Chorée


maladie de Huntingtonmodifier

la maladie de Huntington est une maladie neurodégénérative et la cause héréditaire la plus fréquente de chorée. La maladie s’appelait autrefois la chorée de Huntington, mais a été renommée en raison des caractéristiques non chorégraphiques importantes, notamment le déclin cognitif et le changement de comportement.

autres causes génétiquesmodifier

les autres causes génétiques de la chorée sont rares., Ils comprennent les syndromes « mimiques » ou phénocopie classiques de la maladie de Huntington, appelés syndrome de type Huntington 1, 2 et 3; maladie à prions héréditaire, ataxies spinocérébelleuses de type 1, 3 et 17, neuroacanthocytose, atrophie dentatorubrale-pallidoluysienne (DRPLA), troubles de l’accumulation de fer dans le cerveau, maladie de Wilson, chorée héréditaire bénigne, ataxie de Friedreich, maladie mitochondriale et syndrome de Rett.,

causes Acquisesmodifier

Les causes acquises les plus courantes de la chorée sont les maladies cérébrovasculaires et, dans le monde en développement, l’infection par le VIH—généralement par son association avec la maladie cryptococcique.

la chorée de Sydenham est une complication de l’infection streptococcique. Vingt pour cent (20%) des enfants et des adolescents atteints de rhumatisme articulaire aigu développent la chorée de Sydenham comme complication. Il est de plus en plus rare, ce qui peut être partiellement dû à la pénicilline, à l’amélioration des conditions sociales et/ou à une réduction naturelle de la bactérie ( streptocoque ) dont il est issu., Les symptômes psychologiques peuvent précéder ou accompagner cette chorée acquise et peuvent être récurrentes et rémittentes. Le spectre plus large des troubles neuropsychiatriques auto-immunes pédiatriques associés à une infection streptococcique peut provoquer une chorée et sont collectivement appelés PANDAS.

Chorea gravidarum fait référence aux symptômes choréiques qui surviennent pendant la grossesse. Si elle n’est pas traitée, la maladie disparaît chez 30% des patients avant l’accouchement mais, dans les 70% restants, elle persiste. Les symptômes disparaissent ensuite progressivement dans les jours qui suivent l’accouchement.,

Chorea may also be caused by drugs (commonly levodopa, anti-convulsants and anti-psychotics).

Other acquired causes include CSF leak, systemic lupus erythematosus, antiphospholipid syndrome, thyrotoxicosis, polycythaemia rubra vera, transmissible spongiform encephalopathies and coeliac disease.

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