Hereditäre Fruktoseintoleranz ist eine Erkrankung, die die Fähigkeit einer Person beeinträchtigt, die Zuckerfruktose zu verdauen. Fruktose ist ein einfacher Zucker, der hauptsächlich in Früchten vorkommt. Betroffene Personen entwickeln Anzeichen und Symptome der Störung im Säuglingsalter, wenn Früchte, Säfte oder andere fruktosehaltige Lebensmittel in die Ernährung aufgenommen werden. Nach der Einnahme von Fruktose können Personen mit erblicher Fruktoseintoleranz Übelkeit, Blähungen, Bauchschmerzen, Durchfall, Erbrechen und niedrigen Blutzucker (Hypoglykämie) verspüren., Betroffene Säuglinge können nicht mit der erwarteten Geschwindigkeit wachsen und an Gewicht zunehmen (nicht gedeihen).
Wiederholte Einnahme von fruktosehaltigen Lebensmitteln kann zu Leber – und Nierenschäden führen Die Leberschädigung kann zu einer Gelbfärbung der Haut und des weißen Auges (Gelbsucht), einer vergrößerten Leber (Hepatomegalie) und einer chronischen Lebererkrankung (Zirrhose) führen. Die fortgesetzte Exposition gegenüber Fruktose kann zu Anfällen, Koma und letztendlich zum Tod durch Leber-und Nierenversagen führen., Aufgrund der Schwere der Symptome, die bei der Einnahme von Fruktose auftreten, entwickeln die meisten Menschen mit erblicher Fruktoseintoleranz eine Abneigung gegen Obst, Säfte und andere fruktosehaltige Lebensmittel.
Hereditäre Fruktoseintoleranz sollte nicht mit einer als Fruktosemalabsorption bezeichneten Erkrankung verwechselt werden. Bei Menschen mit Fructose-Malabsorption können die Darmzellen Fructose nicht normal aufnehmen, was zu Blähungen, Durchfall oder Verstopfung, Blähungen und Magenschmerzen führt., Es wird angenommen, dass die Fructose-Malabsorption etwa 40 Prozent der Individuen in der westlichen Hemisphäre betrifft; Seine Ursache ist unbekannt.