Abstract

Wir präsentieren einen Fall von posteriorem reversiblem Enzephalopathie-Syndrom mit schwerer klinischer Manifestation. Abgesehen von anfänglicher Aphasie, Hemiparese und einem generalisierten Anfall hatte der Patient einen anhaltenden Bewusstseinsverlust. Obwohl der Blutdruck normalisiert wurde, verschlechterte sich der klinische Status kontinuierlich., Nach Zugabe von Steroiden zur Therapie erholte sich der Patient schnell, was darauf hindeutet, dass dies ein nützlicher therapeutischer Ansatz gewesen sein könnte. Sogar das vasogene Ödem in der zerebralen Magnetresonanztomographie verschwand innerhalb von 6 Tagen.

© 2019 Der / die Autor / in. Veröffentlicht von S. Karger AG, Basel

Einleitung

Das posteriore reversible Enzephalopathie-Syndrom (PRES) ist eine schwere, lebensbedrohliche neurologische Störung, die klinisch mit verschiedenen Symptomen wie Kopfschmerzen, Sehstörungen und epileptischen Anfällen einhergeht ., PRES ist in der Regel durch bilaterale zerebrale vasogene Ödeme in der Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) gekennzeichnet und tritt am häufigsten bei Patienten mit unkontrolliertem hypertensivem Blutdruck auf . Eine Beeinträchtigung der Autoregulation des zerebralen Blutflusses mit aufeinanderfolgender lokaler Hyperperfusion soll der zugrunde liegende Pathomechanismus sein ., In der Literatur werden verschiedene prädisponierende Faktoren wie endotheliale Dysfunktion im Zusammenhang mit Autoimmunerkrankungen, Sepsis, Präeklampsie/Eklampsie, Nierenversagen und toxischen Wirkstoffen wie Chemotherapeutika oder Immunsuppressiva beschrieben . Therapeutische Messungen umfassen eine strenge Senkung des arteriellen Blutdrucks und die Behandlung von Komplikationen ., In diesem Zusammenhang beschreiben wir einen Patienten, der unserer Abteilung neben der arteriellen Blutdrucksenkung eine schwere PRES präsentierte, die mit hohen Dosen von Kortikosteroiden behandelt wurde, was zu einer schnellen klinischen Genesung und schließlich zu einer vollständigen Auflösung der Hirnläsionen führte MRT.

Fallbericht

Ein 77-jähriger Patient mit akuten Symptomen eines linksseitigen Schlaganfalls der mittleren Hirnarterie wurde an unsere Abteilung überwiesen. Die neurologische Untersuchung ergab Broca-Aphasie und rechtsseitige Hemiparese. Der anfängliche Blutdruck betrug 200/110 mm Hg., Kranial-CT mit CT-Angiographie schloss einen akuten Hirninfarkt sowie eine Hirnblutung aus; Es wurden keine arteriellen Gefäßverschlüsse identifiziert. Gemäß den aktuellen Empfehlungen wurde eine intravenöse Thrombolyse mit rekombinantem Plasminogenaktivator vom Gewebetyp verabreicht. Die Senkung des Blutdrucks wurde sofort und erfolgreich mit Urapidil unter ständiger Überwachung eingeleitet. Trotzdem erlitt der Patient später einen generalisierten epileptischen Anfall, weshalb eine antikonvulsive Medikation (mit Levetiracetam intravenös) eingeleitet wurde., Anschließend wurde der Patient einer zerebralen MRT unterzogen, die symmetrische bilaterale Läsionen der weißen Substanz mit kortikaler Beteiligung im Parieto-Okzipitallappen und im Kleinhirn aufdeckte (Abb. 1). Diffusionsgewichtete MRT-Sequenzen blieben unauffällig, ohne Befunde, die auf eine akute Hirnischämie im Rahmen eines Hirninfarkts hindeuten.

Obwohl der Blutdruck rechtzeitig normalisiert und eine Thrombolyse durchgeführt wurde, verschlechterte sich der klinische Status des Patienten kontinuierlich, was zu einer schweren Bewusstseinsstörung führte. In der Zusammenfassung der Befunde (klinische Präsentation, MRT, milde pleozytose im Liquor), zwei differential-Diagnosen berücksichtigt wurden: PRES oder Enzephalitis., Daher wurde das derzeitige Medikament durch ein antivirales Medikament (intravenös Acyclovir) und eine 3-tägige Kortikosteroidbehandlung (1.000 mg Methylprednisolon pro Tag) ergänzt. Virale Enzephalitis durch Herpes oder Varicella-Zoster-Virus konnte nicht nachgewiesen werden, so dass als logische Konsequenz die antivirale Therapie sofort abgebrochen wurde. Die Antiepileptika sowie die blutdrucksenkende Therapie wurden fortgesetzt. Zu diesem Zeitpunkt blieb der Blutdruck im normalen Bereich stabil. Status epilepticus wurde durch serielle Elektroenzephalographien ausgeschlossen., Nach Beginn der Steroidtherapie verbesserte sich der klinische Zustand des Patienten rasch. Nach 2 Tagen Therapie erlangte der Patient das Bewusstsein vollständig zurück. Nur eine leichte Parese des rechten Arms konnte als Residuum festgestellt werden. Nach 6 Tagen Nachbeobachtung zeigte die zerebrale MRT keine pathologischen Befunde (Abb. 1), und es konnte kein neurologisches Defizit festgestellt werden.

