Qual è la sindrome mano-piede?

La sindrome mano-piede è una forma relativamente comune di disestesia cutanea, principalmente delle palme e delle piante dei piedi, che segue la chemioterapia., Ha molti altri nomi, tra cui:

• Palmare-plantare (ipercheratosi) disestesie
• Acrale eritema
• Burgdorf sindrome
• indotta da Chemioterapia acrale eritema
• Palmare, plantare eritema
• Palmare, plantare erythrodysaesthesia
• Plantare palmar erythroderma
• eritema Tossico delle palme e le suole

Si riferisce alla dose di farmaco chemioterapico — sia il livello di picco di sangue e la dose cumulativa sembrano essere importanti.

Chi ottiene la sindrome mano-piede?,

La sindrome mano-piede segue sempre la chemioterapia, con una frequenza complessiva di circa il 2%.

• Può colpire bambini e adulti con una vasta gamma di neoplasie.
• È stato segnalato dopo molti farmaci chemioterapici.
• Può verificarsi anche con inibitori delle EGFR / protein chinasi e inibitori BRAF come vemurafenib e dabrafenib; questi causano anche cheratoderma palmoplantare (pelle ispessita).
• I farmaci più comunemente usati che causano la sindrome mano-piede sono 5-fluorouracile per via endovenosa e il suo profarmaco capecitabina orale.,
• È anche comune dopo doxorubicina liposomiale pegilata, che colpisce circa il 50% con il primo ciclo e il 75% per 9 cicli dell’attuale dose raccomandata di 50 mg/mm2.
• Citarabina, docetaxel, emitafur, idrossiurea, metotressato, tegafur e vinorelbina scatenano comunemente la sindrome mano-piede. Si dice che le vesciche siano più comuni con la citarabina.
• L’elenco dei farmaci che causano la sindrome mano-piede comprende anche cisplatino, ciclofosfamide, daunorubicina, doxorubicina, etoposide, floxuridina, irinotecan, 6-mercaptopurina, paclitaxel, sorafenib e 6-tioguanina.,

Quali sono le caratteristiche cliniche della sindrome mano-piede?

La sindrome mano-piede di solito compare per la prima volta entro giorni dall’inizio della chemioterapia, anche se possono essere necessari diversi mesi e un certo numero di cicli di chemioterapia. I palmi sono sempre coinvolti e meno costantemente le suole, le dita delle mani, i piedi, le cime dei piedi e il dorso delle mani. I siti non comuni includono il viso, l’area genitale e i siti affetti da pressione o attrito come le pieghe della pelle e sotto gli indumenti stretti.,

Il primo sintomo è formicolio, intorpidimento, sensazione di oppressione/rigidità o dolore ai palmi delle mani/delle dita e talvolta un po ‘ più tardi anche alle piante dei piedi/delle dita dei piedi. Questo è seguito 2-4 giorni dopo da un rossore luminoso dei palmi e delle piante dei piedi, che è simmetrico e nettamente definito. Il dolore bruciante e il gonfiore possono svilupparsi. Se grave può blister e raramente ulcerare. L’onicolisi (sollevamento delle unghie) è associata a reazioni gravi. Nei pazienti con pelle scura, la pelle può ispessirsi e diventare di colore più scuro., Può interferire con le attività quotidiane come tenere oggetti, fare pulsanti o camminare. Possono verificarsi screpolature e desquamazione della pelle. Le ferite possono guarire meno bene.

Se la chemioterapia è cessata, la reazione si deposita di solito su 1-2 settimane (intervallo 1-5 settimane), quindi si è ripresa nel momento in cui è dovuto il ciclo successivo. La guarigione avviene senza cicatrici a meno che non ci sia stata ulcerazione della pelle o necrosi (perdita/morte della pelle). Con ogni successivo ciclo di chemioterapia, la reazione apparirà più rapidamente, sarà più grave e richiederà più tempo per guarire.,

Sebbene non sia pericolosa per la vita, la sindrome mano-piede influisce certamente sulla qualità della vita ed è spesso un effetto collaterale limitante la dose.

Sindrome mano-piede dovuta alla citarabina

Sindrome mano-piede di classificazione

Sono stati descritti diversi sistemi di classificazione per valutare la gravità della sindrome mano-piede. Segue una classificazione recentemente ideata.,

Grado 1	sintomi o solo lieve disestesie, con lieve arrossamento
Grado 2	Disestesie, ma nessun dolore, grave arrossamento e/o gonfiore
Grado 3	Disestesie con dolore, grave arrossamento e/o gonfiore
Grado 4	il Dolore e la compromissione della funzione nelle attività di vita quotidiana, desquamazione, vesciche e ulcere

*Von Moos R, Thuerlimann BJK, Aapro M et al., Sindrome mano-piede associata alla doxorubicina liposomiale pegilata: raccomandazioni di un gruppo internazionale di esperti. European Journal of Cancer 2008; 44: 781-790.

Come viene fatta la diagnosi della sindrome mano-piede?

La diagnosi viene solitamente effettuata clinicamente. Una biopsia cutanea può mostrare un grado variabile di morte delle cellule cutanee sparse, infiammazione alla giunzione dell’epidermide e del derma e apertura dei vasi sanguigni.

Perché si verifica la sindrome mano-piede?

La sindrome mano-piede è notevole per la sua localizzazione ai palmi e alle piante dei piedi., È stato proposto che il farmaco venga escreto nel sudore dalle ghiandole sudoripare eccrine. Questo tipo di ghiandola sudoripare è particolarmente numerosa sulle palme e suole dove producono sudore continuamente. Il farmaco si concentra quindi nella pelle ed esercita il suo consueto effetto citotossico sulle cellule della pelle che si dividono rapidamente.

È stato dimostrato che le cellule della pelle dei palmi si dividono più rapidamente di quelle sul retro, quindi sarebbero più suscettibili a un farmaco chemioterapico. L’enzima che converte il profarmaco capecitabina nel farmaco attivo 5-fluorouracile è particolarmente attivo nelle palme., La pelle dei palmi e delle piante dei piedi ha una serie di altre caratteristiche uniche, tra cui la circolazione sanguigna, gli effetti della temperatura e della pressione che possono anche essere rilevanti. Il coinvolgimento delle palme in modo più coerente rispetto alle suole può riguardare le attività della vita quotidiana.