¿qué es el lupus eritematoso?

el Lupus eritematoso (LE) es una enfermedad del tejido conectivo y un trastorno autoinmune que puede afectar a uno o varios órganos. Los autoanticuerpos circulantes y los complejos inmunes se deben a la pérdida de la tolerancia inmunitaria normal y son patógenos. Las características clínicas de la LE son muy variables. LE casi siempre afecta a la piel hasta cierto punto.

¿qué es el lupus eritematoso cutáneo?

LA LE cutánea comprende varias condiciones inflamatorias crónicas y recidivantes específicas de LE y no específicas de LE., Puede haber alguna superposición.

• LE LA LE cutánea específica se ha clasificado como aguda, subaguda, intermitente y crónica. Las lesiones pueden ser localizadas o generalizadas. En la LE cutánea específica, las lesiones suelen ser inducidas por la exposición a la luz solar.
• LE-LA LE cutánea inespecífica puede estar relacionada con la LE sistémica u otra enfermedad autoinmune.

Que se obtiene lupus eritematoso cutáneo?

LA LE cutánea afecta con mayor frecuencia a mujeres jóvenes y adultas de mediana edad (entre 20 y 50 años), pero los niños, los ancianos y los hombres pueden verse afectados.,

los factores predisponentes importantes para la LE cutánea incluyen:

• sexo femenino
• Genes: ≥ 25 loci de riesgo se han identificado, y hay asociaciones HLA
• Color de la piel.

¿qué causa el lupus eritematoso?

LE se clasifica como un trastorno autoinmune, ya que se asocia con anticuerpos patógenos dirigidos contra componentes de núcleos celulares en varios tejidos. La irradiación UVB causa necrosis de queratinocitos, activación del sistema inmune y formación de anticuerpos.,

Los Factores que agravan la LE incluyen:

• exposición al Sol
• fumar cigarrillos
• hormonas
• infección Viral
• ciertos medicamentos.

¿cuáles son las características específicas del lupus eritematoso cutáneo?

Existen varios tipos de EE cutáneas, clasificadas como EE aguda, subaguda, intermitente y crónica. El índice Revisado de área y gravedad de la enfermedad del Lupus eritematoso cutáneo (RCLASI) se puede utilizar para evaluar la actividad y el daño de la enfermedad.,

lupus eritematoso cutáneo agudo

LE cutáneo agudo afecta al menos al 50% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico (les). Muchas son hembras enfermas, jóvenes y de piel clara.,

Las características específicas de la LE cutánea aguda pueden incluir:

• erupción Malar o «erupción mariposa» (eritema y edema de las mejillas, pliegues nasolabiales preservantes) que dura de horas a días
• erupción papular eritematosa en los brazos, a veces formando grandes placas y extendiéndose ampliamente
• fotosensibilidad (una erupción en toda la piel recientemente expuesta al sol)
• queilitis y úlceras bucales
• ampollas (bullous SLE) y erosiones.

El les También puede afectar las articulaciones, los riñones, los pulmones, el corazón, el hígado, el cerebro, los vasos sanguíneos (vasculitis) y las células sanguíneas., Puede ir acompañada del síndrome antifosfolípido.

Sistémica LE

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lupus eritematoso cutáneo subagudo

aproximadamente el 15% de los pacientes con LE cutáneo tienen LE cutáneo subagudo. Un tercio de los casos se deben a la exposición previa a drogas.,

Las características de la LE cutánea subaguda incluyen:

• precipitación o agravamiento por exposición solar
• erupción papuloscamosa similar a la psoriasis que no pica en la parte superior de la espalda, el pecho y la parte superior de los brazos
• placas anulares o policíclicas que eliminan centralmente
• La ausencia de cicatrices cuando la erupción se ha resuelto.

hasta el 50% de los pacientes con LE cutáneo subagudo también pueden tener una forma leve de les, lo que resulta en artralgia (dolor en las articulaciones) o artritis (enfermedad articular) y recuentos sanguíneos bajos. El Les grave es raro en pacientes con LE cutánea subaguda.,

LE subagudo

LE cutáneo subagudo inducido por fármacos

Más de 100 fármacos se han asociado con la aparición de lupus inducido por fármacos, y la mayoría se presentan con LE cutáneo subagudo. Estos incluyen:

• Terbinafina
• inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α) (biológicos)
• anticonvulsivos
• inhibidores de la bomba de protones.

lupus inducido por fármacos

lupus eritematoso cutáneo Neonatal

LA LE cutánea Neonatal surge dentro de los 2 meses del nacimiento de madres con LE cutánea subaguda conocida o subclínica.,

