Was ist Lupus erythematodes?
Lupus erythematodes (LE) ist eine Bindegewebserkrankung und Autoimmunerkrankung, die ein oder mehrere Organe betreffen kann. Zirkulierende Autoantikörper und Immunkomplexe sind auf den Verlust der normalen Immuntoleranz zurückzuführen und pathogen. Die klinischen Merkmale von LE sind sehr variabel. LE wirkt sich fast immer bis zu einem gewissen Grad auf die Haut aus.
Was ist kutaner Lupus erythematodes?
Kutane LE umfasst mehrere chronische und rezidivierende LE-spezifische und LE-unspezifische entzündliche Zustände., Es kann einige Überlappungen geben.
- LE-spezifisches kutanes LE wurde als akut, subakut, intermittierend und chronisch klassifiziert. Läsionen können lokalisiert oder verallgemeinert sein. Bei LE-spezifischem Haut-LE werden Läsionen häufig durch Sonneneinstrahlung induziert.
- LE-unspezifisches kutanes LE kann sich auf systemisches LE oder eine andere Autoimmunerkrankung beziehen.
Wer bekommt kutanen lupus erythematodes?
Hautkrebs betrifft am häufigsten junge bis erwachsene Frauen mittleren Alters (im Alter von 20-50 Jahren), aber Kinder, ältere Menschen und Männer können betroffen sein.,
Wichtige prädisponierende Faktoren für Hautkrebs sind:
- Weibliches Geschlecht
- Gene: ≥ 25 Risikoloci wurden identifiziert, und es gibt HLA-Assoziationen
- Hautfarbe.
Was verursacht Lupus erythematodes?
LE wird als Autoimmunerkrankung klassifiziert, da es mit pathogenen Antikörpern assoziiert ist, die gegen Bestandteile von Zellkernen in verschiedenen Geweben gerichtet sind. UVB-Bestrahlung verursacht Keratinozytennekrose, Aktivierung des Immunsystems und Antikörperbildung.,
Zu den Faktoren, die LE verschlimmern, gehören:
- Sonneneinstrahlung
- Zigarettenrauchen
- Hormone
- Virusinfektion
- Bestimmte Medikamente.
Was sind die spezifischen Merkmale des kutanen Lupus erythematodes?
Es gibt verschiedene Arten von Haut-LE, klassifiziert als akute, subakute, intermittierende und chronische Haut-LE. Der revidierte kutane Lupus Erythematodes Disease Area and Severity Index (RCLASI) kann zur Beurteilung der Krankheitsaktivität und-schädigung verwendet werden.,
Akuter kutaner Lupus erythematodes
Akuter kutaner Lupus betrifft mindestens 50% der Patienten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE). Viele sind kranke, junge, hellhäutige Frauen.,
Zu den spezifischen Merkmalen der akuten Hauterkrankung können gehören:
- Malarausbruch oder „Schmetterlingsausschlag“ (Erythem und Ödem der Wangen, schonende Nasolabialfalten), der Stunden bis Tage anhält
- Erythematöser papulöser Ausschlag an den Armen, der manchmal große Plaques bildet und sich weit verbreitet
- Lichtempfindlichkeit (Hautausschlag auf der gesamten kürzlich sonnenexponierten Haut)
- Cheilitis und Mundgeschwüre
- Blasen (bullöse SLE) und Erosionen.
SLE kann auch Gelenke, Nieren, Lunge, Herz, Leber, Gehirn, Blutgefäße (Vaskulitis) und Blutzellen betreffen., Es kann vom Antiphospholipid-Syndrom begleitet sein.
