la leucemia linfocítica granular grande (LGL) es un tipo de leucemia crónica que afecta a los glóbulos blancos llamados «linfocitos».»Los linfocitos son parte del sistema inmunitario del cuerpo y ayudan a combatir ciertas infecciones. La leucemia LGL se caracteriza por linfocitos agrandados, que contienen gránulos notables, que se pueden ver cuando la sangre se examina bajo el microscopio. Hay dos tipos de leucemia LGL: células T (T-LGL) y células asesinas naturales (NK-LGL). Cada tipo puede ser crónico (de crecimiento lento) o agresivo (de crecimiento rápido).,
la frecuencia de la leucemia LGL de células T y células NK varía de 2 a 5 por ciento de las enfermedades linfoproliferativas crónicas. La leucemia LGL afecta tanto a hombres como a mujeres, y la mediana de edad en el momento del diagnóstico es de 60 años. Menos de una cuarta parte de los pacientes son menores de 50 años.
leucemia LGL crónica de células T y células NK
signos y síntomas
la mayoría de los pacientes diagnosticados con leucemia LGL crónica de células T y células NK tienen síntomas en el momento del diagnóstico.,
factores de riesgo
- Las enfermedades Automimmune (como la artritis reumatoide), se diagnostican antes del inicio de la leucemia LGL en aproximadamente el 20 por ciento de los casos.
Diagnóstico
para ayudar A confirmar un diagnóstico, su médico puede examinar su sangre bajo un microscopio. El recuento de linfocitos puede ser normal o bajo (y los ganglios linfáticos no suelen estar agrandados). Los pacientes pueden tener una gran cantidad de células anormales relacionadas con la leucemia LGL. La aspiración o biopsia de médula ósea puede ser necesaria para confirmar el diagnóstico., La citometría de flujo puede determinar si las células leucémicas de LGL son células T o células NK.
tratamiento
Los pacientes con leucemia LGL crónica de células T y células NK requieren un tratamiento similar. Para algunos pacientes, se puede considerar un enfoque de vigilancia y espera; sin embargo, la mayoría de los pacientes eventualmente requerirán tratamiento. Para los pacientes en guardia y espera, las indicaciones para comenzar el tratamiento incluyen neutropenia moderada a severa, anemia sintomática o dependiente de transfusiones y condiciones autoinmunes asociadas, como la artritis reumatoide, que requieren terapia.,
no hay un tratamiento estándar para la leucemia LGL crónica, por lo que se recomienda a los pacientes que hablen con sus médicos sobre el tratamiento en un ensayo clínico. Las terapias que han demostrado ser las más beneficiosas para el tratamiento inicial incluyen
- terapia inmunosupresora, como metotrexato
- ciclofosfamida Oral, un Agente alquilante
- ciclosporina, un fármaco inmunomodulador
Los pacientes pueden recibir terapia farmacológica durante aproximadamente cuatro meses antes de que se realicen las pruebas para ver si la terapia está funcionando., En este punto, un paciente debe ser examinado para ver si ha logrado una respuesta hematológica completa o una respuesta hematológica parcial. Otra prueba que se puede utilizar es la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para detectar una concentración de células LGL residuales demasiado baja para ser vista usando un microscopio. Si un paciente está respondiendo al tratamiento y la enfermedad está bajo control, puede continuar tomando metotrexato y/o ciclosporina indefinidamente. La terapia con ciclofosfamida administrada durante 4 a 12 meses, debido a la toxicidad, no es un tratamiento continuo., Si un paciente no alcanza estos objetivos, se debe iniciar un tratamiento diferente. Otros tratamientos incluyen los siguientes:
- análogos de la purina, como fludarabina con mitoxantrona y dexametasona
- la esplenectomía (extirpación quirúrgica del bazo) ha mostrado resultados limitados.
Los pacientes cuya enfermedad ha recaído pueden reanudar el tratamiento inicial u optar por otro tratamiento inmunosupresor., Los pacientes cuya enfermedad es refractaria (no ha respondido al tratamiento) pueden ser tratados con
- análogos de la purina
- Alemtuzumab (Campath®)
- En Algunos pacientes, se utilizan esplenectomía
exámenes periódicos, recuentos sanguíneos completos (CBC) y reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para controlar a los pacientes en remisión.
leucemia LGL de células T y células NK agresiva
Los pacientes que tienen leucemia LGL de células T o células NK agresiva pueden tener agrandamiento del hígado y el bazo (hepatoesplenomegalia), fiebre, pérdida de peso no intencionada y sudores nocturnos.,
desafortunadamente, la leucemia LGL de células T y células NK agresiva es resistente a la terapia. Hay datos limitados sobre qué terapias funcionan mejor con estas enfermedades agresivas, sin embargo, se utilizan terapias similares a las utilizadas para tratar la leucemia linfoblástica aguda (lla). La quimioterapia de inducción, incluida la profilaxis del sistema nervioso central (SNC), seguida de consolidación y trasplante de células madre en el momento de la primera remisión, puede ser una opción y proporcionar un mejor desenlace. Un ensayo clínico puede ser el mejor tratamiento disponible.