anémies hémolytiques
la Destruction des globules rouges à un taux sensiblement supérieur à la normale, si elle n’est pas compensée par une production accélérée de globules rouges, provoque une anémie hémolytique., L’augmentation de la destruction des globules rouges est reconnue en démontrant une augmentation des quantités des produits pigmentaires de leur destruction, tels que la bilirubine et l’urobilinogène, dans le plasma sanguin, l’urine et les fèces et par la preuve d’une érythropoïèse accélérée, telle qu’une augmentation du nombre de jeunes cellules (réticulocytes) dans le sang. Lorsque la destruction des cellules sanguines est extrêmement rapide ou se produit dans les vaisseaux sanguins, l’hémoglobine libre se trouve dans l’urine (hémoglobinurie). Le traitement varie avec la cause de l’anémie hémolytique.,
Il existe deux causes principales d’anémie hémolytique: (1) les globules rouges intrinsèquement défectueux et (2) un environnement hostile aux globules rouges. Les anomalies dans les globules rouges sont généralement congénitales et héréditaires. Ils sont illustrés par des maladies dans lesquelles la membrane cellulaire est affaiblie, le métabolisme cellulaire est défectueux ou l’hémoglobine est anormale.
la sphérocytose héréditaire est la maladie la plus courante impliquant la membrane des globules rouges. Il se caractérise par la présence de globules rouges qui semblent petits, tachent densément l’hémoglobine et semblent presque sphériques., Ces cellules sont mécaniquement fragiles et gonflent facilement et éclatent dans une solution saline diluée. Dans le corps, ils se brisent lorsqu’ils sont privés du libre accès au glucose plasmatique. L’anomalie est aggravée par une tendance des cellules à rester plus longtemps que d’habitude dans la rate en raison de leur forme sphéroïdale. Le défaut corpusculaire peut apparaître s’il est hérité de l’un ou l’autre des parents (il est causé par un gène dominant). L’anémie varie en intensité. Il peut être si doux que de passer inaperçu pendant des années, mais il peut soudainement devenir sévère—par exemple,, quand une infection respiratoire accidentelle supprime brièvement la production accélérée de globules rouges nécessaires pour répondre au taux constamment augmenté de leur destruction. Le Parvovirus est connu pour provoquer cet arrêt transitoire de l’érythropoïèse, et le développement d’une anémie sévère dans ces circonstances est appelé crise aplasique. L’ablation de la rate, qui est toujours agrandie, guérit l’anémie en éliminant le site de séquestration et de destruction des globules rouges, mais n’empêche pas la transmission héréditaire de la maladie.,
Les globules rouges métabolisent le glucose en le décomposant en acide lactique soit par voie anaérobie (sans oxygène), soit par oxydation par voie appelée voie du pentose phosphate. La voie anaérobie, principale voie du métabolisme, fournit de l’énergie sous forme d’adénosine triphosphate (ATP). Les carences en enzymes telles que la pyruvate kinase dans cette voie raccourcissent les temps de survie des globules rouges car les activités nécessitant de l’énergie dans les globules rouges sont réduites. Les carences en enzymes dans la voie anaérobie ne sont généralement pertinentes que lorsqu’elles sont homozygotes (c.-à-d.,, lorsque la déficience est héritée de chaque parent sur un chromosome autosomique et est donc exprimée). Des anomalies ont également été découvertes dans le processus alternatif du métabolisme du glucose, la voie du pentose phosphate. La déficience de la première enzyme de la voie, la glucose-6-phosphate déshydrogénase (G-6-PD), est plutôt fréquente. Cette carence entraîne la destruction des globules rouges (hémolyse). Le déficit en G-6-PD survient chez 10 à 14% des Afro-Américains; Le défaut est inoffensif à moins que la personne ne soit exposée à certains médicaments, tels que certains composés antipaludiques (par exemple,, primaquine) et sulfamides. Le plein effet de la déficience est rarement observé chez les femelles parce que le gène est lié au sexe (c.-à-d., porté sur le chromosome X), et seulement rarement les deux chromosomes X portent le gène anormal. Les mâles, en revanche, n’ont qu’un seul chromosome X et donc un seul gène disponible, et donc la déficience est pleinement exprimée si elle est héritée sur le chromosome X de la mère. Une autre variété de carence en G-6-PD est particulièrement fréquente chez les personnes D’origine méditerranéenne.,
