von Nancy Burkhart, RDH, EdD
Die Patientin, die Sie heute in Ihrer Praxis behandeln, ist ein 47-jähriger Mann namens Mr. Wallace. Er ist verheiratet, hat zwei Kinder und ist neu in Ihrer Praxis. Eine Überprüfung seiner Gesundheitsgeschichte legt nahe, dass bei ihm in den letzten sechs Monaten Pemphigus vulgaris diagnostiziert wurde. Sie rufen schnell alle Informationen aus Ihrer Wissensdatenbank ab und versuchen sich daran zu erinnern, welche Behandlung und Vorsichtsmaßnahmen für diese Art von Autoimmunerkrankungen vorgeschlagen werden. Herr, Wallace hat Bluthochdruck und nimmt derzeit ein Hydrochlorothiazid-Medikament ein, und ihm wurde eine niedrige Dosis Prednison verschrieben. Aus seiner Krankengeschichte sind keine weiteren signifikanten Gesundheitsergebnisse ersichtlich.
Bild 1
Hinweise und Feststellungen: Herr Wallace hat den letzten Röntgenaufnahmen aufgenommen wurden, in seiner ehemaligen Zahnarztpraxis. Wenn Sie die Röntgenaufnahmen überprüfen, bemerken Sie einen hinteren Molarknochenverlust, aber keine anderen signifikanten Ergebnisse., Mr. Wallace sagt Ihnen auch, dass er Hautläsionen hat. Die für Sie sichtbaren Bereiche erscheinen klein und verkrustet an den Extremitäten. Er wird sowohl von einem Experten für Innere Medizin als auch von einem Dermatologen behandelt.
Abbildung 2 (mit freundlicher Genehmigung von Dr. Michael Brennan)
Klinische Eindrücke: Wie beginnen Sie Ihre mündliche Bewertung, beachten Sie die wangenschleimhaut und Zahnfleisch sind erythematöse mit einigen Geschwüre und erosion., Das Erythem ist an den meisten marginalen gingivalen Bereichen sehr ausgeprägt. Das Gewebe blutet mit sehr geringem Druck (siehe Abbildung 1). Sie bemerken auch, dass seine Lippen ulzeriert und verkrustet erscheinen (siehe Abbildung 2).
Diagnose: Pemphigus vulgaris
Ätiologie: Pemphigus ist ein Begriff zur Beschreibung einer Gruppe chronischer Hauterkrankungen mit potenzieller intraoraler Beteiligung, einschließlich Pemphigus vulgaris, Pemphigus vegetans, Pemphigus foliaceus und Pemphigus erythematodes. Pemphigus vulgaris ist bei weitem die häufigste Form der Krankheit., Patienten sind in der Regel am häufigsten in der Mitte des Lebens betroffen, wobei jüdische und mediterrane Personen häufiger betroffen sind als andere Bevölkerungsgruppen. Pemphigus wird als Autoimmunerkrankung klassifiziert, die suprabasiläre Bullae bildet und das darüberliegende Gewebe leicht gestört oder abgestreift wird.
Übertragungsmethode: Pemphigus ist eine Autoimmunerkrankung und wird nicht von einem Individuum zum anderen übertragen.
Pathogenese: Pemphigus kann jede Schleimhaut wie Speiseröhre, Kehlkopf, Rachen, Vagina und Anus betreffen. Auch äußere Hautoberflächen können betroffen sein., Vor der Anwendung von Kortikosteroiden in den 1950er Jahren war Pemphigus vulgaris innerhalb von fünf Jahren fast gleichmäßig tödlich und weiterhin eine lebensbedrohliche Krankheit. Die Verwendung von Prednison hat die Mortalität reduziert und ist weiterhin maßgeblich an der Behandlung von Pemphigus vulgaris beteiligt.
Periorale und intraorale Eigenschaften: Pemphigus vulgaris betrifft normalerweise die Haut und das Mundgewebe, aber Läsionen im Mund können Hautläsionen vorausgehen., Das zahnärztliche Team ist möglicherweise das erste Mitglied des Gesundheitswesens, das die bei Pemphigus vulgaris auftretenden oralen Läsionen bemerkt, und sie sind ein entscheidendes Glied, das den Patienten bei der Erlangung der erforderlichen medizinischen Versorgung unterstützt.