Systemischer Lupus
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Subakute kutane Lupus erythematodes
Etwa 15% der Patienten mit kutaner LE haben subakute kutane LE. Ein Drittel der Fälle ist auf eine frühere Arzneimittelexposition zurückzuführen.,
Zu den Merkmalen der subakuten kutanen LE gehören:
- Niederschlag oder Verschlimmerung durch Sonneneinstrahlung
- Nicht juckender Psoriasis-ähnlicher papulosquamöser Ausschlag am oberen Rücken, an der Brust und an den Oberarmen
- Ringförmige oder polyzyklische Plaques, die zentral
- Das Fehlen von Narben beseitigen, wenn sich der Hautausschlag aufgelöst hat.
Bis zu 50% der Patienten mit subakutem kutanem LE können auch eine milde Form von SLE haben, was zu Arthralgie (schmerzhafte Gelenke) oder Arthritis (Gelenkerkrankung) und niedrigem Blutbild führt. Eine schwere SLE ist bei Patienten mit subakutem kutanem LE selten.,
Subakutes LE
Arzneimittelinduziertes subakutes kutanes LE
Mehr als 100 Arzneimittel wurden mit dem Auftreten von arzneimittelinduziertem Lupus in Verbindung gebracht, und die meisten mit subakutem kutanem LE. Dazu gehören:
- Terbinafin
- Tumornekrosefaktor-alpha (TNF-α)-Inhibitoren (Biologika)
- Antikonvulsiva
- Protonenpumpenhemmer.
Medikamenteninduzierter Lupus
Neonataler kutaner Lupus erythematodes
Neonatale kutane LE tritt innerhalb von 2 Monaten nach der Geburt bei Müttern mit bekannter oder subklinischer subakuten kutaner LE auf.,
Merkmale der neonatalen kutanen LE können sein:
- Ein ringförmiger erythematöser Hautausschlag, der sich über 6 Monate langsam auflöst
- Der Hautausschlag ist meistens periorbital
- Lichtempfindlichkeit
- Blutbildanomalien: hämolytische Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie
- Hepatobiliäre Erkrankung
- Persistierender angeborener Herzblock.
Ein Kinderarzt sollte alle Babys untersuchen, die von Müttern mit subakutem LE (oder Anti-Ro/La) bei der Geburt geboren wurden. Die Mortalität bei Babys mit Herzblock beträgt trotz Schrittmacherimplantation bis zu 20%.,
Neonataler Lupus
Intermittierender kutaner Lupus erythematodes
Intermittierender kutaner Lupus, häufiger als Lupus tumidus bekannt, ist eine dermale Form von Lupus.
Merkmale von Lupus tumidus sind:
- Beeinflusst sonnenexponierte Stellen wie Wangen, Hals, vordere Brust
- Erythematöse, Urtikaria-ähnliche Flecken und Plaques mit einer glatten Oberfläche
- Runde oder ringförmige Formen
- Löscht während der Wintermonate
- Nicht Narbenbildung.,
Lupus tumidus ähnelt dem Jessner lymphozytären Infiltrat, bei dem diagnostische Kriterien für Lupus fehlen.
Lupus tumidus
Chronischer kutaner Lupus erythematodes
Chronische kutane LE macht 80% der Präsentationen mit kutaner LE aus. Etwa 25% der Patienten mit chronischer kutaner LE haben auch systemische LE.
Diskoider LE
Diskoider LE ist die häufigste form der chronischen kutanen LE. Es ist häufiger bei Patienten mit Hautfarbe, die ein höheres Risiko für postinflammatorische Hyperpigmentierung und hypertrophe Narben haben.,
- Discoid LE ist bei den meisten Patienten auf die Haut oberhalb des Halses beschränkt, kann sich jedoch unter dem Nacken ausbreiten und den oberen Rücken, das V des Halses, die Unterarme und den Handrücken betreffen.
- Kopfhaut, Ohren, Wangen, Nase, sind die häufigsten Lokalisationen.
- Die meisten Patienten haben Lichtempfindlichkeit.
- Neue Läsionen sind destruktive, erythematöse schuppige Plaques mit follikulärer Prominenz.
- Kopfhaut diskoider LE präsentiert sich als rote, schuppige und kahl plaques.