l’anémie hémolytique peut également résulter d’un environnement hostile aux globules rouges. Certains agents chimiques détruisent les globules rouges chaque fois que des quantités suffisantes sont données (par exemple, la phénylhydrazine); d’autres ne sont nocifs que pour les personnes dont les globules rouges sont sensibles à l’action de l’agent. Un certain nombre de médicaments toxiques sont des oxydants ou sont transformés en substances oxydantes dans le corps. La blessure peut être accidentelle, comme avec l’ingestion de boule de mite (naphtalène) chez les enfants, ou il peut être l’effet indésirable d’un médicament utilisé thérapeutiquement. La sensibilité individuelle est de plusieurs types., Certains patients sont sensibles aux médicaments oxydants tels que les composés antipaludéens mentionnés ci-dessus. Ceci est attribuable à une déficience héréditaire liée au sexe de l’enzyme G-6-PD. Dans d’autres cas, la sensibilité est sur une base immunologique (p. ex., anémie hémolytique causée par l’administration de pénicilline ou de quinidine). L’anémie se développe rapidement en quelques jours et peut être fatale sans transfusions.
un type d’anémie hémolytique reconnu depuis longtemps est celui associé à la transfusion de globules rouges incompatibles., Les anticorps dirigés contre les substances alpha-et bêta-isoagglutinine, qui se produisent naturellement dans le sang, détruisent les globules rouges du donneur lorsque du sang incompatible est administré par transfusion. Outre les groupes sanguins les plus connus—A, B et O—il existe d’autres groupes auxquels une personne peut développer des anticorps qui provoqueront des réactions transfusionnelles. Les groupes Rhésus (Rh) et Kell en sont des exemples. Dans l’érythroblastose fœtale (maladie hémolytique du nouveau-né), la destruction du sang fœtal par celle de la mère peut être due à une incompatibilité Rh ou ABO., Les événements qui se produisent sont, d’abord, le passage de globules rouges incompatibles du fœtus dans la circulation de la mère par une rupture dans les vaisseaux sanguins placentaires, puis le développement d’anticorps chez la mère et, enfin, le passage de ces anticorps dans le fœtus, avec hémolyse, anémie et jaunisse.
une forme d’anémie hémolytique relativement courante dépend de la formation d’anticorps dans le corps du patient contre ses propres globules rouges (anémie hémolytique auto-immune)., Cela peut se produire en association avec la présence de certaines maladies, mais il est souvent vu sans autre maladie. On pense que le piégeage des globules rouges par la rate dépend du fait que, lorsqu’ils sont mis en contact avec des cellules réticuloendothéliales, les globules rouges recouverts d’anticorps incomplets (Non hémolytiques) adhèrent, deviennent sphériques, sont ingérés (phagocytés) et se décomposent.
de telles anémies peuvent être graves mais peuvent souvent être contrôlées par l’administration d’adrénocorticostéroïdes (qui interfèrent avec le processus destructeur) et le traitement de la maladie sous-jacente, si elle est présente., Dans un certain nombre de cas, la splénectomie—ablation de la rate—est nécessaire et est généralement partiellement ou totalement efficace pour soulager l’anémie. L’efficacité de la splénectomie est attribuée à l’ablation de l’organe dans lequel les globules rouges, recouverts d’anticorps, sont sélectivement piégés et détruits.
D’autres variétés d’anémie hémolytique comprennent celle associée à un traumatisme mécanique, comme celle produite par l’impact des globules rouges sur les valves cardiaques artificielles, la chaleur excessive et les agents infectieux (p. ex., l’organisme responsable du paludisme).