Eine frühzeitige Behandlung ist entscheidend für die Kontrolle von Pemphigus vulgaris. Sirois, et al. (2000) berichtete, dass mehr als 50 Prozent der Patienten in ihrer Studie eine Erstversorgung durch ihren Zahnarzt suchten., So wie Pemphigoid (März 2007) oft als desquamative Gingivitis (ein allgemeiner Begriff) charakterisiert wird, gilt dies auch für Pemphigus vulgaris, abhängig von der Schwere der Erkrankung. Das betroffene Gewebe ist erythematös und ulzeriert (siehe Abbildung 1). Bullae kann vorhanden sein und sie reißen, um schmerzhafte Erosionen zu bilden. Die Grenzen der Erosionen sind oft zerlumpt und schmerzhaft. Je nach Art des Pemphigus können die Läsionen Vegetationen oder Schuppen auf der Oberfläche aufweisen.,
Abbildung 3
Extraorale Merkmale: Patienten mit unbehandeltem Pemphigus vulgaris entwickeln Hautläsionen, so dass alle beobachteten Hautläsionen, die sichtbar sind, vollständig ausgewertet werden sollten. Hautläsionen werden mit verschiedenen topischen und systemischen Steroiden/Kortikosteroiden behandelt und sind die Hauptlinie der Therapie. Die Medikamente werden je nach Schwere der Läsionen erhöht oder verringert.
Abbildung 4 (mit freundlicher Genehmigung von Dr., Dennis Lynch)
Mehrere neue Behandlungen wie die Verwendung von intravenösem Immunglobulin, monoklonalen Antikörpern, Mycophenolatmofetil (CellCept) werden ebenfalls verwendet. Wenn Hautläsionen ausgedehnt sind, wurde zusätzlich zu normalerweise verschriebenen Medikamenten eine Zusatztherapie, eine hyperbare Sauerstofftherapie (HBO), vorgeschlagen. Es wird berichtet, dass die HBO-Therapie antiseptische und möglicherweise immunsuppressive Eigenschaften hat., Die Theorie besagt, dass die Überoxidierung der Keratinozytenmembran ihre Antigenität (mit den Eigenschaften eines Allergens) zu verringern scheint, was zu einer beeinträchtigten Fixierung zirkulierender pathogener PV-Autoantikörper führt. Dies reduziert die Immunantworteigenschaften der Krankheit. Es hat sich als vorteilhaft bei der Behandlung von Infektionen wie Osteomyelitis erwiesen (Lentrodt et al. 2007) sowie.
Unterscheidungsmerkmale: Das Abstreifen des Epithels in Pemphigus vulgaris stellt ein positives Nikolsky-Zeichen dar, und dies ist ein Schlüsselmerkmal der Krankheit., Das orale Epithel kann an der Basalzellschicht abgetrennt und beim Drücken mit einer Gleitbewegung abgerieben werden.
Signifikante mikroskopische Merkmale: Bei allen vesikulobulösen Erkrankungen sollte eine histologische befleckte Biopsie durchgeführt werden. Abhängig von der Gewebeprobe ist die histologische Probe nicht immer schlüssig. Wenn das Epithel intakt ist, zeigt die H & E gefärbte Gewebeprobe eine suprabasiläre Bullaenbildung und ein perivaskuläres Ödem. Es werden frei schwebende Epithelzellen (Tzanck-Zellen) beobachtet (siehe Abbildung 3)., Ein Immunfluoreszenzfleck des Gewebes liefert eine schlüssige Diagnose und ist in der Regel aufgrund des ausgeprägten Fleckenmusters diagnostisch (siehe Abbildung 4). Betroffen sind die Adhäsionen des intrazellulären Materials, die die Zellen miteinander verbinden. Akantholyse ist der Begriff, der verwendet wird, um diese zelluläre Trennung zu beschreiben. Wie in Abbildung 4 zu sehen ist, ist jede Zelle sehr unterschiedlich, wenn eine Immunfluoreszenz durchgeführt wird.
Differentialdiagnose: Andere vesikulobullöser Krankheiten, die berücksichtigt werden müssen, einschließlich der lichen planus, pemphigoid, lupus, epidermolysis bullosa acquisita und erythema multiforme., Klinisch kann das Gewebe sehr ähnliche Erscheinungen aufweisen, die rohes, ulzeriertes, erythematöses Gewebe aufweisen.
