Was ist Vaskulitis?
Vaskulitis ist eine Erkrankung, bei der sich entzündete Blutgefäße befinden. Dazu können Kapillaren, Arteriolen, Venolen und Lymphknoten gehören.
- Es gibt eine Vielzahl klinischer Präsentationen.
- Es gibt verschiedene Arten von Hautvaskulitis.
- Kutane Vaskulitis ist bei einer Minderheit von Patienten mit systemischer Vaskulitis assoziiert.
Was ist eine Vaskulitis kleiner Gefäße?
Vaskulitis kleiner Gefäße ist die häufigste Form der Vaskulitis, die Arteriolen und Venolen betrifft.,
- In der Haut tritt eine Vaskulitis kleiner Gefäße mit tastbarer Purpura auf.
- Die kutane Vaskulitis kleiner Gefäße kann idiopathisch / primär oder sekundär zu Infektionen, Medikamenten oder Krankheiten sein.
- Es kann neutrophil, lymphozytisch oder granulomatös in der Histopathologie sein.
Vaskulitis kleiner Gefäße wird auch als Immunkomplex Vaskulitis kleiner Gefäße bezeichnet. Der Begriff Überempfindlichkeitsvaskulitis wird bei kutaner Vaskulitis kleiner Gefäße aufgrund bekannter Arzneimittel oder Infektionen verwendet.,
Es gibt bestimmte Arten von Vaskulitis kleiner Gefäße, die mit ähnlichen kutanen Zeichen auftreten und in der Differentialdiagnose berücksichtigt werden sollten.,Bewegungsinduzierte Vaskulitis
- Mikroskopische Polyangiitis
- Eosinophile Granulomatose mit polyangiitis (Churg-Strauss)
- Granulomatose mit Polyangiitis
- Lymphomatoide Granulomatose
Wer bekommt eine kutane Vaskulitis des kleinen Gefäßes?,
Die kutane Vaskulitis der kleinen Gefäße betrifft hauptsächlich Erwachsene aller Rassen über 16 Jahre. Kinder haben eher Henoch-Schönlein-Purpura, ein ausgeprägtes vaskulitisches Syndrom, das mit Ablagerungen von IgA in Haut und Nieren einhergeht.
Sekundäre kutane Vaskulitis kleiner Gefäße betrifft häufig ältere Menschen, da sie häufiger Krankheiten und Medikamente (allein oder in Kombination) haben, die mögliche Ursachen für Vaskulitis sind.
Was verursacht Vaskulitis kleiner Gefäße?,
Viele verschiedene Beleidigungen können eine identische Entzündungsreaktion innerhalb der Blutgefäßwand verursachen. Drei Hauptmechanismen werden vorgeschlagen.
- Direkte Verletzung der Gefäßwand durch Bakterien oder Viren
- Indirekte Verletzung durch Aktivierung von Antikörpern
- Indirekte Verletzung durch Aktivierung von Komplement, einer Gruppe von Proteinen im Blut und Gewebeflüssigkeiten, die Infektionen und Fremdkörper angreifen.
Vaskulitis kann durch einen oder mehrere Faktoren ausgelöst werden., In der Vergangenheit wurde es häufig bei der Verabreichung von Antisera (Serumkrankheit) beobachtet, ist aber jetzt häufiger auf Medikamente, Infektionen und Krankheiten zurückzuführen. In den meisten Fällen wird keine zugrunde liegende Ursache gefunden
Medikamente
Medikamente sind häufig für die Vaskulitis der kleinen Blutgefäße in der Haut verantwortlich, insbesondere in Verbindung mit Infektionen, Malignitäten oder Autoimmunerkrankungen., Der Beginn der Vaskulitis ist oft 7-10 Tage nach der Einführung neuer Medikamente, wie:
- Antibiotika
- Thiaziddiuretika
- Phenytoin
- Allopurinol
- Orale Antikoagulanzien wie Warfarin und Cumarin.
- Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs).
Lebensmittel und Lebensmittelzusatzstoffe, zum Beispiel Tartrazin, sind seltene Ursachen für Vaskulitis.,
Infektion
Beispiele für Infektionen im Zusammenhang mit kutaner Vaskulitis kleiner Gefäße sind:
- Bakterielle Infektion: Streptococcus pyogenes, bakterielle Endokarditis
- Virusinfektion: Hepatitis B, Hepatitis C (durch verursacht Kryoglobulinämie), humanes Immunodeficiency Virus (HIV) und hämorrhagisches Fieber (z. B. Dengue).
