Fibromuskuläre Dysplasie (FMD)

Was ist fibromuskuläre Dysplasie?

Fibromuskuläre Dysplasie (FMD) ist eine seltene Erkrankung. Patienten mit MKS haben ein abnormales Zellwachstum in den Wänden ihrer mittleren und großen Arterien. Dies kann dazu führen, dass die Arterien mit dem abnormalen Wachstum schlecht aussehen. Die Arterien können auch eng werden (Stenose).

Die meisten Fälle von MKS betreffen die Hals-und Nierenarterien., Die Halsschlagadern befinden sich im Nacken und verbinden Herz und Gehirn. Die Nierenarterien sind die Blutgefäße, die Blut von der Aorta zu den Nieren transportieren.

Fibromuskuläre Dysplasie kann auch die Arterien des Darms (die Mesenterialarterien), die Arterien der Beine oder Arme, die Koronararterien (Arterien, die das Herz mit Blut versorgen) und Arterien in anderen Teilen des Körpers betreffen, obwohl dies weniger häufig ist. Oft sind Arterien an mehr als einem Ort von FMD betroffen.

Wer ist von FMD betroffen?,

Fibromuskuläre Dysplasie tritt am häufigsten bei Frauen zwischen 40 und 60 Jahren auf, der Zustand kann jedoch auch bei Kindern und älteren Menschen auftreten. Die Mehrheit (mehr als 90%) der Patienten mit MKS sind Frauen. Männer können jedoch auch an MKS leiden, und diejenigen, die ein höheres Risiko für Komplikationen wie Aneurysmen (Ausbeulen) oder Dissektionen (Tränen) in den Arterien haben.

Arten der fibromuskulären Dysplasie

Abbildung 1: Fibromuskuläre Dysplasie der rechten Nierenarterie., Das klassische Aussehen „Perlen an einer Schnur“ ist typisch für multifokale fibromuskuläre Dysplasie, die häufigste Art von FMD.

Abbildung 2: Fibromuskuläre Dysplasie der rechten Nierenarterie. Die glatte, konzentrische Verengung (Pfeil) hat das typische Aussehen der fokalen FMD. In diesem Fall kommt es zu einer starken Verengung der Arterie und der Patient wurde mit einer Ballonangioplastie behandelt.,

Arterienwände haben drei Schichten:

  • Tunica Intima (die innere Schicht)
  • Tunica Media (die mittlere Schicht)
  • Adventitia (die äußere Schicht)

In der Vergangenheit wurde FMD nach der Schicht der betroffenen Arterie und nach den Läsionen klassifiziert, die ein Patient hatte. Es gab fünf verschiedene Arten von FMD-mediale Fibroplasie, intimale Fibroplasie, perimediale Fibroplasie, mediale Hyperplasie und periarterielle Hyperplasie., Die einzige Möglichkeit, absolut zu wissen, welche dieser Arten von MKS ein Patient hat, besteht darin, die Arterienwand unter einem Mikroskop zu betrachten, z. B. nach einer Biopsie oder einem chirurgischen Eingriff. Die Mehrheit der Patienten mit MKS wird mit bildgebenden Studien wie Angiographie diagnostiziert. Infolgedessen wurden die Arten von FMD kürzlich vereinfacht, um dem Erscheinungsbild von FMD in diesen Studien zu entsprechen. Die Bedingung wird jetzt entweder als multifokale oder fokale FMD klassifiziert.,sed durch abwechselnde Bereiche der Erweiterung und Verengung entlang der Arterie

  • Umfasst mediale Fibroplasie und perimediale Fibroplasie Arten von MKS
  • Mediale Fibroplasie ist die häufigste Art von MKS in dieser Kategorie
  • Fokale MKS

    • Betrifft weniger als 10% der Patienten mit MKS
    • Patienten haben unterschiedliche fokale Läsionen oder tubuläre Verengung (Stenose)
    • Umfasst intimale Fibroplasie, periarterielle Fibroplasie und mediale Hyperplasie Arten von FMD
    • Intimale Fibroplasie ist die häufigste Art von FMD in dieser Kategorie

    Was sind die Symptome von FMD?,

    Einige Menschen mit MKS haben keine Symptome, aber Symptome können auftreten, wenn die Stenose den Blutfluss durch die betroffene Arterie einschränkt.

    Symptome von MKS in den Hals-oder Wirbelarterien (die den Rücken des Gehirns mit Blut versorgen) können Kopfschmerzen (insbesondere Migränekopfschmerzen), ein pulsierendes „Swooshing“ – Geräusch in den Ohren, Nackenschmerzen und Benommenheit sein. Wenn MKS die Halsschlagadern betrifft, hört der Arzt ein rauschendes Geräusch im Nacken. Dies wird als Bruit bezeichnet und bedeutet, dass der Blutfluss in die Region abnormal ist., Fortgeschrittenere Fälle von MKS können einen vorübergehenden ischämischen Anfall (TIA) oder Schlaganfall verursachen.

    MMD der Halsschlagader oder Wirbelarterien kann zu einem Riss in der Arterie führen. Dies wird als Dissektion bezeichnet. Symptome der Dissektion sind Kopfschmerzen, plötzliche Nackenschmerzen, Herabhängen eines der Augen oder ungleiche Pupillen und in schweren Fällen Symptome eines Schlaganfalls oder einer TIA.

    MMD der Nierenarterien verursacht häufig einen hohen Blutdruck in diesen Arterien (renovaskuläre Hypertonie) und/oder eine schlechte Nierenfunktion (Niereninsuffizienz). FMD führt normalerweise nicht zu Nierenversagen.,

    MMD der Mesenterialarterien (Arterien des Darms) kann Bauchschmerzen nach dem Essen und Gewichtsverlust verursachen, aber die Patienten haben möglicherweise keine Symptome.

    MMD der Extremitäten kann Schmerzen im betroffenen Bereich während des Trainings (Claudicatio) oder viel seltener akute Gliedmaßenischämie verursachen.

    Die FMD der Koronararterien wurde kürzlich mit der spontanen Dissektion der Koronararterien (SCAD) in Verbindung gebracht. Die Dissektion der Koronarararterien verursacht normalerweise Brustschmerzen und Herzinfarkt.

    Was verursacht FMD?

    Trotz viel Forschung ist immer noch nicht klar, was FMD verursacht., Es ist sehr wahrscheinlich, dass FMD mehrere zugrunde liegende Ursachen hat. Einige der Faktoren, die eine Rolle spielen können sind:

    • Hormonelle Einflüsse: Die Krankheit tritt am häufigsten bei Frauen.
    • Genetik: Etwa 7-11% der Fälle werden vererbt. Einige Patienten mit MKS haben auch genetische Anomalien, die die Blutgefäße beeinflussen.
    • Innere mechanische Belastung, einschließlich Trauma der Arterienwände oder mechanische Kräfte auf das Gefäß.,
    • Verlust der Sauerstoffversorgung der Blutgefäßwand: Dies tritt auf, wenn die winzigen Blutgefäße in den Arterienwänden, die sie mit sauerstoffreichem Blut versorgen, durch fibröse Läsionen blockiert werden.
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