Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom ist die linke Seite des Herzens – der Teil, der sauerstoffhaltiges Blut in den Rest des Körpers pumpt – unterentwickelt. Seine beiden Kammern, der linke Vorhof und der linke Ventrikel genannt, und ihre Klappen können winzig sein und den Fluss von sauerstoffhaltigem Blut aus den Lungen blockieren.
Das Herz besteht aus vier Kammern: den beiden oberen Kammern, den sogenannten Vorhöfen, in denen Blut in das Herz gelangt, und den beiden unteren Kammern, den sogenannten Ventrikeln, in denen Blut aus dem Herzen gepumpt wird., Der Durchfluss zwischen den Kammern wird durch eine Reihe von Ventilen gesteuert, die als Einwegtüren fungieren.
Normalerweise wird Blut von der rechten Seite des Herzens durch die Lungenklappe und die Lungenarterie in die Lunge gepumpt, wo das Blut mit Sauerstoff gefüllt ist. Von den Lungen gelangt das Blut zurück in den linken Vorhof und linken Ventrikel. Das neu mit Sauerstoff angereicherte Blut wird dann durch ein anderes großes Blutgefäß, die Aorta, zum Rest des Körpers gepumpt.
Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom scheinen bei der Geburt gesund zu sein, da der Patent ductus arteriosus (PDA) noch offen ist., Der PDA ist ein Blutgefäß, das die Lungenarterie mit der Aorta verbindet, so dass das Blut unter Umgehung der Lunge und der defekten linken Seite des Herzens direkt in die Aorta und zum Rest des Körpers zirkulieren kann. Sobald sich der PDA einige Tage nach der Geburt schließt, fließt Blut in die Lunge und dann auf die linke Seite des Herzens, wo es blockiert ist und nicht durch den Rest des Körpers zirkulieren kann.
Diagramm des gesunden Herzens und eines mit hypoplastischem Linksherzsyndrom., Foto öffentlich zugänglich gemacht von Mariana Ruiz, http://en.wikipedia.org/wiki/File:Hypoplastic_left_heart_syndrome.svg
Ohne Behandlung können Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom innerhalb der ersten Tage oder Wochen des Lebens sterben. Die Behandlung besteht aus einer Herztransplantation oder einer Reihe von Operationen zur Wiederherstellung der Funktion der linken Herzseite. Intravenöse Medikamente können den PDA offen halten, bis eine Operation durchgeführt werden kann, sind jedoch keine dauerhafte Behandlung.
Anzeichen und Symptome
Babys, die mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom geboren wurden, scheinen bei der Geburt normal zu sein, werden jedoch kurz nach der Geburt schwer krank., Babys können aschgrau oder grau erscheinen, schnell und schwer atmen und Schwierigkeiten beim Füttern haben. Dieser Herzfehler ist normalerweise innerhalb der ersten Tage oder Monate des Lebens tödlich, sofern er nicht behandelt wird.
- Grau-blaue Hautfarbe
- Schnelle, schwierige Atmung
- Schlechte Ernährung
- Kalte Hände und Füße
- Lethargie
Babys mit dieser Störung könnten in einen Schockzustand geraten, wenn der Blutfluss zwischen der rechten und linken Seite des Herzens aufgrund des angeborenen Defekts blockiert ist. Anzeichen eines Schocks sind abnormale Atmung, dialysierte Pupillen und ein schwacher und schneller Puls.,
Diagnose
Die Diagnose des hypoplastischen Linksherzsyndroms wird mit einem Echokardiogramm bestätigt, einem Test, der Schallwellen verwendet, um ein bewegtes Bild des Herzens zu erzeugen.
Chirurgische Behandlung
Die Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms erfordert entweder einen dreistufigen chirurgischen Eingriff, der als inszenierte Palliation oder als Herztransplantation bezeichnet wird. Die inszenierte Palliation gilt als eine der wichtigsten Errungenschaften der angeborenen Herzchirurgie in den letzten Jahren. Die Überlebensrate für Kinder im Alter von 5 Jahren beträgt etwa 70 Prozent und die meisten dieser Kinder haben normales Wachstum und Entwicklung., Dieses dreistufige chirurgische Verfahren wurde entwickelt, um einen normalen Blutfluss in und aus dem Herzen zu erzeugen, so dass der Körper das sauerstoffhaltige Blut erhält, das er benötigt.
Die drei Schritte bestehen aus folgenden Verfahren:
Norwood-Verfahren
Dieses Verfahren wird kurz nach der Geburt durchgeführt. Es wandelt den rechten Ventrikel in den Hauptventrikel um, der Blut sowohl in die Lunge als auch in den Körper pumpt. Die Hauptpulmonalarterie und die Aorta sind verbunden und die Hauptpulmonalarterie ist von den beiden verzweigten Lungenarterien abgeschnitten, die Blut auf jede Seite der Lunge leiten., Stattdessen wird eine Verbindung, die als Shunt bezeichnet wird, zwischen den Lungenarterien und der Aorta hergestellt, um die Lunge mit Blut zu versorgen.
Bidirektionale Herzoperation
Diese Operation wird normalerweise etwa sechs Monate nach dem Norwood durchgeführt, um die Hälfte des Blutes in die Lunge umzuleiten, wenn die Zirkulation durch die Lunge nicht mehr so viel Druck vom Ventrikel benötigt. Der Shunt zu den Lungenarterien ist getrennt und die rechte Lungenarterie ist direkt mit der oberen Hohlvene verbunden, der Vene, die sauerstoffreiches Blut vom oberen Teil des Körpers zum Herzen bringt., Dies sendet die Hälfte des sauerstoffhaltigen Blutes direkt in die Lunge, ohne durch den Ventrikel zu gehen.
Fontanoperation
Dies ist die dritte Stufe, die normalerweise etwa 18 bis 36 Monate nach der Operation durchgeführt wird. Es verbindet die Vena cava inferior, das Blutgefäß, das desoxygiertes Blut aus dem unteren Teil des Körpers in das Herz ableitet, mit der Lungenarterie, indem ein Kanal durch oder direkt außerhalb des Herzens geschaffen wird, um Blut zur Lungenarterie zu leiten. In diesem Stadium fließt das gesamte desoxygierte Blut passiv durch die Lunge.,
Eine Herztransplantation ist eine weitere Option für Säuglinge mit hypoplastischem Linksherzsyndrom. Geeignete Spenderherzen für Babys sind jedoch oft knapp.
Patienten mit hypoplastischem Linksherzsyndrom benötigen eine lebenslange Herzversorgung sowie Medikamente. Sie sind auch anfälliger für Herzklappeninfektionen, die als Endokarditis bezeichnet werden, und müssen vor der Operation oder Zahnbehandlung Antibiotika einnehmen.