Objectif du travail: nous avons cherché à évaluer les différences de présentation clinique, de profil sérologique et d’activité de la maladie entre les patients juvéniles et adultes atteints de lupus érythémateux systémique (LED) égyptien. Patients et méthodes: 160 patients égyptiens atteints de LED (80 adultes et 80 juvéniles) ont été inclus., Les dossiers des Patients ont été examinés aux fins d’évaluation clinique et de laboratoire sur présentation. L’activité de la maladie au début a été évaluée à l’aide de L’indice D’activité de la maladie du LED (SLEDAI). Résultats: l’âge moyen des patients adultes était de 29,9 ± 7,2 ans et des cas juvéniles (12,8 ± 2,1 ans). Le ratio Femmes / Hommes des adultes était de 10:1 alors qu’il était de 39: 1 chez les enfants atteints de LED. La présentation clinique la plus fréquente chez les LED adultes était une éruption malaire (75%) suivie de manifestations articulaires (62,5%), tandis que chez les juvéniles, la néphrite (78,8%) suivie de manifestations articulaires (71,2%) était la plus fréquente., Les patients juvéniles présentaient des anomalies neuropsychiatriques (p = 0,015) et hématologiques plus fréquentes (p < 0,001) au début; et une néphrite lupique (72,5%) par rapport aux adultes (36,2%) (p < 0,001) au cours de la première année de présentation. Le LED juvénile a montré une fréquence plus élevée de protéinurie (p < 0,001), d’hématurie (p = 0,02) et de sédiments urinaires actifs (p = 0,016). La néphrite proliférative était la forme la plus courante chez les juvéniles et les adultes., La positivité et les titres des anticorps anticardiolipine et de l’anticoagulant lupique étaient significativement plus élevés chez les jeunes del. Les patients atteints de LED juvéniles présentaient un SLEDAI significativement plus élevé que les adultes, p < 0,001. Conclusion: les patients atteints de LED juvénile diffèrent des patients adultes avec une affection plus fréquente des organes majeurs et une activité sérologique significativement plus élevée. Une évaluation plus précoce et plus minutieuse avec un plan de prise en charge strict et un suivi sont nécessaires chez les patients atteints de LED juvéniles.