Las características de la LE cutánea neonatal pueden incluir:

• Una erupción eritematosa anular, que se resuelve lentamente durante 6 meses
• La erupción es más a menudo periorbital
• fotosensibilidad
• anomalías en los recuentos sanguíneos: anemia hemolítica, leucopenia, trombocitopenia
• Enfermedad Hepatobiliar
• bloqueo cardíaco congénito persistente.

un pediatra debe evaluar a todos los bebés nacidos de madres con LE subaguda (o portadores de anti-Ro/La) al nacer. La mortalidad en bebés con bloqueo cardíaco es de hasta el 20%, a pesar del implante de marcapasos.,

lupus Neonatal

lupus eritematoso cutáneo intermitente

LE cutáneo intermitente, más conocido como lupus tumidus, es una forma dérmica de lupus.

Las características del lupus tumidus incluyen:

• afecta los sitios expuestos al sol, como las mejillas, el cuello, la parte anterior del pecho
• parches y placas eritematosas similares a la urticaria con una superficie lisa
• formas redondas o anulares
• desaparece durante los meses de invierno
• sin cicatrices.,

el lupus tumidus es similar al infiltrado linfocítico de Jessner, en el cual los criterios diagnósticos para lupus están ausentes.

Lupus tumidus

Crónica, lupus eritematoso cutáneo

Crónica cutánea LE representa el 80% de las presentaciones cutáneas LE. Alrededor del 25% de los pacientes con EE crónica cutánea también tienen EE sistémica.

LE discoide

LE discoide es la forma más común de LE cutánea crónica. Es más prevalente en pacientes con piel de color, que tienen mayor riesgo de hiperpigmentación postinflamatoria y cicatrización hipertrófica.,

• La LE discoide se limita a la piel por encima del cuello en la mayoría de los pacientes, pero puede extenderse por debajo del cuello para afectar la parte superior de la espalda, La V del cuello, los antebrazos y el dorso de las manos.
• cuero cabelludo, orejas, mejillas, nariz son los sitios más comunes.
• La mayoría de los pacientes tienen fotosensibilidad.
• Las nuevas lesiones son placas escamosas eritematosas destructivas con prominencia folicular.
• Scalp discoid LE se presenta como placas rojas, escamosas y calvas.
• La curación lenta conduce a la pigmentación post-inflamatoria y cicatrices blancas.
• El crecimiento del cabello puede recuperarse parcial o completamente con tratamiento., La alopecia Cicatricial puede ser permanente.

le hipertrófica

le hipertrófica es una variante de Le discoide en la que hay placas engrosadas y verrugosas que se asemejan a verrugas virales o cánceres de piel. La LE hipertrófica puede ocurrir en las palmas y / o plantas de los pies. Esto también se llama le palmoplantar y es una forma de queratoderma adquirida.

Mucosal LE

Mucosal LE presenta placas, úlceras y descamación. Las lesiones de la mucosa pueden predisponer al carcinoma de células escamosas., Los sitios comunes son:

• labios y dentro de la boca
• párpado inferior con madarosis (pérdida de pestañas)
• raramente, vulva / pene.

lupus eritematoso Discoide

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Lupus profundo

el Lupus profundo afecta al tejido subcutáneo. Otros nombres para el lupus profundo son lupus paniculitis y LE subcutánea.

• El Lupus profundo puede desarrollarse a cualquier edad, incluso en la infancia.
• puede involucrar la cara, las nalgas, las extremidades o en cualquier lugar.,
• Los nódulos firmes, profundos y tiernos persisten durante algunos meses.
• Las lesiones se resuelven dejando cicatrices atróficas abolladas (lipoatrofia).

Lupus profundo

¿Qué son inespecíficos cutáneas características de lupus eritematoso sistémico?

LE las características cutáneas inespecíficas se asocian con mayor frecuencia con LES., Estos incluyen:

• adelgazamiento difuso del cabello
• Urticaria
• fenómeno de Raynaud: blanqueamiento anormal de los dedos de las manos y los pies en respuesta al clima frío, seguido de entumecimiento y calentamiento lento de los dedos que se vuelven azules y luego rojos.lupus eritematoso de Sabañón: nódulos eritematosos dolorosos en los dedos de las manos y los pies durante los meses más fríos.
• telangiectasia periungueal dilatada, cutículas irregulares y distrofia de uñas
• úlceras digitales y cicatrices picadas
• tromboflebitis
• mucinosis Papular y nodular en mejillas, parte superior del pecho, parte superior de los brazos o espalda.,
• Vasculitis: vasculitis de vasos pequeños, vasculitis urticarial y, con menor frecuencia, vasculitis de vasos medianos y grandes
• Livedo reticularis y síndrome antifosfolípido.