Krankheiten
Krebs tritt bei weniger als 5% der Patienten mit kutaner Vaskulitis kleiner Gefäße auf. Es wird angenommen, dass Malignität zu mehr zirkulierenden Antikörpern und viskosen Proteinen führt, die sich in kleinen Blutgefäßen bilden können.,
Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes( SLE), Dermatomyositis und rheumatoide Arthritis sind durch zirkulierende Antikörper gekennzeichnet, die auf das Gewebe des Individuums abzielen. Einige dieser Antikörper können auf Blutgefäße abzielen, was zu Vaskulitis führt.
Warum begünstigt eine Vaskulitis kleiner Gefäße die Unterschenkel?
Der Hauptgrund, warum Vaskulitis den Unterschenkel betrifft, ist eine verminderte Durchblutung, da dies zur Ablagerung von Entzündungsmediatoren an der Blutgefäßwand führt., Beitragende Faktoren sind:
- Stase: Schwerkraft Bündelung und Verlangsamung des Blutflusses in den Unterschenkeln
- Der hohe Fettgehalt von Oberschenkeln und Gesäß im Vergleich zu schlankeren Bereichen
- Vasokonstriktorische Medikamente, wie Betablocker
- Krampfadern
- Unzureichende arterielle Blutversorgung der Beine (periphere Gefäßerkrankung)
- Kaltes Wetter
- Hohe Blutviskosität verursacht Sedimentation des Blutes
- zellen
- Ausfällung von Kryoglobulinen
- Fibrinablagerung blockiert die Blutgefäße.,
Was sind die klinischen Merkmale der Vaskulitis kleiner Gefäße?,
Die klinischen Merkmale der Überempfindlichkeitsvaskulitis umfassen:
- Prominente Beteiligung von Unterschenkeln mit weniger Läsionen an proximalen Stellen
- Tastbare Purpura (violette, nicht blanchierende Papeln und Plaques)
- Manchmal Petechien und Ekchymosen
- Nicht purpurartige erythematöse oder Urtikaria-ähnliche Unkräuter, Makula und Papeln
- Hämorrhagische Bullae, Nekrose und oberflächliche Ulzeration
- Lokaler Juckreiz, brennende Schmerzen und Schwellungen
- Variable systemische Symptome mit Fieber, Gelenkschmerzen, Lymphadenopathie und Magen-Darm-Störungen.,
Der anfängliche akute Ausschlag der Vaskulitis kleiner Gefäße lässt normalerweise innerhalb von 2-3 Wochen nach, aber die Anzahl der Läsionen kann über Wochen bis zu mehreren Monaten wieder auftreten, und die Überempfindlichkeitsvaskulitis kann selten rezidivierend oder chronisch werden.
Kutane Vaskulitis kleiner Gefäße
Komplikationen der Vaskulitis kleiner Gefäße
Die schwersten Komplikationen der Vaskulitis kleiner Gefäße treten bei systemischen Formen auf, z. B. bei Nierenerkrankungen im Zusammenhang mit Henoch-Schönlein-Purpura.,
Lokale Ulzerationen durch kutane Vaskulitis kleiner Gefäße können führen zu:
- Wundinfektion oder Cellulitis
- Chronische Beingeschwüre
- Narbenbildung.
Wie wird eine Vaskulitis des kleinen Hautgefäßes diagnostiziert?
Die klinische Diagnose einer akuten kutanen Vaskulitis kleiner Gefäße ist im Allgemeinen unkompliziert.
Eine gründliche Anamnese und Untersuchung ist unerlässlich, um festzustellen, ob Symptome und Anzeichen auf die Haut beschränkt sind oder ob eine systemische Beteiligung vorliegt, und um eine Ursache festzustellen.,
Die Vaskulitis der kleinen Hautgefäße wird durch eine 4-mm-Punschbiopsie einer frühen Purpurpapel bestätigt, die idealerweise 24-48 Stunden lang vorliegt. Die Histopathologie zeigt Neutrophile um Arteriolen und Venolen und Fibrinoidnekrose (Fibrin innerhalb oder innerhalb der Gefäßwand). Es kann extravasierte rote Zellen, Leukozytoclase (aufgebrochene Neutrophile innerhalb der Gefäßwand) und Anzeichen einer Grunderkrankung geben.