Wir haben die endgültige Diagnose von PRES gestellt. Retrospektiv interpretierten wir die im zerebralen MRT nachgewiesenen Hirnläsionen als vasogenes Ödem als Ursache für akute PRES., Diese Läsionen lösten sich im Einklang mit einer bemerkenswerten klinischen Verbesserung auf, die möglicherweise durch die intravenöse Therapie mit Steroiden verstärkt wurde, die aufgrund von Überlegungen zu Differentialdiagnosen verabreicht wurden. Die Krankengeschichte des Patienten ergab rheumatoide Arthritis, die mit Methotrexat als Bedingungsfaktor für PRES behandelt wurde.

Diskussion

Wir berichten über den Fall eines Patienten mit PRES, der eine schwere klinische Manifestation aufweist: Aphasie, Hemiparese, generalisierter Anfall und anhaltender Bewusstseinsverlust., Obwohl der Blutdruck normalisiert wurde, verschlechterte sich der klinische Status kontinuierlich. Nach Zugabe von Steroiden zur Therapie erholte sich der Patient schnell, was darauf hindeutet, dass dies eine nützliche therapeutische Maßnahme gewesen sein könnte. Sogar das vasogene Ödem in der zerebralen MRT verschwand innerhalb weniger Tage.

PRES zeigt normalerweise Symptome wie Kopfschmerzen, Krampfanfälle und fokale neurologische Defizite, die im Durchschnitt 8 Tage nach Beginn der Symptome zurückgehen; bei 10-20% der Patienten bestehen verbleibende neurologische Defizite fort ., Unser Patient erlebte offensichtlich eine seltene Form von PRES mit schwerer klinischer Präsentation; Bei 1 von 10 Patienten führt ein anhaltender Bewusstseinsverlust zur Notwendigkeit einer oralen Intubation und künstlichen Beatmung . Schwere Formen von PRES sind mit einer höheren Mortalität verbunden und weniger reversibel . Nach 3 Monaten hat die Hälfte der Patienten mit schwerer PRES noch eine Funktionsstörung . In unserem Fall könnten weitere Komplikationen vermieden werden, wenn sich der klinische Status verbessert, was die Hypothese einer positiven Wirkung von hochdosierten Steroiden in der akuten Phase der Erkrankung unterstreicht.,

In Anbetracht des effizient normalisierten Blutdrucks bei unserem Patienten in Gegenwart seines schweren klinischen Zustands vor Beginn der Steroiden scheint die Wirkung auf das positive Ergebnis aufgrund des letzteren wahrscheinlich. Die kurzfristige Genesung bei unserem Patienten innerhalb von weniger als 2 Tagen – von längerem Bewusstseinsverlust bis hin zu nur leichter Parese des rechten Arms-deutet auch darauf hin, dass die Steroidtherapie den Genesungsprozess möglicherweise beschleunigt hat.

Im Einklang mit der klinischen Verbesserung verschwanden die strukturellen Veränderungen in der Bildgebung des Gehirns nach 1 Woche., Bei der Nachuntersuchung konnten keine pathologischen Befunde festgestellt werden, die auf ein vasogenes Ödem hindeuten. Überprüfung der Literatur, 1 Monat nach dem Indexereignis, mehr als die Hälfte der Patienten mit pathologischen Befunden im Zusammenhang mit PRES in der zerebralen MRT . In schweren Fällen kann es sogar noch häufiger zu Pressen kommen . In diesem Zusammenhang unterstützt die vollständige Auflösung von Hirnläsionen nach 1 Woche bei unserem Patienten auch die Hypothese, dass die Verabreichung von Steroiden signifikant zu dieser Entwicklung beigetragen hat.,

In Anbetracht des potenziellen Mechanismus bei PRES mit Störung des zerebralen Blutflusses und konsekutiver Entwicklung eines vasogenen Ödems erscheint es logisch, dass therapeutische Maßnahmen auf die Behandlung dieses Ödems abzielen. Es ist bekannt, dass Steroide einen günstigen Einfluss auf das Ergebnis bei verschiedenen Hirnstörungen haben, die mit sekundären Ödemen verbunden sind . Daher und basierend auf pathophysiologischen Überlegungen erscheint ein positiver Behandlungseffekt von Steroiden zur Verringerung von Ödemen, die durch PRES verursacht werden, wahrscheinlich. Unser Fallbericht könnte diese Hypothese stützen., Es sind jedoch systematische Untersuchungen erforderlich, um die Wirkung von Steroiden bei akuter PRES zu überprüfen.

Ethikerklärung

Der Patient gab seine Einwilligung zur Veröffentlichung dieses Fallberichts.

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