Pénfigo vulgar Oral

por Nancy Burkhart, RDH, EdD

el paciente que está tratando en su consulta hoy es un hombre, de 47 años, cuyo nombre es el Sr. Wallace. Está casado, con dos hijos, y es nuevo en su práctica. Una revisión de su historial de salud sugiere que se le ha diagnosticado pénfigo vulgar durante los últimos seis meses. Usted recupera rápidamente toda la información de su banco de conocimientos e intenta recordar qué tratamiento y precauciones se sugieren para este tipo de enfermedad autoinmune. Sr., Wallace tiene hipertensión y actualmente toma un medicamento de hidroclorotiazida, y se le ha recetado una dosis baja de prednisona. No hay otros hallazgos significativos de salud aparentes de su historial de salud.


Figura 1

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notas y hallazgos: el Sr. Wallace tiene radiografías recientes que fueron tomadas en su antiguo consultorio dental. A medida que revisa las radiografías, nota cierta pérdida de hueso molar posterior, pero no otros hallazgos significativos., El Sr. Wallace también le dice que tiene algunas lesiones en la piel. Las áreas que son visibles para usted parecen pequeñas y con costras en las extremidades. Está siendo tratado tanto por un experto en medicina interna como por un dermatólogo.


Figura 2 (cortesía del Dr. Michael Brennan)

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impresiones clínicas: al comenzar su evaluación oral, nota la mucosa bucal y la encía son eritematosas con alguna ulceración y erosión., El eritema es muy prominente en la mayoría de las áreas gingivales marginales. El tejido sangra con muy poca presión (ver figura 1). También nota que sus labios aparecen ulcerados y con costras (ver Figura 2).

diagnóstico: pénfigo vulgar

etiología: el pénfigo es un término utilizado para describir un grupo de enfermedades crónicas de la piel con posible afectación intraoral que incluye pénfigo vulgar, pénfigo vegetans, pénfigo foliáceo y pénfigo eritematoso. El pénfigo vulgar es, con mucho, la forma más común de la enfermedad., Los pacientes tienden a ser afectados más a menudo en la mediana edad con individuos judíos y mediterráneos afectados más a menudo que otras poblaciones. El pénfigo se clasifica como una enfermedad autoinmune que forma Bullas suprabasilares y el tejido que lo recubre se interrumpe o elimina fácilmente.

método de transmisión: el pénfigo es un trastorno autoinmune y no se transmite de un individuo a otro.

patogénesis: el pénfigo puede afectar cualquier membrana mucosa como el esófago, la laringe, la faringe, la vagina y el ano. Las superficies externas de la piel también pueden verse afectadas., Antes del uso de corticosteroides en la década de 1950, el pénfigo vulgar era casi uniformemente fatal en cinco años, y continúa siendo una enfermedad potencialmente mortal. El uso de prednisona ha reducido la mortalidad y continúa siendo instrumental en el tratamiento del pénfigo vulgar.

Características periorales e intraorales: el pénfigo vulgar generalmente afecta la piel y los tejidos orales, pero las lesiones en la boca pueden preceder a las lesiones de la piel., El equipo dental puede ser el primer miembro del cuidado de la salud en notar las lesiones orales que ocurren en el pénfigo vulgar, y son un vínculo crucial, ayudando al paciente a obtener la atención médica necesaria que se necesita.

El tratamiento temprano es crucial para controlar el pénfigo vulgar. Sirois, et al. (2000) informó que más del 50 por ciento de los pacientes en su estudio buscaron atención inicial de su médico dental., Así como el penfigoide (marzo de 2007) se caracteriza a menudo como gingivitis descamativa (un término general), esto es cierto también para el pénfigo vulgar dependiendo de la gravedad de la enfermedad. El tejido afectado es eritematoso y ulcerado (ver Figura 1). Las Bullae pueden estar presentes y se rompen para formar erosiones dolorosas. Los bordes de las erosiones son a menudo irregulares y dolorosos. Dependiendo del tipo de Pénfigo, las lesiones pueden parecer tener vegetaciones o escamas en la superficie.,


Figura 3

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Características extraorales: los pacientes con pénfigo vulgar no tratado desarrollarán lesiones cutáneas, por lo que cualquier lesión cutánea observada que sea visible debe evaluarse plenamente. Las lesiones cutáneas se tratan con varios esteroides/corticosteroides tópicos y sistémicos y estos son la línea principal de terapia. Los medicamentos se incrementan o disminuyen dependiendo de la gravedad de las lesiones.


Figura 4 (cortesía del Dr., Dennis Lynch)

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También se utilizan varios tratamientos nuevos, como el uso de inmunoglobulina intravenosa, anticuerpos monoclonales, micofenolato mofetilo (CellCept). Cuando las lesiones cutáneas son extensas, se ha sugerido una terapia de tipo adjunto, la oxigenoterapia hiperbárica (HBO), además de los medicamentos recetados normalmente. Se ha notificado que el tratamiento con HBO tiene propiedades antisépticas y posiblemente inmunosupresoras., La teoría es que la sobreoxidación de la membrana de queratinocitos parece disminuir su antigenicidad (que tiene las propiedades de un alérgeno), lo que resulta en una fijación deteriorada de los autoanticuerpos PV patogénicos circulantes. Esto reduce las características de respuesta inmune de la enfermedad. Se ha encontrado beneficioso en el tratamiento de infecciones como la osteomielitis (Lentrodt, et al. 2007) también.

características distintivas: la extracción del epitelio en el pénfigo vulgar representa un signo positivo de Nikolsky, y esta es una característica clave de la enfermedad., El epitelio oral se puede separar en la capa de células basales y frotar cuando se presiona con un movimiento deslizante.