Chilblain lupus

¿cuáles son las complicaciones del lupus eritematoso cutáneo?

LA LE crónica cutánea causa deformidad facial y cicatrización. La enfermedad activa y agotada puede llevar al aislamiento social y a la depresión.

la IE sistémica puede afectar al corazón, los pulmones y el cerebro con morbilidad y mortalidad significativas., La Vasculitis y el síndrome antifosfolípido que afecta a los órganos internos pueden ser graves.

¿cómo se diagnostica el lupus eritematoso cutáneo?

• El les se asocia con títulos altos de anticuerpos antinucleares.
• aproximadamente el 70% de los pacientes con LE subaguda tienen antígenos nucleares extraíbles antiRo/La (ena).
• La gravedad de la LE puede reflejarse en el título de ANA y/o ENA.
• ANA y ENA son a menudo negativas en un paciente con LE cutánea crónica.,
• anemia leve o leucopenia pueden estar presentes en pacientes que no tienen les

una biopsia de piel puede ser diagnóstica, mostrando una reacción del tejido liquenoide y características específicas del tipo de LE cutáneo. Las pruebas de inmunofluorescencia directa pueden mostrar deposición positiva de anticuerpos a lo largo de la membrana basal (prueba de la banda de lupus).

Las características diagnósticas de la biopsia tienen más probabilidades de encontrarse en lesiones cutáneas específicas de LE que en lesiones cutáneas inespecíficas de LE.,

Nota: Se debe advertir a todas las mujeres con anticuerpos anti-Ro o Anti-La positivos que si quedan embarazadas puede haber un riesgo para su bebé de desarrollar lupus neonatal y bloqueo cardíaco congénito. Las mujeres con estos anticuerpos deben ser remitidas a un obstetra y se puede considerar la administración profiláctica de</span

>hidroxicloroquina o prednisona en dosis bajas para prevenir el bloqueo cardíaco en el feto.

¿cómo se puede prevenir el lupus eritematoso cutáneo?,

• proteja cuidadosamente toda la piel expuesta de la exposición al sol con ropa cubierta y protector solar de amplio espectro SPF50+ (consulte Protección solar).
• dejar de fumar es esencial, lo mejor es evitar el reemplazo de nicotina, ya que la nicotina en cualquier forma puede exacerbar la LE cutánea.
• si la LE subaguda es inducida por medicamentos, suspenda la medicación responsable.

¿Cuál es el tratamiento para el lupus eritematoso cutáneo?

el objetivo del tratamiento de la LE cutánea es prevenir las erupciones, mejorar la apariencia y prevenir la cicatrización.,

terapia Local

• Los esteroides tópicos potentes o ultrapotentes se aplican a las placas le discoides crónicas.
• Se pueden usar inhibidores de calcineurina, crema de pimecrolimus o pomada de tacrolimus en lugar de esteroides tópicos.
• El corticosteroide Intralesional se puede inyectar en lesiones pequeñas resistentes a la terapia tópica.
• También se ha notificado que los retinoides tópicos, el calcipotriol y el imiquimod son útiles en algunos pacientes.
• El camuflaje cosmético se puede usar para disfrazar placas antiestéticas.,

Systemic therapy

Treatment for cutaneous and systemic LE may include:

• Antimalarials especially hydroxychloroquine
• Immune modulators such as methotrexate, mycophenolate, dapsone, ciclosporin
• Retinoids, ie acitretin, isotretinoin
• Systemic corticosteroids
• If sun protection is strict, vitamin D supplementation.,

la enfermedad grave puede requerir un tratamiento más agresivo:

• ciclofosfamida
• talidomida
• Fotoferesis
• inmunoglobulina intravenosa
• anticuerpos monoclonales dirigidos a las células T y B y a las citoquinas: rituximab.

procedimientos

• La fototerapia con UVA1 puede ser útil para tratar lesiones cutáneas de LE cutáneas.
• Se ha notificado que la terapia fotodinámica (TFD) elimina la EE crónica cutánea.
• Un láser vascular puede reducir la telangiectasia.
• La cirugía puede mejorar la apariencia de cicatrices desfigurantes.,

¿Cuál es el pronóstico para el lupus eritematoso cutáneo?

el pronóstico de la EE cutánea es variable.

la afectación cutánea en el les tiende a reflejar la afectación sistémica.

el SCLE inducido por medicamentos desaparece a las pocas semanas de la retirada del medicamento responsable.

El LE cutáneo crónico no tratado tiende a persistir, pero la gravedad disminuye con una estricta protección solar y la evitación de la nicotina.