résumé

Nous présentons un cas de syndrome d’encéphalopathie réversible postérieure avec manifestation clinique sévère. Outre l’aphasie initiale, l’hémiparésie et une crise généralisée, le patient a eu une perte de conscience prolongée. Bien que la pression artérielle ait été normalisée, l’état clinique s’est continuellement détérioré., Après avoir ajouté des stéroïdes à la thérapie, le patient s’est rétabli rapidement, ce qui suggère que cela aurait pu être une approche thérapeutique utile. Même l’œdème vasogénique dans l’imagerie par résonance magnétique cérébrale a disparu peu de temps après 6 jours.

© 2019 L’auteur(s). Publié par S. Karger AG, Bâle

Introduction

Le syndrome d’encéphalopathie réversible postérieure (PRES) est un trouble neurologique grave et potentiellement mortel présentant cliniquement divers symptômes tels que maux de tête, troubles visuels et crises d’épilepsie ., Le PRES est caractérisé par un œdème vasogénique cérébral généralement bilatéral en tomodensitométrie (TDM) et en imagerie par résonance magnétique (IRM) et survient le plus souvent chez les patients présentant une pression artérielle hypertensive incontrôlée . L’altération de l’autorégulation du flux sanguin cérébral avec hyperperfusion locale consécutive est censée être le pathomécanisme sous-jacent ., Différents facteurs prédisposants tels que le dysfonctionnement endothélial dans le contexte de maladies auto-immunes, la septicémie, la prééclampsie/éclampsie, l’insuffisance rénale et des agents toxiques tels que les médicaments chimiothérapeutiques ou immunosuppresseurs sont décrits dans la littérature . Les mesures thérapeutiques comprennent l’abaissement rigoureux de la pression artérielle et le traitement des complications ., Dans ce contexte, nous décrivons un patient qui s’est présenté à notre service avec un PRES sévère traité avec de fortes doses de corticostéroïdes en plus de l’abaissement de la pression artérielle, entraînant une récupération clinique rapide et enfin une résolution complète des lésions cérébrales en IRM.

rapport de cas

un patient de 77 ans présentant des symptômes aigus d’un AVC de l’artère cérébrale moyenne du côté gauche a été référé à notre service. L’examen neurologique a révélé L’aphasie de Broca et l’hémiparésie du côté droit. La pression artérielle initiale était de 200/110 mm Hg., La tomodensitométrie crânienne avec angiographie CT a exclu un infarctus cérébral aigu ainsi qu’une hémorragie cérébrale; aucune occlusion vasculaire artérielle n’a été identifiée. Selon les recommandations actuelles, une thrombolyse intraveineuse avec un activateur de plasminogène de type tissulaire recombinant a été administrée. L’abaissement de la pression artérielle a été initié immédiatement et avec succès avec urapidil sous surveillance constante. Néanmoins, le patient a subi une crise d’épilepsie généralisée plus tard, ce qui explique pourquoi un médicament anticonvulsif (avec lévétiracétam par voie intraveineuse) a été initié., Par la suite, le patient a subi une IRM cérébrale, révélant des lésions symétriques bilatérales de la substance blanche avec atteinte corticale dans le lobe pariéto-occipital et le cervelet (Fig. 1). Les séquences D’IRM pondérées par Diffusion sont restées banales, sans résultats indiquant une ischémie cérébrale aiguë dans le cadre d’un infarctus cérébral.

même si la pression artérielle a été normalisée en temps opportun et que la thrombolyse a été appliquée, l’état clinique du patient s’est continuellement détérioré, entraînant une grave altération de la conscience. En résumé des résultats (présentation clinique, IRM, pléocytose légère dans le liquide céphalo-rachidien), deux diagnostics différentiels ont été pris en compte: PRES ou encéphalite., Par conséquent, le médicament actuel a été complété par un médicament antiviral (acyclovir par voie intraveineuse) et un traitement corticostéroïde de 3 jours (1 000 mg de méthylprednisolone par jour). L’encéphalite virale causée par l’herpès ou le virus varicelle-zona n’a pas pu être prouvée, de sorte que le traitement antiviral a été arrêté immédiatement. Le traitement antiépileptique ainsi que le traitement antihypertenseur ont été poursuivis. À ce moment-là, la pression artérielle est restée stable dans une plage normale. L’état de mal épileptique a été exclu par des électroencéphalographies en série., Après le début du traitement par stéroïdes, l’état clinique du patient s’est amélioré rapidement. Après 2 jours de thérapie, le patient a complètement repris conscience. Seule une légère parésie du bras droit a pu être notée comme résidu. Après 6 jours de suivi, L’IRM cérébrale n’a montré aucun résultat pathologique (Fig. 1), et aucun déficit neurologique n’a pu être identifié.

