décrite pour la première fois en 1971, la adult-onset Still’s disease (AOSD) est un trouble multisystémique rare considéré comme un syndrome autoinflammatoire complexe (multigénique). Un fond génétique conférerait une susceptibilité au développement de réactions auto-inflammatoires aux déclencheurs environnementaux. L’activation des macrophages et des neutrophiles est une caractéristique de L’AOSD qui peut conduire à une lymphohistiocytose hémophagocytaire réactive., Comme dans cette dernière maladie, la fonction cytotoxique des cellules tueuses naturelles est diminuée chez les patients atteints d’AOSD actif. IL – 18 ET IL-1β, deux cytokines pro-inflammatoires traitées par la machinerie de l’inflammasome, sont des facteurs clés dans la pathogenèse de L’AOSD; ils provoquent la sécrétion de cytokines IL-6 et Th1 ainsi que la dérégulation des cellules NK conduisant à l’activation des macrophages., Le tableau clinico-biologique de L’AOSD comprend généralement une forte fièvre avec des symptômes articulaires, une éruption cutanée évanescente, un mal de gorge, une leucocytose neutrophile frappante, une hyperferritinémie avec une ferritine glycosylée effondrée (<20%) et des tests de fonction hépatique anormaux., Selon la présentation clinique de la maladie au moment du diagnostic, deux phénotypes D’AOSD peuvent être distingués: i) un phénotype hautement symptomatique, systémique et fiévreux, qui évoluerait vers un schéma systémique (mono – ou polycyclique); ii) un phénotype plus indolent avec l’arthrite au premier plan et une symptomatologie systémique médiocre, qui évoluerait vers un schéma articulaire chronique., Les cas d’AOSD réfractaires aux stéroïdes et au méthotrexate bénéficient maintenant d’informations récentes sur les troubles autoinflammatoires: l’anakinra semble être un traitement efficace, bien toléré, épargnant les stéroïdes dans les schémas systémiques; le tocilizumab semble efficace dans les AOSD avec arthrite active et symptômes systémiques tandis que les bloqueurs du TNFa pourraient être intéressants dans les AOSD réfractaires polyarticulaires chroniques.