Die direkte Immunfluoreszenz (DIF) einer weniger als 24 Stunden alten Läsion zeigt häufig Immunglobuline und Komplement.,
- Perivaskuläre IgA ist charakteristisch für Henoch-Schönlein purpura
- Perivaskuläres IgM deutet auf Kryoglobulinämie oder rheumatoide Arthritis hin
- mmunglobuline können ein Zeichen für systemischen Lupus erythematodes sein
- DIF ist häufig negativ bei kutaner Polyarteritis nodosa und ANCA-positiver Vaskulitis
Screening-Tests werden angefordert, um eine zugrunde liegende Ursache zu identifizieren und das Ausmaß der der Beteiligung der inneren Organe. Die Geschichte und Symptome können diese vorschlagen.,zu den abschließenden Tests können gehören:
- Anti-nukleare Antikörper (ANA), extrahierbares nukleares Antigen-Profil (ENA)
- Anti-Streptokokken-Antikörper, humanes Immundefizienzvirus (HIV), Hepatitis B-und C-Serologie
- Serumkomplementspiegel
- Protein-und Immunglobulinelektrophorese
- Kryoglobuline
- Antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper (ANCA)
- Röntgenaufnahme der Brust Wenn die Symptome auf eine Lungenerkrankung hindeuten
Wenn ein Anfangsbildschirm auf eine Anomalie hinweist oder der klinische Verdacht auf einen weiter verbreiteten vaskulitischen Prozess besteht, werden weitere Untersuchungen angefordert., Die Mehrheit der Patienten mit tastbarer Purpura hat eine primäre kutane Vaskulitis der kleinen Gefäße, und trotz umfangreicher Untersuchungen wird keine zugrunde liegende Ursache gefunden.
Was ist die Behandlung von kutaner Vaskulitis kleiner Gefäße?
Bei den meisten Patienten, bei denen die erste Episode einer akuten kutanen Vaskulitis der kleinen Gefäße auftritt, sind allgemeine Maßnahmen erforderlich, um den Patienten angenehm zu halten, bis sich der Hautausschlag spontan auflöst.,se gefunden wird, entfernen sie den auslöser (zum beispiel, stoppen sie die droge) und behandeln assoziierte krankheit(s)
Schwere, rezidivierende oder chronische kutane Vaskulitis kleiner Gefäße
Medikamente zur Kontrolle der kutanen Vaskulitis wurden nicht randomisiert getestet., Sie werden bei akuter Vaskulitis bei ulzerierter und bei symptomatischer rezidivierender oder chronischer Erkrankung empfohlen. Dazu gehören:
- Kortikosteroide: Prednison 0,5 mg / kg / Tag für 1-2 Wochen und über 3-6 Wochen
- Colchicin: 0,5 oder 0,6 mg bd
- Dapon: 50-100 mg täglich.
Andere Behandlungen, von denen berichtet wird, dass sie in mindestens einigen Fällen hilfreich sind, umfassen:
- Hydroxychloroquin
- Minocyclin
- Immunmodulatoren: Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat, Cyclosporin
- Rituximab
- Intravenöses Immunglobulin.,
Wenn kutane Vaskulitis eine Manifestation einer systemischen Vaskulitis ist, ist eine Behandlung der systemischen Störung erforderlich.
Wie kann eine kutane Vaskulitis kleiner Gefäße verhindert werden?
Flares der kutanen Vaskulitis kleiner Gefäße können durch Ruhe, Kompression und Erhöhung der Unterschenkel minimiert werden.
Sobald ein Medikament als Ursache für Vaskulitis kleiner Gefäße identifiziert wurde, sollte der Patient es lebenslang vermeiden. Es ist normalerweise nicht möglich, andere Formen der Vaskulitis zu verhindern.
Was sind die Aussichten für Vaskulitis kleiner Gefäße?,
Idiopathische / primäre kutane Vaskulitis kleiner Gefäße ist selbstlimitierend. Die meisten Fälle lösen sich innerhalb eines Zeitraums von Wochen bis Monaten. Wenn die Ursache eine Grunderkrankung ist, kann die Vaskulitis in variablen Intervallen nach der ersten Episode wieder auftreten.
Es ist üblich, dass eine orange-braune Verfärbung der Haut aufgrund einer Hämosiderinablagerung wochen oder Monate nach Absetzen der entzündlichen Erkrankung anhält.
Die Prognose der systemischen Vaskulitis hängt von der Schwere der Beteiligung anderer Organe ab., Wenn Vaskulitis die Nieren, Lunge oder Gehirn betrifft, kann es lebensbedrohlich sein.