nous avons fait le diagnostic final de PRES. Rétrospectivement, nous avons interprété les lésions cérébrales détectées dans L’IRM cérébrale comme un œdème vasogénique comme une cause de PRES aiguë., Ces lésions se sont résolues en ligne avec une amélioration clinique notable, potentiellement augmentée par la thérapie intraveineuse avec des stéroïdes, qui ont été administrés en raison de considérations de diagnostics différentiels. Les antécédents médicaux du patient ont révélé une polyarthrite rhumatoïde traitée avec du méthotrexate comme facteur de préconditionnement pour le PRES.

Discussion

Nous rapportons le cas d’un patient avec PRES présentant une manifestation clinique sévère: aphasie, hémiparésie, crise généralisée et perte de conscience prolongée., Bien que la pression artérielle ait été normalisée, l’état clinique s’est continuellement détérioré. Après avoir ajouté des stéroïdes à la thérapie, le patient s’est rétabli rapidement, ce qui suggère que cela aurait pu être une mesure thérapeutique utile. Même l’œdème vasogénique de l’IRM cérébrale a disparu en quelques jours.

PRES présente généralement des symptômes tels que des maux de tête, des convulsions et des déficits neurologiques focaux qui diminuent en moyenne 8 jours après l’apparition des symptômes; chez 10 à 20% des patients, des déficits neurologiques résiduels persistent ., Notre patient a connu évidemment une forme rare de PRES avec une présentation clinique sévère; chez 1 patient sur 10, une perte de conscience persistante entraîne la nécessité d’une intubation orale et d’une ventilation artificielle . Les formes sévères de PRES sont associées à une mortalité plus élevée et sont moins réversibles . Après 3 mois, la moitié des patients atteints de PRES sévère ont toujours une déficience fonctionnelle . Dans notre cas, d’autres complications pourraient être évitées à mesure que l’état clinique s’améliorait, soulignant l’hypothèse d’un effet positif des stéroïdes à haute dose dans la phase aiguë de la maladie.,

compte tenu de la pression artérielle efficacement normalisée chez notre patient en présence de son état clinique sévère avant de commencer les stéroïdes, l’effet sur le résultat positif dû à ce dernier semble probable. La récupération à court terme chez notre patient en moins de 2 jours – de la perte de conscience prolongée à la seule parésie légère du bras droit-suggère également que la thérapie stéroïdienne a potentiellement stimulé le processus de récupération.

conformément à l’amélioration clinique, les changements structurels décrits dans l’imagerie cérébrale ont disparu après 1 semaine., Lors de l’examen de suivi, aucun résultat pathologique suggérant un œdème vasogénique n’a pu être identifié. En examinant la littérature, 1 mois après l’événement d’index, plus de la moitié des patients présentent des résultats pathologiques liés au PRES dans L’IRM cérébrale . Dans les cas graves de lésions résiduelles PRES peuvent se produire encore plus souvent . Dans ce contexte, la résolution complète des lésions cérébrales après 1 semaine chez notre patient soutient également l’hypothèse que l’administration de stéroïdes a contribué de manière significative à ce développement.,

compte tenu du mécanisme potentiel dans PRES, avec perturbation du flux sanguin cérébral et développement consécutif d’un œdème vasogénique, il semble logique que des mesures thérapeutiques visent le traitement de cet œdème. Il est bien connu que les stéroïdes ont une influence favorable sur le résultat dans différents troubles cérébraux associés à un œdème secondaire . Par conséquent, et sur la base de considérations physiopathologiques, un effet thérapeutique positif des stéroïdes pour réduire l’œdème causé par le PRES semble probable. Notre rapport de cas pourrait appuyer cette hypothèse., Cependant, des enquêtes systématiques sont nécessaires pour vérifier l’effet des stéroïdes dans les PRES aiguës.

énoncé D’éthique

le patient a donné son consentement éclairé pour la publication de ce rapport de cas.

déclaration de divulgation

Les auteurs déclarent qu’ils n’ont aucun intérêt concurrent.

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