diagnóstico: papulosis Linfomatoide

El examen histopatológico e inmunohistoquímico de la úlcera reveló un infiltrado nodular denso y difuso en la dermis papilar y reticular compuesto predominantemente de células T pequeñas, CD30+ y células linfoides grandes mezcladas con neutrófilos y eosinófilos (Figuras 1 y 2). Los cultivos de tejidos y las manchas infecciosas fueron negativas., El hemograma completo, el panel metabólico, el nivel sérico de lactato deshidrogenasa y la citometría de flujo sanguíneo periférico fueron normales. La correlación de la naturaleza autocurativa de las lesiones con los hallazgos histopatológicos e inmunohistoquímicos llevó al diagnóstico de papulosis linfomatoide (Lip). A la luz de este diagnóstico, se obtuvo una biopsia de afeitado de uno de los parches poikilodermatous del paciente y se encontró que era compatible con la micosis fungoide poikilodermatous (MF).

a los 4 meses de seguimiento, la paciente relató que continuó desarrollando cultivos de 1 a 3 lesiones de Lip cada mes. Ella continuó negando las preocupaciones sistémicas, y el MF poikilodermatous apareció sin cambios. Como parte de un análisis hematológico, una tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada reveló ganglios linfáticos ávidos de glucosa en las regiones axilar, supraclavicular, abdominal e inguinal. Estos hallazgos suscitaron preocupación por la posible afectación linfomatosa de la MF del paciente. Puede ser necesaria una terapia sistémica en espera de una mayor vigilancia.,

La papulosis Linfomatoide es una enfermedad papulonecrótica crónica caracterizada clínicamente por cultivos recurrentes de pápulas autocurativas. Histopatológicamente, la Lip presenta un infiltrado perivascular con células T dérmicas atípicas. Macaulay1 describió por primera vez la Lip en 1968 en una mujer de 41 años de edad con una historia de varios años de cultivos de pápulas necróticas continuamente auto-resolutivas, señalando la paradoja entre el curso clínico benigno de la paciente y la histología de apariencia maligna que presenta «un infiltrado alarmante de células anaplásicas.,»Desde este informe, LyP ha seguido estimulando el debate sobre su potencial maligno, pero ahora se reconoce como un linfoma cutáneo de células T de crecimiento lento con un pronóstico excelente.2

Hay varios subtipos histopatológicos de Lip, los más comunes son el tipo a, que se asemeja al linfoma de Hodgkin; el tipo B, que se asemeja al MF; el tipo C, que se asemeja al linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes (C-ALCL); y el tipo D, que se asemeja al linfoma cutáneo epidermotrópico de células T CD8+ agresivo.,2

Las úlceras multifocales y las escaras de la LPI pueden, de manera apropiada, levantar sospechas de un proceso infeccioso, como en el presente caso. Numerosos informes muestran que la Lip puede ser diagnosticada inicialmente erróneamente como una infección,como celulitis, furunculosis 3, parapoxvirus 4 Orf, 5 y ectima.6 además, varias infecciones cutáneas tienen características histopatológicas indistinguibles de la Lip.,7 por ejemplo, la infección por el virus del herpes simple, el molusco contagioso, el nódulo ordeñador, la sífilis y la leishmaniasis pueden contener un número apreciable de células T CD30+ grandes, lo que es compatible tanto con Lip tipo C como con C-ALCL.7 como en el presente caso, el diagnóstico final se basa en la correlación clinicopatológica, distinguiéndose a menudo por su invariable autorresolución, a diferencia de sus numerosos imitadores infecciosos. La naturaleza autorregresiva de la LyP también ayuda a diferenciar la LyP que ocurre en el entorno de MF de la MF que ha sufrido una transformación de células grandes CD30+., Además, el diagnóstico de Lip asociada a MF se favorece sobre la MF transformada cuando, como en el presente caso, se desarrollan lesiones CD30+ en piel distinta de la piel afectada por MF.

aunque la Lip aislada es benigna, el 18% (11/61) de los pacientes desarrollarán posteriormente linfoma. Con mayor frecuencia, los linfomas pueden preceder o aparecer concomitantemente con el inicio de la Lip. En un estudio retrospectivo de 84 pacientes con Lip, por ejemplo, el 40% (34/84) tenían linfoma previo o concomitante.8 debido al vínculo bien establecido entre la Lip y el linfoma, se hace un énfasis adecuado en la estrecha monitorización de estos pacientes., Además, una historia cuidadosa y un examen físico son necesarios para evaluar para un linfoma anterior, previamente no diagnosticado. De hecho, nuestro paciente tenía MF poikilodermatosa no diagnosticada antes de desarrollar Lip, lo que se comprobó mediante biopsia en el momento del diagnóstico de Lip. Una variante clínica distinta de la MF, la MF poikilodermatosa se caracteriza por parches hiperpigmentados e hipopigmentados, atrofia y telangiectasia. Un estudio de 49 pacientes con MF poiquilodermatosa encontró que esta variante tenía una edad de inicio más temprana en comparación con otros tipos de MF., El estudio también mostró que el 18% (9/49) de los pacientes tenían Lip coexistente, lo que sugiere que la MF poikilodermatosa y la Lip pueden estar asociadas con más frecuencia de lo que se creía previamente.9

El tratamiento de la Lip es innecesario más allá del cuidado básico de la herida para evitar la sobreinfección bacteriana.2,10 el tratamiento para la MF poikilodermatosa, similar a otros tipos de MF, se basa en el estadio de la enfermedad. La terapia tópica se puede utilizar para la enfermedad localizada, mientras que las terapias sistémicas se reservan para casos recalcitrantes y compromiso interno.9

agradecimientos
agradecemos a David L., Ramsay, MD, para obtener aspectos de la historia del paciente, y Shane A. Meehan, MD, y Adnan Mir, MD, PhD, así como Cynthia M. Magro, MD, (todos de Nueva York, Nueva York) para realizar los análisis histopatológicos e inmunohistoquímicos.