, lorsque le bébé prend sa première respiration, la résistance pulmonaire diminue et le flux sanguin à travers le placenta cesse. Le sang commence à couler à travers les poumons, et la pression dans le côté gauche devient plus élevée que la droite. En conséquence, les shunts mentionnés ci-dessus se ferment.,

Les malformations cardiaques congénitales surviennent lorsque les shunts ne se ferment pas après la naissance. Les anomalies de l’anatomie du cœur peuvent également modifier le bon flux sanguin. Ces défauts peuvent être cyanotiques ou acyanotiques. Les malformations cardiaques cyanotiques sont généralement des shunts de droite à gauche dans le sang après la naissance. Avec du sang désoxygéné contournant les poumons et entrant dans la circulation systémique, le bébé peut apparaître bleu à la naissance., Des exemples de malformations cardiaques cyanotiques sont la tétralogie de Fallot (TOF), la transposition des grandes artères (TGA), le truncus artériosus persistant, l’atrésie tricuspide et le retour veineux pulmonaire anormal total (TAPVR). Les malformations cardiaques acyanotiques sont généralement des shunts de gauche à droite dans le sang après la naissance. Parce que le côté gauche contient du sang oxygéné, il n’y a pas de sang désoxygéné entrant dans la circulation systémique. Au lieu de cela, du sang oxygéné va du côté droit du cœur et traverse à nouveau les poumons. En conséquence, le bébé n’apparaît pas initialement bleu à la naissance., Des exemples de malformations cardiaques acyanotiques sont le défaut septal auriculaire (TSA), le défaut septal ventriculaire (VSD), le canal artériel patent (PDA) et le foramen ovale patent (PFO). Cependant, le shunt peut s’Inverser plus tard dans la vie si le shunt de gauche à droite n’est pas corrigé. Avec le shunt de gauche à droite, il peut y avoir une surcharge sévère du cœur droit due à une augmentation du flux sanguin, provoquant une augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire, ce qui provoque une hypertension pulmonaire. Finalement, les hypertrophies du ventricule droit et la pression sur le côté droit du cœur deviennent plus importantes que le côté gauche., En conséquence, le shunt s’inverse et devient de droite à gauche. Le sang désoxygéné commence à entrer dans la circulation systémique et le bébé peut présenter une cyanose. Cette commutation du flux de gauche à droite à droite à gauche est connue sous le nom de syndrome D’Eisenmenger.

le développement de coussins endocardiques est essentiel pour comprendre pourquoi certaines malformations cardiaques se développent. Les coussins endocardiques contribuent à l’émergence des septa auriculaires et ventriculaires, des valves mitrale et tricuspide, du septum conotroncal et des septa auriculo-ventriculaires., Lorsqu’il existe un défaut de coussin endocardique, il peut provoquer des malformations cardiaques telles que les TSA et les VSD. Ces défauts sont également fréquents chez les patients atteints de trisomie 21 et de syndrome d’alcoolisation fœtale. Les TSA surviennent lorsqu’il y a un trou dans le septum auriculaire après la naissance. Un TSA conduit à la communication entre les oreillettes droite et gauche. Le type primum de TSA est dû au développement inadéquat des coussins endocardiques et est vu moins souvent que le type secundum. VSD survient lorsqu’il y a un trou dans le septum ventriculaire après la naissance. Un VSD conduit à la communication entre les ventricules droit et gauche.,

Les défauts septaux Conotroncaux sont responsables de truncus artériosus, de TGA et de TOF persistants. Dans le troncus artériel persistant, un seul tronc artériel provient à la fois du ventricule droit et du ventricule gauche. Il n’est pas capable de se diviser dans l’aorte et l’artère pulmonaire distalement. En raison d’un échec de la migration des cellules de la crête neurale, les crêtes conotroncales ne peuvent pas se former, ce qui entraîne ce défaut, ce qui entraîne le mélange du sang désoxygéné du ventricule droit avec le sang oxygéné du ventricule gauche, provoquant une cyanose., Dans TGA, l’aorte et l’artère pulmonaire changent d’emplacement. L’aorte, dans ce cas, provient du ventricule droit et l’artère pulmonaire naît du ventricule gauche. En conséquence, il y a deux circuits indépendants du sang qui ne se mélangent pas en raison de la cloison conotroncale qui ne se spirale pas pendant le développement. Le sang désoxygéné retourne vers le côté droit du cœur, puis traverse l’aorte et sort vers le corps.,

d’autre part, le sang oxygéné retourne vers le côté gauche du cœur à partir des poumons, puis traverse l’artère pulmonaire pour retourner dans les poumons. Un shunt est nécessaire pour la survie dans ce cas en raison du manque de sang oxygéné délivré au corps. Dans le TOF, il y a un déplacement antérieur du septum conotroncal. Il est caractérisé par une sténose pulmonaire, un VSD, une aorte prédominante et une hypertrophie du ventricule droit., La sténose pulmonaire force le sang désoxygéné à traverser le VSD du côté droit au côté gauche et conduit à une hypertrophie ventriculaire droite. En raison du passage du sang désoxygéné dans la circulation systémique, le bébé présente une cyanose précoce.

Les malformations vasculaires peuvent également entraîner des malformations congénitales. La Coarctation de l’aorte développe lorsqu’il y a constriction de l’arc aortique distale à l’endroit où l’artère sous-clavière bifurque., Pré-canalaire indique que la constriction est avant le canal artériel et post-canalaire indique que la constriction est après le canal artériel. Dans la coarctation pré-canalaire de l’aorte, le sang désoxygéné voyage de l’oreillette droite au ventricule droit, puis à travers l’artère pulmonaire. Parce qu’un PDA est présent, le sang désoxygéné traverse l’aorte après le point de constriction. Dans la coarctation post-canalaire de l’aorte, le sang désoxygéné voyage de l’oreillette droite au ventricule droit, puis à travers l’artère pulmonaire., Parce qu’il n’y a pas de PDA présent, le sang désoxygéné ne traverse pas sur le côté gauche.