descrita por primera vez en 1971, la enfermedad de Still de inicio en adultos (AOSD) es un trastorno multisistémico raro considerado como un síndrome autoinflamatorio complejo (multigénico). Un fondo genético conferiría susceptibilidad al desarrollo de reacciones autoinflamatorias a los desencadenantes ambientales. La activación de macrófagos y neutrófilos es un sello distintivo de la AOSD que puede conducir a una linfohistiocitosis hemofagocítica reactiva., Al igual que en esta última enfermedad, la función citotóxica de las células asesinas naturales disminuye en pacientes con AOSD activa. La IL-18 y la IL-1β, dos citocinas proinflamatorias procesadas a través de la maquinaria del inflamasoma, son factores clave en la patogénesis de la AOSD; causan la secreción de citocinas IL-6 y Th1, así como la desregulación de las células NK que conduce a la activación de los macrófagos., El cuadro clínico-biológico de AOSD generalmente incluye fiebre alta con síntomas articulares, erupción cutánea evanescente, dolor de garganta, leucocitosis neutrofílica llamativa, hiperferritinemia con ferritina glicosilada colapsada (<20%) y pruebas de función hepática anormales., De acuerdo con la presentación clínica de la enfermedad en el momento del diagnóstico, se pueden distinguir dos fenotipos de AOSD: i) uno altamente sintomático, sistémico y febril, que evolucionaría a un patrón sistémico (mono o policíclico); ii) uno más indolente con artritis en primer plano y sintomatología sistémica pobre, que evolucionaría a un patrón articular Crónico., Los casos de AOSD refractarios a esteroides y metotrexato se benefician ahora de los conocimientos recientes sobre los trastornos Autoinflamatorios: anakinra parece ser un tratamiento eficiente, bien tolerado y ahorrador de esteroides en los patrones sistémicos; tocilizumab parece eficiente en AOSD con artritis activa y síntomas sistémicos, mientras que los bloqueadores de TNFa podrían ser interesantes en AOSD refractarios poliarticulares crónicos.