en el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón, la parte que bombea sangre oxigenada al resto del cuerpo, está subdesarrollado. Sus dos cámaras, llamadas aurícula izquierda y ventrículo izquierdo, y sus válvulas pueden ser diminutas, bloqueando el flujo de sangre oxigenada de los pulmones.
el corazón consta de cuatro cámaras: las dos cámaras superiores, llamadas aurículas, donde la sangre entra en el corazón, y las dos cámaras inferiores, llamadas ventrículos, donde la sangre se bombea fuera del corazón., El flujo entre las cámaras es controlado por un conjunto de válvulas que actúan como puertas Unidireccionales.
normalmente la sangre se bombea desde el lado derecho del corazón a través de la válvula pulmonar y la arteria pulmonar hasta los pulmones, donde la sangre se llena de oxígeno. Desde los pulmones, la sangre regresa a la aurícula izquierda y al ventrículo izquierdo. La sangre recién oxigenada luego se bombea a través de otro vaso sanguíneo grande llamado aorta al resto del cuerpo.
Los bebés con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico pueden parecer saludables al nacer porque el conducto arterioso persistente (Cap) todavía está abierto., El CAP es un vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar con la aorta, permitiendo que la sangre continúe circulando directamente hacia la aorta y hacia el resto del cuerpo, sin pasar por los pulmones y el lado izquierdo defectuoso del corazón. Una vez que el CAP se cierra unos días después del nacimiento, la sangre fluye a los pulmones y luego al lado izquierdo del corazón, donde se bloquea y no puede circular por el resto del cuerpo.
Diagrama de corazón sano y uno con Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico., Foto puesta en Dominio público por Mariana Ruiz, http://en.wikipedia.org/wiki/File:Hypoplastic_left_heart_syndrome.svg
sin tratamiento, los bebés afectados con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico pueden morir dentro de los primeros días o semanas de vida. El tratamiento consiste en un trasplante de corazón o una serie de operaciones para restaurar la función del lado izquierdo del corazón. La medicación intravenosa Puede mantener el CAP Abierto hasta que se pueda realizar la cirugía, pero no es un tratamiento permanente.
signos y síntomas
Los bebés que nacen con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico pueden parecer normales al nacer, pero se enferman gravemente poco después del nacimiento., Los bebés pueden parecer Cenicientos o grises, tener una respiración rápida y difícil y tener dificultad para alimentarse. Este defecto cardíaco generalmente es mortal dentro de los primeros días o meses de vida a menos que se trate.
- color de piel azul grisáceo
- respiración rápida y difícil
- alimentación deficiente
- manos y pies fríos
- letargo
Los bebés con este trastorno pueden entrar en shock si el flujo sanguíneo entre los lados derecho e izquierdo del corazón está bloqueado debido al defecto congénito. Los signos de shock son respiración anormal, pupilas dialectadas y pulso débil y rápido.,
diagnóstico
el diagnóstico de síndrome hipoplásico del corazón izquierdo se confirma con un ecocardiograma, una prueba que utiliza ondas sonoras para crear una imagen en movimiento del corazón.
tratamiento quirúrgico
El tratamiento para el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico requiere un procedimiento quirúrgico de tres pasos llamado paliación por etapas o un trasplante de corazón. La paliación por etapas se considera uno de los principales logros de la cirugía cardíaca congénita en los últimos años. La tasa de supervivencia de los niños a los 5 años es de aproximadamente el 70 por ciento y la mayoría de estos niños tienen un crecimiento y desarrollo normales., Este procedimiento de cirugía de tres pasos está diseñado para crear un flujo sanguíneo normal dentro y fuera del corazón, permitiendo que el cuerpo reciba la sangre oxigenada que necesita.
los tres pasos consisten en los siguientes procedimientos:
procedimiento de Norwood
Este procedimiento se realiza poco después del nacimiento. Convierte el ventrículo derecho en el ventrículo principal que bombea sangre tanto a los pulmones como al cuerpo. La arteria pulmonar principal y la aorta están conectadas y la arteria pulmonar principal se separa de las dos arterias pulmonares ramificadas que dirigen la sangre a cada lado de los pulmones., En su lugar, se coloca una conexión llamada derivación entre las arterias pulmonares y la aorta para suministrar sangre a los pulmones.
operación de Glenn bidireccional
esta operación generalmente se realiza aproximadamente seis meses después del Norwood para desviar la mitad de la sangre a los pulmones cuando la circulación a través de los pulmones ya no necesita tanta presión del ventrículo. La derivación a las arterias pulmonares se desconecta y la arteria pulmonar derecha se conecta directamente a la vena cava superior, la vena que lleva sangre desoxigenada desde la parte superior del cuerpo hasta el corazón., Esto envía la mitad de la sangre desoxigenada directamente a los pulmones sin pasar por el ventrículo.
operación de Fontan
Esta es la tercera etapa, generalmente se realiza alrededor de 18 a 36 meses después del Glenn. Conecta la vena cava inferior, el vaso sanguíneo que drena la sangre desoxigenada desde la parte inferior del cuerpo hacia el corazón, a la arteria pulmonar mediante la creación de un canal a través o justo fuera del corazón para dirigir la sangre a la arteria pulmonar. En esta etapa, toda la sangre desoxigenada fluye pasivamente a través de los pulmones.,
el trasplante de corazón es otra opción para bebés con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. Sin embargo, a menudo escasean los corazones de donantes adecuados para los bebés.
Los pacientes con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico requerirán atención cardíaca de por vida, así como medicamentos. También serán más propensos a las infecciones de las válvulas cardíacas, llamadas endocarditis, y necesitarán tomar antibióticos antes de la cirugía o el tratamiento dental.