síndrome de Poland

el síndrome de Poland es un trastorno en el que los individuos afectados nacen con músculos faltantes o subdesarrollados en un lado del cuerpo, lo que resulta en anomalías que pueden afectar el pecho, el hombro, el brazo y la mano. El alcance y la gravedad de las anomalías varían entre los individuos afectados.

a las personas con síndrome de Poland típicamente les falta parte de uno de los músculos pectorales principales, llamado pectoral mayor., En la mayoría de las personas afectadas, la parte que falta es la sección grande del músculo que normalmente va desde la parte superior del brazo hasta el esternón. El músculo pectoral mayor anormal puede hacer que el pecho parezca cóncavo. En algunos casos, los músculos adicionales en el lado afectado del torso, incluidos los músculos de la pared torácica, el costado y el hombro, pueden faltar o estar subdesarrollados. También puede haber anomalías de la caja torácica, como costillas acortadas, y las costillas pueden notarse debido a una menor grasa debajo de la piel (grasa subcutánea)., También pueden ocurrir anomalías en el seno y el pezón, y el vello axilar (axilar) a veces es escaso o se coloca de forma anormal. En la mayoría de los casos, las anomalías en el área del pecho no causan problemas de salud ni afectan el movimiento.

Muchas personas con síndrome de Poland tienen anormalidades en la mano en el lado afectado, comúnmente incluyendo una mano subdesarrollada con dedos anormalmente cortos( braquidactilia); dedos pequeños, subdesarrollados (vestigiales); y algunos dedos que están fusionados (sindactilia). Esta combinación de anomalías de la mano se llama simbraquidactilia., Algunas personas afectadas tienen solo una o dos de estas características, o tienen una anormalidad leve de la mano que es apenas perceptible; anormalidades más graves pueden causar problemas con el uso de la mano. Los huesos del antebrazo (radio y cúbito) se acortan en algunas personas con síndrome de Poland, pero este acortamiento también puede ser difícil de detectar a menos que se midan.

los casos leves de síndrome de Polonia sin compromiso de la mano pueden no ser evidentes hasta la pubertad, cuando las diferencias (asimetría) entre los dos lados del pecho se hacen más evidentes., Por el contrario, las personas gravemente afectadas tienen anomalías en el pecho, la mano o ambos que son evidentes al nacer. En casos raros, las personas gravemente afectadas tienen anomalías de los órganos internos, como un pulmón o un riñón, o el corazón está anormalmente ubicado en el lado derecho del pecho (dextrocardia).

rara vez, las anormalidades en el pecho y la mano que se asemejan a las del síndrome de Poland ocurren en ambos lados del cuerpo, pero los investigadores no están de acuerdo en cuanto a si esta condición es una variante del síndrome de Poland o un trastorno diferente.

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