Bulbäre und pseudobulbäre Lähmung

  • Larynx
  • Pharynx
  • Gaumen
  • Zunge
  • Lippen

Außerdem ist eine kontrollierte Exspiration erforderlich, damit Luft mit der entsprechenden Geschwindigkeit und in geeigneten Mengen freigesetzt werden kann.

Neurologische Kontrolle der normalen Sprache

Die oben genannten für die Sprache erforderlichen Strukturen werden vom Nervensystem gesteuert., Corticobulbäre Traktate von beiden motorischen Kortizen senden Signale an die Kerne der folgenden Nerven:

  • Vagusnerv
  • Gesichtsnerv
  • Hypoglossaler neve
  • Phrenerv

Die motorischen Aspekte der Sprache werden wie andere Bewegungen auch vom extrapyramidalen System über die Basalganglien und das Kleinhirn beeinflusst. Es wird ständig geforscht, welche Bereiche des Kortex an der Sprache und insbesondere an der Wiederherstellung der Sprache nach einem Schlaganfall beteiligt sind.

Phonation und Artikulation

Sprache hat zwei Elemente: Phonation und Artikulation.,

  • Phonation: die Produktion von Klängen, ein Ergebnis der Stimmbänder im Kehlkopf.
  • Artikulation: Kontraktionen der Muskeln der verschiedenen anderen an der Sprache beteiligten Strukturen, dh des Rachens, des Gaumens, der Zunge und der Lippen. Diese Muskelkontraktionen verändern die Stimmgeräusche aus dem Kehlkopf, was zu Geräuschen führt, die als Wörter erkannt werden.
Larynx-erzeugt Vokale und einige Konsonanten.
Lippen-produzieren m, b und p.
Lingula-l und t.
Hals und weicher Gaumen (guttural) – nk und ng.,

Artikulationsstörungen

Dies wird auch Dysarthrie oder Anarthrie genannt. Es gibt mehrere Ursachen:

  • Bulbärparese
  • Pseudobulbärparese
  • Kleinhirnataxie
  • Hypokinetisch
  • Hyperkinetisch

Kleinhirnataxische, hypokinetische und hyperkinetische Dysarthrie werden an anderer Stelle diskutiert.

Bulbarparese

Beschreibung

Bulbar bezieht sich auf die Medulla. Bulbärparese ist das Ergebnis von Erkrankungen der unteren Hirnnerven (VII-XII)., Ein Sprachdefizit tritt aufgrund einer Lähmung oder Schwäche der Artikulationsmuskeln auf, die von diesen Hirnnerven versorgt werden. Die Ursachen dafür sind weitgehend unterteilt in:

  • Muskelerkrankungen.
  • Erkrankungen der motorischen Kerne in der Medulla und unteren pons.
  • Erkrankungen der intramedullären Nerven des Rückenmarks.
  • Erkrankungen der peripheren Nerven, die die Muskeln versorgen.

Wichtig ist, dass diese Läsionen die Sprache nicht isoliert beeinflussen. Die bulbären Nerven innervieren auch Muskeln, die an Schlucken und Gesichtsmuskeln beteiligt sind.,

Bulbarparese wird manchmal auch als nicht progressiv oder progressiv klassifiziert. Die nicht fortschreitende Bulbärparese ist ein ungewöhnlicher Zustand unsicherer Ätiologie und es gibt nur wenige Berichte darüber in der Literatur.Progressive Bulbärparese kann bei Kindern oder Erwachsenen auftreten und ein Schweregradspektrum bilden, das auf dem gemeinsamen Merkmal der bulbären Dysfunktion und der Motoneurondegeneration beruht. Genetische Anomalien wurden in einigen Fällen bereits in der Kindheit identifiziert., Brown-Vialetto-Van Laere-und Fazio-Londe-Syndrome sind die jüngsten Formen der progressiven Bulbarparese im Kindesalter, die genetisch definiert sind.

  • Lips-tremulous.
  • Zunge-schwach und verschwendet und sitzt mit Faszikulationen im Mund.
  • Sabbern – da sich Speichel im Mund sammelt und der Patient nicht schlucken kann (Dysphagie).
  • Fehlende Gaumenbewegungen.
  • Dysphonie-ein raspelnder Ton aufgrund von Stimmbandlähmung; ein Nasentonus bei bilateraler Gaumenlähmung.,
  • Artikulation-Schwierigkeiten beim Aussprechen von r; Konsonanten können nicht ausgesprochen werden, wenn die Dysarthrie fortschreitet.

