¿qué es la vasculitis?
la Vasculitis es un trastorno en el que hay vasos sanguíneos inflamados. Estos pueden incluir capilares, arteriolas, vénulas y linfáticos.
- hay una amplia variedad de presentaciones clínicas.
- Hay varios tipos de vasculitis cutánea.
- la vasculitis cutánea se asocia a vasculitis sistémica en una minoría de pacientes.
¿qué es una vasculitis de vasos pequeños?
la vasculitis de vasos pequeños es la forma más común de vasculitis que afecta a arteriolas y vénulas.,
- en la piel, la vasculitis de vasos pequeños se presenta con púrpura palpable.
- la vasculitis cutánea de vasos pequeños puede ser idiopática / primaria, o secundaria a infección, fármaco o enfermedad.
- Puede ser neutrofílica, linfocítica o granulomatosa en histopatología.
la vasculitis de vasos pequeños también se denomina vasculitis de vasos pequeños del complejo inmunitario. El término vasculitis de hipersensibilidad se usa para la vasculitis cutánea de vasos pequeños debido a un medicamento o infección conocidos.,
existen tipos particulares de vasculitis de vasos pequeños que se presentan con signos cutáneos similares y deben ser considerados en el diagnóstico diferencial.,Inducida por el ejercicio vasculitis
- Microscópico polyangiitis
- granulomatosis Eosinofílica con polyangiitis (Churg-Strauss)
- Granulomatosis con polyangiitis
- Lymphomatoid granulomatosis
Que se obtiene cutánea vasculitis de pequeño vaso?,
la vasculitis cutánea de vasos pequeños afecta principalmente a adultos de todas las razas mayores de 16 años. Los niños son más propensos a tener púrpura de Henoch-Schönlein, un síndrome vasculítico distintivo asociado con depósitos de IgA en la piel y los riñones.
la vasculitis cutánea secundaria de vasos pequeños a menudo afecta a las personas mayores, porque es más probable que tengan enfermedades y medicamentos (solos o en combinación) que son causas potenciales de vasculitis.
¿qué causa la vasculitis de vasos pequeños?,
muchos insultos diferentes pueden causar una respuesta inflamatoria idéntica dentro de la pared del vaso sanguíneo. Se proponen tres mecanismos principales.
- lesión directa a la pared del vaso por bacterias o virus
- lesión indirecta por activación de anticuerpos
- lesión indirecta por activación de complemento, un grupo de proteínas en la sangre y fluidos tisulares que atacan infecciones y cuerpos extraños.
la Vasculitis puede desencadenarse por uno o más factores., En el pasado, se veía con frecuencia con la administración de antisueros (enfermedad del suero), pero ahora se debe más a menudo a medicamentos, infecciones y enfermedades. En la mayoría de los casos, no se encuentra una causa subyacente
medicamentos
Los medicamentos son frecuentemente responsables de vasculitis cutánea de vasos pequeños, particularmente en asociación con infección, malignidad o trastornos autoinmunes., La aparición de vasculitis es a menudo 7-10 días después de la introducción de nuevos medicamentos, tales como:
- antibióticos
- diuréticos tiazídicos
- fenitoína
- alopurinol
- anticoagulantes orales, tales como warfarina y cumarina.
- antiinflamatorios no esteroideos (AINE).
Los Alimentos y los aditivos alimentarios, por ejemplo, la tartrazina, son causas raras de vasculitis.,
infección
Los ejemplos de infecciones asociadas con vasculitis cutánea de vasos pequeños incluyen:
- Infección bacteriana: Streptococcus pyogenes, endocarditis bacteriana
- infección Viral: hepatitis B, hepatitis C (Por causar crioglobulinemia), virus de inmunodeficiencia humana (VIH) y fiebre hemorrágica (por ejemplo, dengue).
enfermedades
El cáncer se encuentra en menos de 5% de los pacientes con vasculitis cutánea de vasos pequeños. Se cree que la malignidad conduce a más anticuerpos circulantes y proteínas viscosas que pueden fango dentro de los vasos sanguíneos pequeños.,
los trastornos autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (Les), la dermatomiositis y la artritis reumatoide se caracterizan por anticuerpos circulantes que se dirigen a los tejidos del individuo. Algunos de estos anticuerpos pueden atacar los vasos sanguíneos, lo que resulta en vasculitis.
¿por qué la vasculitis de vasos pequeños favorece la parte inferior de las piernas?
la razón principal por la que la vasculitis afecta a la parte inferior de la pierna es la reducción del flujo sanguíneo, ya que esto conduce a la deposición de mediadores de la inflamación en la pared del vaso sanguíneo., Los factores que contribuyen incluyen:
- estasis: acumulación de gravedad y ralentización del flujo sanguíneo en la parte inferior de las piernas
- El alto contenido de grasa de los muslos y las nalgas en relación con las áreas más delgadas
- medicamentos vasoconstrictores, como betabloqueantes
- venas varicosas
- suministro inadecuado de sangre arterial a las piernas (enfermedad vascular periférica)
- li>
- precipitación de crioglobulinas
- deposición de fibrina que bloquea los vasos sanguíneos.,
¿cuáles son las características clínicas de la vasculitis de vasos pequeños?,
las características clínicas de la vasculitis por hipersensibilidad incluyen:
- compromiso prominente de la parte inferior de las piernas con menos lesiones en sitios proximales
- púrpura Palpable (pápulas y placas moradas, no blanqueantes)
- A veces, petequias y equimosis
- necrosis y ulceración superficial
- prurito local, ardor e hinchazón
- síntomas sistémicos variables con fiebre, dolores articulares, linfadenopatía y trastornos gastrointestinales.,
la erupción aguda inicial de vasculitis de vasos pequeños generalmente desaparece dentro de 2-3 semanas, pero los cultivos de lesiones pueden reaparecer durante semanas o varios meses, y la vasculitis por hipersensibilidad rara vez puede volverse recurrente o crónica.
vasculitis cutánea de vasos pequeños
complicaciones de la vasculitis de vasos pequeños
Las complicaciones más graves de la vasculitis de vasos pequeños se observan con sus formas sistémicas, como la enfermedad renal asociada con la púrpura de Henoch-Schönlein.,
ulceración Local de vasculitis cutánea de vasos pequeños puede llevar a:
- Infección de la herida o celulitis
- ulceración crónica de la pierna
- Formación de cicatriz.
