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Was Ist Hirschsprung Krankheit?
Hirschsprung (HERSH-sproong) Krankheit betrifft den Dickdarm (Dickdarm) von Neugeborenen, Babys, und Kleinkinder. Es macht ihnen Schwierigkeiten, ihren Darm zu entleeren. Meistens beginnen die Probleme mit dem Kacken bei der Geburt, obwohl in milderen Fällen Symptome Monate oder Jahre später auftreten können.
Die Behandlung erfordert fast immer eine Operation., Glücklicherweise sind die meisten Kinder, die operiert wurden, vollständig geheilt und können den Stuhlgang (BMs) normal passieren.
Hirschsprung-Krankheit kann Verstopfung, Durchfall und Erbrechen verursachen. Manchmal führt es zu schweren Dickdarmkomplikationen wie Enterokolitis und toxischem Megakolon, die lebensbedrohlich sein können. Daher ist es wichtig, die Hirschsprung-Krankheit so früh wie möglich zu diagnostizieren und zu behandeln.
Was Sind die Zeichen & Symptome der Hirschsprung-Krankheit?
Die Symptome der Hirschsprung-Krankheit können je nach Schwere variieren., Kinder mit schweren Fällen haben normalerweise innerhalb der ersten Lebenstage Symptome.
Neugeborene mit Hirschsprung-Krankheit können:
- innerhalb des ersten oder zweiten Lebenstages keinen Stuhl passieren
- Haben Sie einen geschwollenen Bauch, Blähungen oder Gas
- haben Sie Durchfall
- Erbrochenes (das grün oder braun aussehen kann)
Ein Neugeborenes, das innerhalb der ersten 48 Stunden des Lebens nicht kacken kann, ist oft, wie Ärzte Hirschsprung-Krankheit finden. Diese rote Fahne kann bei der Diagnose des Zustands sehr wertvoll sein.,
Weniger schwere Fälle können erst entdeckt werden, wenn ein Kind etwas älter oder manchmal sogar später ist. Die Symptome sind in diesen Fällen normalerweise milder, können aber lang anhaltend sein (oder
). Sie können umfassen:
- ein geschwollener Bauch
- Verstopfung
- Schwierigkeiten bei der Gewichtszunahme
- Erbrechen
- Gas
Ältere Kinder mit Hirschsprung-Krankheit können eine Wachstumsverzögerung haben, da der Zustand die Fähigkeit des Körpers beeinträchtigen kann, Nährstoffe aufzunehmen.
Was verursacht Hirschsprung-Krankheit?,
Die Hirschsprung-Krankheit verhindert, dass Stuhlgang (Stuhl) durch fehlende Nervenzellen im unteren Teil des Dickdarms durch den Darm gelangt. Es wird durch einen Geburtsfehler verursacht.
Normalerweise bewegt der Dickdarm verdautes Material durch eine Reihe von Kontraktionen, die als Peristaltik bezeichnet werden, durch den Darm. Dies wird durch Nerven zwischen den Schichten des Muskelgewebes im Darm gesteuert.
Kindern, die an der Hirschsprung-Krankheit leiden, fehlen diese Nerven entlang eines Teils ihrer Doppelpunkte., Dies verhindert, dass sich der Dickdarm entspannt, was zu einer Verstopfung des verdauten Materials führen und den Durchgang von Poop erschweren kann.
Wenn die Hirschsprung-Krankheit den gesamten Dickdarm betrifft, spricht man von einer Langstreckenerkrankung. Wenn es eine kürzere Länge des Dickdarms näher am Rektum betrifft, wird es Kurzsegmentkrankheit genannt. Es ist häufiger, dass Nervenzellen aufhören, sich näher am Rektum zu entwickeln. Das liegt daran, dass sich im Mutterleib die Zellen eines ungeborenen Babys auf einem Weg entwickeln, der an der Spitze des Dickdarms beginnt und in der Nähe des Rektums endet., Bei der Hirschsprung-Krankheit hören Nervenzellen auf, sich auf diesem Weg zu entwickeln.
Wer Bekommt Hirschsprung-Krankheit?
die Ärzte sind nicht sicher, warum einige Kinder erhalten Hirschsprung-Krankheit. Aber sie wissen, dass es in Familien laufen kann. Es betrifft auch Jungen häufiger als Mädchen. Kinder mit Down-Syndrom und genetischen Herzerkrankungen haben auch ein erhöhtes Risiko für Hirschsprung-Krankheit.
Wie wird die Hirschsprung-Krankheit diagnostiziert?
