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¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?
la enfermedad de Hirschsprung (HERSH-sproong) afecta el intestino grueso (colon) de recién nacidos, bebés y niños pequeños. Les hace tener problemas para vaciar sus intestinos. La mayoría de las veces, los problemas con la defecación comienzan al nacer, aunque en los casos más leves los síntomas pueden aparecer meses o años después.
el tratamiento casi siempre requiere cirugía., Afortunadamente, la mayoría de los niños que se someten a una cirugía están completamente curados y pueden evacuar con normalidad.
la enfermedad de Hirschsprung puede causar estreñimiento, diarrea y vómitos. A veces conduce a complicaciones graves en el colon, como enterocolitis y megacolon tóxico, que pueden poner en peligro la vida. Por lo tanto, es importante diagnosticar y tratar la enfermedad de Hirschsprung lo antes posible.
¿Cuáles son los signos& síntomas de la enfermedad de Hirschsprung?
los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung pueden variar dependiendo de su gravedad., Los niños con casos graves generalmente tendrán síntomas dentro de los primeros días de vida.
Los recién nacidos con enfermedad de Hirschsprung pueden:
- ser incapaces de evacuar las heces dentro del primer o segundo día de vida
- Tener el vientre hinchado, hinchazón o gases
- tener diarrea
- vómito (que puede verse verde o marrón)
un recién nacido que no puede hacer caca dentro de las primeras 48 horas de vida es a menudo la forma en que los médicos detectan la enfermedad de Hirschsprung. Esta bandera roja puede ser muy valiosa en el diagnóstico de la condición.,
es posible que los casos menos graves no se detecten hasta que el niño sea un poco mayor o, a veces, incluso más tarde. Los síntomas en estos casos suelen ser más leves, pero pueden ser duraderos (o
). Pueden incluir:
- vientre hinchado
- estreñimiento
- problemas para aumentar de peso
- vómitos
- gases
los niños mayores con la enfermedad de Hirschsprung pueden tener un retraso en el crecimiento porque la afección puede afectar la capacidad del cuerpo para absorber los nutrientes.
¿Qué causa la enfermedad de Hirschsprung?,
la enfermedad de Hirschsprung impide que las deposiciones (heces) pasen a través de los intestinos debido a la falta de células nerviosas en la parte inferior del colon. Es causada por un defecto de nacimiento.
normalmente, el intestino grueso mueve el material digerido a través del intestino mediante una serie de contracciones llamadas peristaltismo. Esto es controlado por los nervios entre las capas de tejido muscular en el intestino.
a los niños que tienen la enfermedad de Hirschsprung les faltan esos nervios a lo largo de parte de la longitud de sus colon., Esto evita que el colon se relaje, lo que puede causar una obstrucción del material digerido y dificultar el paso de la caca.
Cuando la enfermedad de Hirschsprung afecta a todo el intestino grueso, se denomina enfermedad de segmento largo. Cuando afecta una longitud más corta del colon más cerca del recto, se denomina enfermedad de segmento corto. Es más común que las células nerviosas dejen de desarrollarse más cerca del recto. Esto se debe a que en el útero, las células del feto se desarrollan en una vía que comienza en la parte superior del intestino grueso y termina cerca del recto., En la enfermedad de Hirschsprung, las células nerviosas dejan de desarrollarse mientras están en esa vía.
¿quién contrae la enfermedad de Hirschsprung?
Los médicos no están seguros de por qué algunos niños contraen la enfermedad de Hirschsprung. Pero saben que puede ser hereditario. También afecta a los niños con más frecuencia que a las niñas. Los niños con síndrome de Down y afecciones cardíacas genéticas también tienen un mayor riesgo de enfermedad de Hirschsprung.
¿cómo se diagnostica la enfermedad de Hirschsprung?
para diagnosticar la enfermedad de Hirschsprung, los médicos suelen hacer una prueba llamada enema de bario. El bario es un tinte que se coloca en el colon mediante un enema., El bario aparece bien en las radiografías y puede ayudar a los médicos a obtener una imagen más clara del colon. (En los niños con la enfermedad de Hirschsprung, el intestino suele parecer demasiado estrecho donde faltan las células nerviosas.)
en algunos casos, el médico puede realizar una biopsia por succión rectal. Esta prueba, que a menudo se puede realizar en el consultorio, implica el uso de un dispositivo de succión para extraer algunas células del revestimiento mucoso del colon. Esta prueba mostrará si faltan células nerviosas.
para los niños mayores, los médicos pueden usar diferentes pruebas, como manometría o una biopsia quirúrgica., La manometría es una prueba en la que se infla un globo dentro del recto para ver si el músculo anal se relaja como resultado. Si el músculo no se relaja, el niño puede tener la enfermedad de Hirschsprung. En una biopsia quirúrgica, el médico extrae una muestra de tejido del colon para examinarla al microscopio.
¿cómo se trata la enfermedad de Hirschsprung?
se cree que la cirugía es el tratamiento más eficaz para la enfermedad de Hirschsprung. Esto se hace en uno o dos pasos, dependiendo de cuán grave sea., Los niños que están muy enfermos en el momento de la cirugía (debido a un colon inflamado o mala nutrición) pueden necesitar someterse a una cirugía en dos pasos.
la cirugía más común para corregir la enfermedad de Hirschsprung consiste en extirpar la sección del colon sin nervios y volver a unir la sección restante al recto. A menudo, esto se puede hacer en un solo paso a través de una cirugía mínimamente invasiva (laparoscópica) inmediatamente después del diagnóstico de la afección.
En algunos casos, el médico puede realizar la cirugía en dos pasos.,
en la primera cirugía:
- El médico extirpará la sección no saludable del colon. Luego, en un procedimiento llamado Ostomía, el médico crea un pequeño orificio, o estoma, en el abdomen del niño y une la sección superior y saludable del colon al orificio.,
los dos tipos de ostomía son:
- ileostomía: extirpar todo el intestino grueso y conectar el intestino delgado al estoma
- colostomía: extirpar solo una sección del colon
las heces del niño pasan a través del estoma a una bolsa que está conectada a él, que debe vaciarse varias veces al día. Esto permite que la parte inferior del colon sane antes de la segunda cirugía.
en la segunda cirugía:
- El médico cierra el orificio y une la sección normal del colon al recto.
¿Qué sucede después de la cirugía?,
después de la cirugía, los niños suelen sufrir estreñimiento. Los laxantes pueden ofrecer algún alivio, pero consulte con su médico sobre cuál sería el mejor para su hijo.
para los niños con edad suficiente para comer alimentos sólidos, una dieta alta en fibra puede aliviar y prevenir el estreñimiento. Beber mucha agua también es importante y ayuda a prevenir la deshidratación. El intestino grueso ayuda a absorber el agua de los alimentos, por lo que la deshidratación puede ser una preocupación para los niños a los que se les ha extirpado parte del intestino.,
Los niños que todavía tienen síntomas o que tienen otros nuevos después de la cirugía (como diarrea líquida y explosiva, Fiebre, abdomen hinchado o sangrado del recto) deben recibir atención médica de inmediato. Estos pueden ser signos de enterocolitis, una inflamación de los intestinos.
mirando hacia el futuro
La mayoría de los niños tratados quirúrgicamente para la enfermedad de Hirschsprung tienen un resultado excelente. La mayoría puede evacuar las heces normalmente y no tiene complicaciones duraderas. Algunos niños pueden seguir presentando síntomas, como estreñimiento y problemas de control intestinal.