¿Cómo se cutánea vasculitis de pequeño vaso diagnostica?
el diagnóstico clínico de una vasculitis cutánea aguda de vasos pequeños es generalmente sencillo.
La historia clínica y el examen exhaustivos son esenciales para determinar si los síntomas y signos se limitan a la piel, o si puede haber compromiso sistémico, y para establecer una causa.,
la vasculitis cutánea de vasos pequeños se confirma mediante biopsia de punción de 4 mm de una pápula purpúrica temprana, idealmente presente durante 24-48 horas. La histopatología revela neutrófilos alrededor de arteriolas y vénulas, y necrosis fibrinoide (fibrina dentro o dentro de la pared del vaso). Puede haber glóbulos rojos extravasados, leucocitoclasis (neutrófilos rotos dentro de la pared del vaso) y signos de una enfermedad subyacente.
la inmunofluorescencia directa (DIF)de una lesión de menos de 24 horas de edad a menudo revela inmunoglobulinas y complemento.,
- La IgA Perivascular es característica de la púrpura de Henoch-Schönlein
- La IgM Perivascular sugiere crioglobulinemia o artritis reumatoide
- las inmunoglobulinas de interfaz pueden ser un signo de lupus eritematoso sistémico
- El DIF a menudo es negativo en poliarteritis cutánea nodosa y vasculitis ANCA-positiva
se solicitan pruebas de detección para identificar cualquier causa subyacente y el grado de compromiso de los órganos internos. La historia y los síntomas pueden sugerir esto.,las pruebas nal pueden incluir:
- anticuerpos antinucleares (ANA), perfil de antígeno nuclear extraíble (ena)
- anticuerpos antiestreptocócicos, virus de inmunodeficiencia humana (VIH), serología de hepatitis B y C
- niveles de complemento sérico
- electroforesis de proteínas e inmunoglobulinas
- crioglobulinas
- anticuerpo citoplasmático Antineutrófilo (ANCA)
- radiografía de tórax si los síntomas sugieren enfermedad pulmonar
si una pantalla inicial indica una anormalidad o hay sospecha clínica de un proceso vasculítico más extendido, se solicitarán investigaciones adicionales., La mayoría de los pacientes que presentan púrpura palpable tienen vasculitis cutánea primaria de vasos pequeños, y no se encuentra una causa subyacente a pesar de extensas investigaciones.
¿Cuál es el tratamiento para la vasculitis cutánea de vasos pequeños?
en la mayoría de los pacientes que presentan el primer episodio de vasculitis cutánea aguda de vasos pequeños, las medidas generales son todo lo que se requiere para mantener al paciente cómodo hasta que la erupción se resuelva espontáneamente.,se encuentra, eliminar el desencadenante (por ejemplo, detener el medicamento) y tratar las enfermedades asociadas
vasculitis cutánea grave, recurrente o crónica de vasos pequeños
los medicamentos utilizados para controlar la vasculitis cutánea no se han sometido a ensayos aleatorizados., Se recomiendan en vasculitis aguda ulcerada y en enfermedad sintomática recidivante o crónica. Estos incluyen:
- corticosteroides: prednisona 0,5 mg / kg / día durante 1-2 semanas, cónicos durante 3-6 semanas
- colchicina: 0,5 o 0,6 mg bd
- dapsona: 50-100 mg diarios.
Otros tratamientos informó a ser útil, al menos en algunos casos incluyen:
- Hidroxicloroquina
- Minocycline
- moduladores Inmunes: metotrexato, azatioprina, micofenolato, ciclosporina
- Rituximab
- inmunoglobulina Intravenosa.,
si la vasculitis cutánea es una manifestación de vasculitis sistémica, se requiere tratamiento del trastorno sistémico.
¿cómo se puede prevenir la vasculitis cutánea de vasos pequeños?
Los brotes de vasculitis cutánea de vasos pequeños pueden minimizarse mediante reposo, compresión y elevación de la parte inferior de las piernas.
una vez que un medicamento se identifica como la causa de la vasculitis de vasos pequeños, el paciente debe evitarlo de por vida. Por lo general, no es posible prevenir otras formas de vasculitis.
¿Cuál es el pronóstico para la vasculitis de vasos pequeños?,
la vasculitis cutánea idiopática/primaria de vasos pequeños es autolimitante. La mayoría de los casos se resuelven en un período de semanas a meses. Cuando la causa es una enfermedad subyacente, la vasculitis puede reaparecer a intervalos variables después del episodio inicial.
es frecuente que una decoloración marrón anaranjada de la piel debida a la deposición de hemosiderina persista durante semanas o meses después de que la enfermedad inflamatoria se haya asentado.
el pronóstico de la vasculitis sistémica depende de la gravedad del compromiso de otros órganos., Si la vasculitis afecta los riñones, los pulmones o el cerebro, puede ser potencialmente mortal.