Zur Diagnose der Hirschsprung-Krankheit führen Ärzte häufig einen Test durch, der als Bariumeinlauf bezeichnet wird. Barium ist ein Farbstoff, der mit einem Einlauf in den Dickdarm gegeben wird., Das Barium zeigt sich gut auf Röntgenstrahlen und kann Ärzten helfen, ein klareres Bild des Dickdarms zu bekommen. (Bei Kindern mit Hirschsprung-Krankheit erscheint der Darm normalerweise zu eng, wo die Nervenzellen fehlen.)
In einigen Fällen kann der Arzt eine rektale Saugbiopsie durchführen. Dieser Test, der oft im Büro durchgeführt werden kann, beinhaltet die Verwendung einer Saugvorrichtung, um einige Zellen aus der Schleimhaut des Dickdarms zu entfernen. Dieser Test zeigt, ob Nervenzellen fehlen.
Für ältere Kinder können Ärzte verschiedene Tests wie Manometrie oder eine chirurgische Biopsie verwenden., Die Manometrie ist ein Test, bei dem ein Ballon im Rektum aufgeblasen wird, um festzustellen, ob sich der Analmuskel dadurch entspannt. Wenn sich der Muskel nicht entspannt, kann das Kind eine Hirschsprung-Krankheit haben. Bei einer chirurgischen Biopsie entfernt der Arzt eine Gewebeprobe aus dem Dickdarm, um sie unter einem Mikroskop zu untersuchen.
Wie wird die Hirschsprung-Krankheit behandelt?
Chirurgie gilt als die effektivste Behandlung für Hirschsprung-Krankheit. Dies geschieht in einem oder zwei Schritten, je nachdem, wie schwer es ist., Kinder, die zum Zeitpunkt der Operation sehr krank sind (von einem entzündeten Dickdarm oder schlechter Ernährung), müssen sich möglicherweise in zwei Schritten einer Operation unterziehen.
Die häufigste Operation zur Korrektur der Hirschsprung-Krankheit besteht darin, den Abschnitt des Dickdarms ohne Nerven zu entfernen und den verbleibenden Abschnitt wieder am Rektum anzubringen. Oft kann dies in einem Schritt durch minimalinvasive (laparoskopische) Operationen direkt nach der Diagnose der Erkrankung erfolgen.
In einigen Fällen kann der Arzt die Operation in zwei Schritten.,
In der ersten Operation:
- Der Arzt wird den ungesunden Abschnitt des Dickdarms entfernen. Dann, in einem Verfahren, das als Ostomie bezeichnet wird, erzeugt der Arzt ein kleines Loch oder Stoma im Bauch des Kindes und befestigt den oberen, gesunden Abschnitt des Dickdarms an dem Loch.,
Die beiden Arten der Ostomie sind:
- Ileostomie: Entfernen des gesamten Dickdarms und Verbinden des Dünndarms mit dem Stoma
- Kolostomie: Entfernen nur eines Abschnitts des Dickdarms
Der Stuhl des Kindes geht durch das Stoma in einen Beutel, der damit verbunden ist und mehrmals täglich entleert werden muss. Dadurch kann der untere Teil des Dickdarms vor der zweiten Operation heilen.
In der zweiten Operation:
- Der Arzt schließt das Loch und befestigt den normalen Abschnitt des Dickdarms am Rektum.
Was Passiert Nach der Operation?,
Nach der Operation werden Kinder oft verstopft. Abführmittel können eine gewisse Erleichterung bieten, aber erkundigen Sie sich bei Ihrem Arzt, welche für Ihr Kind am besten wäre.
Für Kinder, die alt genug sind, um feste Lebensmittel zu sich zu nehmen, kann eine ballaststoffreiche Ernährung Verstopfung lindern und verhindern. Viel Wasser zu trinken ist ebenfalls wichtig und beugt Austrocknung vor. Der Dickdarm hilft, Wasser aus der Nahrung aufzunehmen, so dass Austrocknung ein Problem für Kinder sein kann, denen ein Teil ihres Darms entfernt wurde.,
Kinder, die nach der Operation noch Symptome haben oder neue bekommen (wie explosiver und wässriger Durchfall, Fieber, geschwollener Bauch oder Blutungen aus dem Rektum), sollten sofort ärztlich behandelt werden. Dies können Anzeichen einer Enterokolitis sein, einer Entzündung des Darms.
Looking Ahead
Die meisten Kinder, die wegen Hirschsprung-Krankheit operativ behandelt wurden, haben ein hervorragendes Ergebnis. Die meisten können den Stuhl normal passieren und haben keine dauerhaften Komplikationen. Einige Kinder haben möglicherweise weiterhin Symptome, einschließlich Verstopfung und Darmkontrollprobleme.