- Langsame Heilung führt zu postinflammatorischer Pigmentierung und weißen Narben.
- Das Haarwachstum kann sich mit der Behandlung teilweise oder vollständig erholen., Narbige (Narbenbildung) Alopezie kann dauerhaft sein.
Hypertrophe LE
Hypertrophe LE ist eine Variante von diskoider LE, bei der verdickte und warzige Plaques vorhanden sind, die viralen Warzen oder Hautkrebs ähneln. Hypertrophe Schmerzen können an Handflächen und/oder Fußsohlen auftreten. Dies wird auch Palmoplantar LE genannt und ist eine Form der erworbenen Keratodermie.
Mucosal LE
Mucosal LE präsentiert sich mit Plaques, Geschwüren und Schuppenbildung. Schleimhautläsionen können für Plattenepithelkarzinome prädisponieren., Häufige Stellen sind:
- Lippen und im Mund
- Unterlid mit Makkarose (Wimpernverlust)
- Selten Vulva/Penis.
Diskoider Lupus erythematodes
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Lupus profundus
Lupus profundus wirkt auf subkutane Gewebe. Andere Namen für Lupus profundus sind Lupus Panniculitis und subkutane LE.
- Lupus profundus kann sich entwickeln, in jedem Alter, einschließlich der kindheit.
- Es kann Gesicht, Gesäß, Gliedmaßen oder überall betreffen.,
- Feste tiefe und zarte Knötchen bestehen noch einige Monate.
- Läsionen lösen sich auf und hinterlassen verbeulte, atrophische Narben (Lipoatrophie).
Lupus profundus
Was sind die unspezifischen kutanen Merkmale von Lupus erythematodes?
LE unspezifische kutane Merkmale sind am häufigsten mit SLE assoziiert., Dazu gehören:
- Diffuse Haarverdünnung
- Urtikaria
- Raynaud-Phänomen: abnormales Blanchieren von Fingern und Zehen als Reaktion auf kaltes Wetter, gefolgt von Taubheit und langsamem Wiederwärmen der Finger, die blau und dann rot werden.
- Chilblain lupus erythematodes: schmerzhafte, erythematöse Knötchen an Fingern und Zehen während der kühleren Monate.
- Erweiterte periunguale Teleangiektasie, zerlumpte Nagelhaut und Nageldystrophie
- Digitale Geschwüre und Lochfraßnarben
- Thrombophlebitis
- Papulöse und noduläre Muzinose an Wangen, oberer Brust, Oberarmen oder Rücken.,
- Vaskulitis: Vaskulitis kleiner Gefäße, urtikariale Vaskulitis und seltener Vaskulitis mittlerer und großer Gefäße
- Livedo reticularis und Antiphospholipid-Syndrom.
Chilblain lupus
Was sind die Komplikationen des kutanen lupus erythematodes?
Chronische Hauterkrankungen verursachen Gesichtsdeformitäten und Narben. Aktive und ausgebrannte Krankheit kann zu sozialer Isolation und Depression führen.
Systemische Erkrankungen können Herz, Lunge und Gehirn mit erheblicher Morbidität und Mortalität betreffen., Vaskulitis und Antiphospholipid-Syndrom mit inneren Organen können schwerwiegend sein.
Wie wird kutaner Lupus erythematodes diagnostiziert?
- SLE ist mit antinukleären Antikörpern mit hohem Titer assoziiert.
- Etwa 70% der Patienten mit subakutem LE haben antiRo / La extrahierbare nukleare Antigene (ENA).
- Der Schweregrad von LE kann sich im Titer von ANA und/oder ENA widerspiegeln.
- ANA und ENA sind bei Patienten mit chronischer Hauterkrankung oft negativ.,
- Bei Patienten ohne SLE
kann eine leichte Anämie oder Leukopenie vorliegen, bei der eine Hautbiopsie diagnostisch sein kann, die eine lichenoide Gewebereaktion und Merkmale aufweist, die spezifisch für die Art der kutanen LE sind. Direkte Immunfluoreszenztests können eine positive Antikörperablagerung entlang der Basalmembran zeigen (Lupusbandtest).
