Mitochondrialer Antikörper

Primäre biliäre Sklerose (PBC) ist eine Autoimmunerkrankung, die eine Zerstörung der intrahepatischen Gallenwege verursacht. PBC ist oft mit anderen Autoimmunerkrankungen assoziiert, insbesondere dem Sjögren-Syndrom. Anti-mitochondriale Antikörper (AMA) werden bei fast allen Patienten mit PBC gefunden und gelten als serologisches Kennzeichen der Krankheit. AMA sind diagnostisch nützlich, um die primäre biliäre Zirrhose von anderen Arten chronischer Lebererkrankungen zu unterscheiden., Sie sind bei etwa 95% der Patienten mit primärer biliärer Zirrhose, aber nur bei 7-30% der Patienten mit chronisch aktiver Hepatitis und kryptogener Zirrhose vorhanden. Patienten mit extrahepatischer Gallenobstruktion, Morbus Wilson, Hämochromatose und alkoholischer Zirrhose haben selten erhöhte Titer. AMA sind bei weniger als 1% der normalen Menschen und bei weniger als 5% der Patienten mit SLE, rheumatoider Arthritis und anderen Autoimmunerkrankungen vorhanden.

Traditionell wurden AMA mit einem Immunfluoreszenz-Assay nachgewiesen, der nach einem mitochondrialen Färbemuster von Gewebeabschnitten suchte., Neuere Studien haben festgestellt, dass AMA eine heterogene Mischung von Antikörpern gegen mindestens 9 verschiedene Antigene darstellen, die als M1 – M9 bezeichnet werden. Die vorherrschende Antikörperreaktivität in den Seren von Patienten mit PBC ist gegen den Pyruvatdehydrogenase-Enzymkomplex (M2-Antigen) gerichtet, der sich auf der inneren Mitochondrienmembran befindet. Ein Enzymimmunoassay zum spezifischen Nachweis von Antikörpern gegen gereinigtes M2-Antigen wird heute am häufigsten verwendet. Der Referenzbereich ist unten dargestellt.,

Specimen requirement is one red top or SST tube of blood.