características microscópicas significativas: con todas las enfermedades vesiculobullosas, se debe realizar una biopsia histológica teñida. Dependiendo de la muestra de tejido, la muestra histológica no siempre es concluyente. Si el epitelio está intacto, la muestra de tejido teñido H & E presentará una formación de Bullas suprabasilares y edema perivascular. Se observan células epiteliales flotantes (células Tzanck) (ver Figura 3)., Una tinción de inmunofluorescencia del tejido proporciona un diagnóstico concluyente y generalmente es diagnóstico debido al patrón distinto de la tinción (ver Figura 4). Las adherencias del material intracelular que unen las células se ven afectadas. Acantólisis es el término utilizado para describir esta separación celular. Como se ve en la figura 4, cada célula es muy distinta cuando se realiza la inmunofluorescencia.

diagnóstico diferencial: se deben considerar otras enfermedades vesiculobullosas, incluyendo liquen plano, penfigoide, lupus, epidermólisis ampollosa adquirida y eritema multiforme., Clínicamente, el tejido puede tener apariencias muy similares exhibiendo tejido eritematoso crudo, ulcerado.

Tratamiento y progreso: el pénfigo vulgar causa áreas ulceradas que son dolorosas para el paciente. Los pacientes pueden limitar sus dietas a alimentos blandos en aras de la comodidad, pero esto a menudo conduce a una mayor acumulación de placa. Mientras tanto, los pacientes no pueden cepillarse eficazmente debido al dolor. Esto puede conducir a una mayor incidencia y gravedad de la caries dental y la enfermedad periodontal., Cuando se realiza un trabajo restaurador, como múltiples coronas, implantes o dentaduras parciales / completas, el tejido se vuelve extremadamente problemático con ulceraciones extensas.

las citas de mantenimiento con el higienista deben realizarse de manera suave con múltiples citas para el desbridamiento en casos graves. Idealmente, debería haber la menor interrupción posible en el tejido. A menudo, el uso de instrumentos de escala de mano simples es más efectivo y permite al higienista un mayor control en la manipulación de tejidos de pacientes que tienen enfermedad de la mucosa grave., Simplemente pulir con una pasta de dientes no abrasiva es todo lo que se necesita.

al igual que con otros estados de enfermedad de la mucosa como MMP y OLP, la manipulación suave del tejido es el mejor curso de tratamiento para el paciente. El uso de pulidores de aire y abrasivos fuertes debe evitarse ya que el tejido es tan frágil. Además, se recomiendan citas de mantenimiento más frecuentes para el desbridamiento con un control meticuloso de la placa. El Alcohol, los alimentos picantes que se queman y los enjuagues bucales fuertes que contienen alcohol están contraindicados en el tratamiento del pénfigo vulgar.,

a menudo, a corto plazo, prednisona de dosis alta es necesaria y es a menudo la línea principal de la terapia. Después de un período de tiempo, la dosis se puede ajustar para el paciente individual cuando las lesiones están bajo control. Los esteroides tópicos potentes se utilizan para controlar el pénfigo vulgar oral, al igual que estos se utilizan para tratar y controlar otras enfermedades de la mucosa como el liquen plano, el penfigoide de la membrana mucosa y el lupus.

el paciente individual y la extensión de la ulceración son siempre consideraciones. Según Ruocco, et al., (2000), «los objetivos de la terapia son suprimir las ampollas, controlar la progresión de la enfermedad, facilitar y optimizar la reepitelización, prevenir complicaciones o secuelas, y hacer frente a los efectos secundarios de los medicamentos (u otros tratamientos) empleados.»Se necesitan equipos médicos y dentales para el tratamiento del paciente con pénfigo vulgar oral. Se debe enfatizar que necesitan entablar un diálogo para transmitir el mejor tratamiento para el paciente.,

con el uso a largo plazo de esteroides sistémicos y tópicos, los pacientes pueden desarrollar infecciones por candidiasis y pueden necesitar tratamiento periódico para la candida. A menudo, los medicamentos de tipo antimicótico se recetan en forma de enjuagues, troches y ungüentos como nistatina y Diflucan, etc. El problema con la candida es generalmente uno en curso con el profesional que trabaja de ida y vuelta para equilibrar el uso de esteroides con el desarrollo / tratamiento de las infecciones por candida., El higienista debe ser alertado sobre las implicaciones orales típicas y la identificación de la candida en pacientes con pénfigo vulgar.

Nancy Burkhart RDH, EdD, es profesora asociada adjunta en el Departamento de Periodoncia en Baylor College Of Dentistry, Texas a & M Health Science Center en Dallas. Nancy también es coanfitriona del Grupo Internacional de apoyo al liquen plano Oral a través de Baylor (www.bcd.tamhsc.edu/lichen). puede ser contactada en [email protected].

Fatahzadeh M, Radfar L, Sirois DA., Atención odontológica de pacientes con enfermedades vesiculobullosas autoinmunes: reporte de casos y revisión de la literatura. Quintessence Int 2006: 37: 777-787.

Lentrodt s, Lentrodt J, Kubler N, Modder U. oxigenoterapia hiperbárica para osteomielitis mandibular crónica recurrente en la infancia y adolescencia. J Oral Maxillofac Surg. 2007 Feb; 65(2): 186-91.

Plemons JM, Gonzales TS, Burkhart NW. Enfermedades vesiculobullosas de la cavidad oral. Periodontology 2000, 1999: 21; 158-175.

Ruocco V, Ruocco e, Wolf R. Bullous Diseases: tratamientos o indicaciones no aprobados., Clinics in dermatology 2000;18: 191-195.

Sirois DA, Fatahzadeh M, Roth R, Ettlin D. patrones de diagnóstico y retrasos en el pénfigo vulgar: experiencia con 99 pacientes. Arch Dermatol 2000; 136: 1569-1570.

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