Wenn die Pathologie fortschreitet, wird die Sprache verschwommen und schließlich undeutlich. Es kann auch neurologische Defizite in den Gliedmaßen geben-zB schlaffer Ton, Schwäche mit Faszikulationen.

Ätiologie

Es gibt eine Vielzahl von Ursachen. Die folgende Liste ist nicht exklusiv:

  • Diphtherie.
  • Poliomyelitis .
  • Motoneuronerkrankung-z. B. progressive Bulbärparese (Merkmale der Pseudobulbärparese können ebenfalls vorhanden sein).,
  • Syringobulbia.
  • Zerebrovaskuläre Ereignisse des Hirnstamms.
  • Hirnstammtumoren.
  • Nach Strahlentherapie bei Nasopharynxkarzinom.
  • Nach der Operation für akustische Neurom.
  • Guillain-Barré-Syndrom.

Pseudobulbäre Lähmung

Beschreibung

Pseudobulbäre Lähmung resultiert aus einer Erkrankung der corticobulbären Bahnen. Bilaterale Traktschäden müssen bei klinisch offensichtlichen Erkrankungen auftreten, da die Muskeln bilateral innerviert sind.,

Präsentation

  • zungengelähmt; keine Verschwendung von Zeit und keine Faszikulationen; „Donald Duck“ – Rede; nicht hervorstehen.
  • Palatinale Bewegungen fehlen.
  • Dribbeln beharrlich.
  • Gesichtsmuskeln-kann auch gelähmt sein.
  • Reflexe – übertrieben (z.B., Kiefer-Ruck).
  • Nasale Regurgitation kann vorhanden sein.
  • Dysphonic.
  • Dysphagic.
  • Emotionale Labilität kann ebenfalls vorhanden sein.

Es kann auch neurologische Defizite in der Extremität geben-z. B. erhöhter Tonus, verstärkte Reflexe und Schwäche.,

Ätiologie

  • Zerebrovaskuläre Ereignisse-z. B. bilaterale interne Kapselinfarkte.
  • Demyelinisierende Störungen-zB Multiple Sklerose.
  • Motoneuronerkrankung.
  • Hohe Hirnstammtumoren.
  • Kopfverletzung.
  • Neurosyphilis.

Bei motorischen Neuronenerkrankungen ist es üblich, sowohl bulbäre als auch pseudobulbäre Palsien zu sehen.

Untersuchungen

Neue technologische Entwicklungen haben dazu geführt, dass neurophysiologische Untersuchungen zur Beurteilung verschiedener Aspekte der Sprachstörung eingesetzt wurden.,Dazu gehören elektromagnetische Artikulographie (EMA), Elektropalatographie (EPG) und drucksensorische EPG. Andere Tests hängen von der vermuteten zugrunde liegenden Ursache ab, umfassen jedoch routinemäßige Blutuntersuchungen, Bildgebung des Gehirns und des Hirnstamms (entweder CT-Scan oder MRT) und Elektromyographie.

Management

  • Alle Patienten sollten gemäß den Neurologen. Patienten benötigen eine Aufnahme, wenn Dysphagie vorliegt oder die Symptome schnell fortschreiten.
  • Die Behandlung wird auf die zugrunde liegende Ursache gerichtet.
  • Haltungsänderungen können beim Speichelabsaugen helfen und Aspiration verhindern.,
  • Unterstützende Maßnahmen können Baclofen für Spastik, Anticholinergika für Sabbern, Behandlung von Aspirationspneumonie, wenn es auftritt und Aufmerksamkeit auf Ernährung – zB enterale Fütterung.
  • Das Management sollte Sprach-und Sprachtherapeuten und den Ernährungsberater einbeziehen.
  • Die genetische Analyse kann für Fälle im Kindesalter geeignet sein.

Komplikationen

  • Schlechtes Gebiss.
  • Schlechte Ernährung.
  • Psychische Dysfunktion.
  • Fortschreiten der Grunderkrankung.

Prognose

Dies hängt von der zugrunde liegenden Ursache.

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