Diagnostische Merkmale der Biopsie sind eher bei LE-spezifischen Hautläsionen zu finden als bei LE-unspezifischem Haut-LE.,
Hinweis: Alle Frauen mit positiven Anti-Ro-oder Anti-La-Antikörpern sollten darauf hingewiesen werden, dass bei einer Schwangerschaft das Risiko besteht, dass ihr Kind einen neugeborenen Lupus und einen angeborenen Herzblock entwickelt. Frauen mit diesen Antikörpern sollten an einen Geburtshelfer überwiesen werden, und die prophylaktische Verabreichung von </span
>Hydroxychloroquin oder niedrig dosiertes Prednison zur Verhinderung einer Herzblockade im Fötus kann in Betracht gezogen werden.
Wie kann Hautlupus erythematodes verhindert werden?,
- Schützen Sie sorgfältig alle exponierten Haut vor Sonneneinstrahlung mit Abdeckkleidung und SPF50 + Breitspektrum-Sonnenschutz (siehe Sonnenschutz).
- Die Raucherentwöhnung ist unerlässlich – es ist am besten, den Nikotinersatz zu vermeiden, da Nikotin in irgendeiner Form die Hautregeneration verschlimmern kann.
- Wenn subakutes LE medikamenteninduziert ist, stoppen Sie die verantwortliche Medikation.
Was ist die Behandlung von kutanem Lupus erythematodes?
Ziel der Behandlung von Hauterkrankungen ist es, Fackeln vorzubeugen, das Aussehen zu verbessern und Narben vorzubeugen.,
Lokale Therapie
- Potente oder ultrapotente topische Steroide werden auf chronische diskoide LE-Plaques angewendet.
- Calcineurin-Inhibitoren, Pimecrolimus-Creme oder Tacrolimus-Salbe können anstelle von topischen Steroiden verwendet werden.
- Intralesionales Kortikosteroid kann in kleine Läsionen injiziert werden, die gegen topische Therapie resistent sind.
- Es wurde auch berichtet, dass topische Retinoide, Calcipotriol und Imiquimod bei einigen Patienten hilfreich sind.
- Kosmetische Tarnung kann verwendet werden, um unansehnliche Plaques zu verschleiern.,
Systemic therapy
Treatment for cutaneous and systemic LE may include:
- Antimalarials especially hydroxychloroquine
- Immune modulators such as methotrexate, mycophenolate, dapsone, ciclosporin
- Retinoids, ie acitretin, isotretinoin
- Systemic corticosteroids
- If sun protection is strict, vitamin D supplementation.,
Eine schwere Erkrankung kann eine aggressivere Behandlung erfordern:
- Cyclophosphamid
- Thalidomid
- Photopherese
- Intravenöses Immunglobulin
- Monoklonale Antikörper gegen T-und B-Zellen und Zytokine: Rituximab.
Verfahren
- Die Phototherapie mit UVA1 kann zur Behandlung von Hautläsionen von Hautläsionen nützlich sein.
- Es wurde berichtet, dass die photodynamische Therapie (PDT) die chronische kutane LE beseitigt.
- Ein Gefäßlaser kann Teleangiektasien reduzieren.
- Eine Operation kann das Auftreten entstellender Narben verbessern.,
Was sind die Aussichten für kutanen Lupus erythematodes?
Die Prognose für die Hauterkrankung ist variabel.
Die Hautbeteiligung an SLE neigt dazu, die systemische Beteiligung zu spiegeln.
Medikamenteninduziertes SCLE klärt sich innerhalb weniger Wochen nach Entzug des verantwortlichen Medikaments.
Unbehandelte chronische Hauterkrankungen bleiben tendenziell bestehen, der Schweregrad wird jedoch durch strengen Sonnenschutz und Nikotinvermeidung verringert.