le diagnostic: papulose Lymphomatoïde

L’examen histopathologique et immunohistochimique de l’ulcère a révélé un infiltrat nodulaire dense et diffus dans le derme papillaire et réticulaire composé principalement de lymphocytes T atypiques, CD30+, de petites cellules et de grandes cellules lymphoïdes mélangés à des neutrophiles et des éosinophiles (Figures 1 et 2). Les cultures tissulaires et les taches infectieuses étaient négatives., La numération complète des cellules sanguines, le panel métabolique, le taux sérique de lactate déshydrogénase et la cytométrie du flux sanguin périphérique étaient normaux. La corrélation de la nature auto-cicatrisante des lésions avec les résultats histopathologiques et immunohistochimiques a conduit à un diagnostic de papulose lymphomatoïde (LyP). À la lumière de ce diagnostic, une biopsie de rasage a été réalisée sur l’un des patchs poïkilodermateux du patient et s’est avérée compatible avec la mycose fongoïde poïkilodermateuse (MF).

au suivi de 4 mois, la patiente a déclaré qu’elle continuait de développer des cultures de 1 à 3 lésions du LyP chaque mois. Elle a continué à nier les préoccupations systémiques, et le MF poïkilodermateux est apparu inchangé. Dans le cadre d’un bilan hématologique, une tomographie par émission de positons-tomodensitométrie a révélé des ganglions lymphatiques avides de glucose dans les régions axillaire, supraclaviculaire, abdominale et inguinale. Ces résultats ont soulevé des préoccupations quant à une possible implication lymphomateuse de la MF du patient. Un traitement systémique peut être nécessaire en attendant une surveillance plus poussée.,

La papulose Lymphomatoïde est une maladie papulonécrotique chronique caractérisée cliniquement par des cultures récurrentes de papules auto-cicatrisantes. Histopathologiquement, le LyP présente un infiltrat périvasculaire avec des lymphocytes T dermiques atypiques. Macaulay1 a décrit pour la première fois LyP en 1968 chez une femme de 41 ans avec des antécédents de plusieurs années d’auto-résolution continue de cultures de papules nécrotiques, notant le paradoxe entre l’évolution clinique bénigne du patient et l’histologie maligne présentant « un infiltrat alarmant de cellules anaplasiques., »Depuis ce rapport, LyP a continué à stimuler le débat sur son potentiel malin, mais est maintenant reconnu comme un lymphome cutané indolent à cellules T avec un excellent pronostic.2

Il existe plusieurs sous-types histopathologiques de LyP, dont les plus courants sont le type A, ressemblant à un lymphome hodgkinien; le type B, ressemblant à un MF; le type C, ressemblant à un lymphome anaplasique primaire à grandes cellules (C-ALCL); et le type D, ressemblant à un lymphome cutané épidermotropique agressif à cellules T CD8+.,2

Les ulcères multifocaux et les eschars du LyP peuvent à juste titre susciter la suspicion d’un processus infectieux, comme dans le cas présent. De nombreux rapports montrent que le LyP peut être initialement diagnostiqué à tort comme une infection,telle que la cellulite,la furonculose 3,le parapoxvirus 4 Orf, 5 et l’ecthyma.6 de plus, plusieurs infections cutanées présentent des caractéristiques histopathologiques impossibles à distinguer de la LyP.,7 par exemple, l’infection par le virus de l’herpès simplex, le molluscum contagiosum, le nodule de trayeur, la syphilis et la leishmaniose peuvent contenir un nombre appréciable de grands lymphocytes T CD30+, qui est compatible avec les LYP de type C et c-ALCL.7 comme dans le cas présent, le diagnostic final repose sur la corrélation clinicopathologique, le LyP se distinguant souvent par son auto-résolution invariable, contrairement à ses nombreux mimickers infectieux. La nature auto-régressive du LyP aide également à différencier le LYP qui se produit dans le cadre de MF de MF qui a subi une transformation de grandes cellules CD30+., De plus, le diagnostic de LyP associée à la MF est favorisé par rapport à la MF transformée lorsque, comme dans le cas présent, des lésions CD30+ se développent sur une peau distincte de la peau affectée par la MF.

bien que le LyP isolé soit Bénin, 18% (11/61) des patients développeront par la suite un lymphome. Plus souvent, les lymphomes peuvent précéder ou survenir concomitamment avec l’apparition du LyP. Dans une étude rétrospective de 84 patients LyP, par exemple, 40% (34/84) avaient un lymphome antérieur ou concomitant.8 en raison du lien bien établi entre le LyP et le lymphome, l’accent est mis sur une surveillance étroite de ces patients., En outre, une histoire minutieuse et un examen physique sont nécessaires pour évaluer un lymphome précédent, précédemment non diagnostiqué. En fait, notre patient avait une MF poïkilodermateuse non diagnostiquée avant de développer le LyP, ce qui a été prouvé par biopsie au moment du diagnostic du LYP. Une variante clinique distincte de la MF, la MF poïkilodermateuse est caractérisée par des plaques hyperpigmentées et hypopigmentées, une atrophie et une télangiectasie. Une étude portant sur 49 patients atteints de MF poïkilodermateuse a révélé que cette variante avait un âge d’apparition plus précoce que les autres types de MF., L’étude a également montré que 18% (9/49) des patients avaient un LyP coexistant, ce qui suggère que la MF poïkilodermateuse et le LyP peuvent être plus fréquemment associés qu’on ne le croyait auparavant.9

le traitement du LyP est inutile au-delà des soins de base des plaies pour éviter la surinfection bactérienne.2,10 le traitement de la MF poïkilodermateuse, similaire à d’autres types de MF, est basé sur le stade de la maladie. La thérapie topique peut être utilisée pour la maladie localisée, tandis que les thérapies systémiques sont réservées aux cas récalcitrants et à l’implication interne.9

Remerciements
Nous remercions David L., Ramsay, MD, pour obtenir des aspects de l’histoire du patient, et Shane A. Meehan, MD, et Adnan Mir, MD, PhD, ainsi que Cynthia M. Magro, MD, (tous de New York, New York) pour effectuer les analyses histopathologiques et immunohistochimiques.