Behandlung und Fortschritt: Pemphigus vulgaris verursacht ulzerierte Bereiche, die für den Patienten schmerzhaft sind. Patienten können ihre Ernährung aus Gründen des Komforts auf weiche Lebensmittel beschränken, dies führt jedoch häufig zu einer stärkeren Plaqueansammlung. In der Zwischenzeit können Patienten aufgrund von Schmerzen nicht effektiv bürsten. Dies kann zu einer erhöhten Inzidenz und Schwere von Zahnkaries und Parodontitis führen., Bei restaurativen Arbeiten wie Mehrfachkronen, Implantaten oder Teil – /Vollprothesen wird das Gewebe bei ausgedehnten Ulzerationen äußerst problematisch.
Wartungstermine mit dem Hygieniker müssen schonend mit mehreren Terminen zur Entbrückung in schweren Fällen durchgeführt werden. Idealerweise sollte das Gewebe so wenig wie möglich gestört werden. Oft ist die Verwendung einfacher Handskalierungsinstrumente am effektivsten und ermöglicht dem Hygieniker mehr Kontrolle bei der Gewebemanipulation von Patienten mit schweren Schleimhauterkrankungen., Das einfache Polieren mit einer nicht abrasiven Zahnpasta ist alles, was benötigt wird.
Wie bei anderen Schleimhauterkrankungen wie MMP und OLP ist eine schonende Gewebemanipulation der beste Behandlungsverlauf für den Patienten. Die Verwendung von Luftpolierern und harten Schleifmitteln sollte vermieden werden, da das Gewebe so zerbrechlich ist. Darüber hinaus werden häufigere Wartungstermine für Debridement mit sorgfältiger Plaque-Kontrolle empfohlen. Alkohol, scharfe Speisen, die brennen, und harte Mundspülungen, die Alkohol enthalten, sind bei der Behandlung von Pemphigus vulgaris kontraindiziert.,
Oft ist kurzfristiges, hochdosiertes Prednison notwendig und oft die Hauptlinie der Therapie. Nach einiger Zeit kann die Dosierung für den einzelnen Patienten angepasst werden, wenn die Läsionen unter Kontrolle sind. Potente topische Steroide werden zur Kontrolle des oralen Pemphigus vulgaris verwendet, ebenso wie diese zur Behandlung und Kontrolle anderer Schleimhauterkrankungen wie Lichen planus, Schleimhautpemphigoid und Lupus verwendet werden.
Der einzelne Patient und das Ausmaß der Ulzeration sind immer Überlegungen. Nach Ruocco, et al., (2000), „Die Ziele der Therapie sind zu unterdrücken, Blasenbildung, Steuern das Fortschreiten der Krankheit zu erleichtern und zu optimieren, re-Epithelisierung, verhindern, dass es zu Komplikationen oder Folgekrankheiten, und zur Bewältigung der Nebenwirkungen der Medikamente (oder anderen Anwendungen) eingesetzt.“Für die Behandlung des Patienten mit oralem Pemphigus vulgaris werden sowohl medizinische als auch zahnärztliche Teams benötigt. Es sollte betont werden, dass sie in den Dialog treten müssen, um die beste Behandlung für den Patienten zu vermitteln.,
Bei langfristiger Anwendung von systemischen und topischen Steroiden können Patienten Candidiasis-Infektionen entwickeln und müssen möglicherweise regelmäßig gegen Candida behandelt werden. Oft werden antimykotische Medikamente in Form von Spülungen, Troches und Salben wie Nystatin und Diflucan usw. verschrieben. Das Problem mit Candida ist in der Regel ein fortlaufendes Problem, bei dem der Arzt hin und her arbeitet, um den Steroidgebrauch mit der Entwicklung/Behandlung der Candida-Infektionen in Einklang zu bringen., Der Hygieniker sollte auf die typischen oralen Implikationen und die Identifizierung von Candida bei Patienten mit Pemphigus vulgaris aufmerksam gemacht werden.
Nancy Burkhart RDH, EdD, ist ein adjunct associate professor in der Abteilung für Parodontologie an der Baylor College of Dentistry, Texas & M Health Science Center in Dallas. Nancy ist auch Co-Moderatorin der International Oral Lichen Planus Support Group durch Baylor (www.bcd.tamhsc.edu/lichen). Sie kann kontaktiert werden unter [email protected].
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