La Dermatitis herpetiforme (DH) es una manifestación cutánea crónica, con picor intenso y ampollas de enteropatía sensible al gluten, comúnmente conocida como enfermedad celíaca. La DH es un sarpullido que afecta a aproximadamente el 10 por ciento de las personas con enfermedad celíaca.1 la DH se encuentra principalmente en adultos y es más común en hombres y personas de ascendencia del Norte de Europa; la DH rara vez se encuentra en Afroamericanos y asiáticos americanos.,2

síntomas

La Dermatitis herpetiforme se caracteriza por pápulas y vesículas pequeñas y agrupadas que erupcionan simétricamente en los codos, rodillas, glúteos, espalda o cuero cabelludo. La cara y la ingle también pueden estar involucradas. Una sensación de ardor puede preceder a la formación de la lesión. Las lesiones generalmente se rascan en el momento en que un paciente viene para un examen físico, y la erupción puede aparecer como erosiones y excoriaciones.

Los pacientes con HD también pueden experimentar defectos del esmalte dental en los dientes permanentes, que es otra manifestación de la enfermedad celíaca., Menos del 20 por ciento de las personas con DH tienen síntomas de enfermedad celíaca.3

causas

La Dermatitis herpetiforme es causada por el depósito de inmunoglobulina A (IgA) en la piel, lo que desencadena reacciones inmunológicas adicionales que resultan en la formación de lesiones. La DH es una manifestación externa de una respuesta inmune anormal al gluten, en la que se forman anticuerpos IgA contra el antígeno cutáneo epidérmico transglutaminasa.

Los estudios familiares muestran que el 5 por ciento de los familiares de primer grado de una persona con DH también tendrá DH., Un 5 por ciento adicional de los familiares de primer grado de una persona con DH tendrá enfermedad celíaca.4 Varias otras enfermedades autoinmunes están asociadas con la DH, siendo la más común el hipotiroidismo.

Diagnóstico

Una biopsia de la piel es el primer paso en el diagnóstico de DH. La inmunofluorescencia directa de la piel clínicamente normal adyacente a una lesión muestra depósitos granulares de IgA en la dermis superior. La histología de la piel lesionada puede mostrar microabscesos que contienen neutrófilos y eosinófilos., Sin embargo, la histología puede revelar solo excoriación debido a la picazón intensa que experimentan los pacientes.

los análisis de sangre para anticuerpos antiendomisiales o antitransglutaminasas tisulares también pueden sugerir enfermedad celíaca. Los análisis de sangre para anticuerpos de transglutaminasa epidérmica son positivos en más del 90 por ciento de los casos.5 todas estas pruebas serán negativas con la adhesión prolongada a una dieta sin gluten.

una biopsia positiva y una serología confirman la HD y deben tomarse como evidencia indirecta de daño del intestino delgado. Por lo general, no se necesita una biopsia del intestino delgado para el diagnóstico de HD., Sin embargo, si los signos clínicos de enfermedad gastrointestinal son evidentes en el examen, puede ser necesario un análisis adicional.2 sea o no evidente el daño intestinal, se debe implementar una dieta libre de gluten porque la erupción de DH es sensible al gluten.4

tratamiento

la sulfona dapsona puede proporcionar alivio inmediato de los síntomas. Para los pacientes que no pueden tolerar la dapsona, se puede usar sulfapiridina o sulfametoxipiridazina, aunque estos medicamentos son menos efectivos que la dapsona. Una dieta estricta sin gluten es el único tratamiento para la enfermedad subyacente., Incluso con una dieta libre de gluten, la terapia con medicamentos puede necesitar continuar de unos pocos meses a 2 años.

la DH puede entrar en remisión, lo que se define como la ausencia de lesiones cutáneas y síntomas de DH durante más de 2 años mientras no toma sulfonas u otros tratamientos y no se adhiere a una dieta sin gluten. Los estudios de cohortes que muestran la remisión de la DH proporcionan apoyo para reducir la terapia con sulfonas y el destete de una dieta sin gluten en pacientes con DH bien controlada.,6

ensayos clínicos

El Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y renales (NIDDK) y otros componentes de los Institutos Nacionales de salud (NIH) llevan a cabo y apoyan la investigación de muchas enfermedades y afecciones.

¿Qué son los ensayos clínicos, y son adecuados para usted?

los ensayos clínicos son parte de la investigación clínica y están en el corazón de todos los avances médicos. Los ensayos clínicos analizan nuevas formas de prevenir, detectar o tratar enfermedades., Los investigadores también utilizan ensayos clínicos para analizar otros aspectos de la atención, como mejorar la calidad de vida de las personas con enfermedades crónicas. Averigüe si los ensayos clínicos son adecuados para usted.

¿qué ensayos clínicos están abiertos?

los ensayos clínicos que están actualmente abiertos y están reclutando se pueden ver en www.ClinicalTrials.gov.